Симптоми на възпалителна миопатия

При дерматомиозит, особено при деца, заболяването започва със системни прояви като треска и неразположение. След това се появява характерен обрив, който съпътства или по-често предшества развитието на проксимална мускулна слабост. Бузите се зачервяват; по клепачите, особено горните, се появява виолетов обрив, често съпроводен с оток и телеангиектазии. По откритите участъци на гърдите и шията се появява еритематозен обрив. Наблюдава се обезцветяване и удебеляване на кожата по екстензорните повърхности на коленете и лактите. Еритематозен обрив се установява и в областта на интерфалангеалните стави на ръцете. Наблюдава се и обезцветяване на нокътните легла, последвано от телеангиектазии и оток. С течение на времето мускулната слабост прогресира, съпроводена с болка и скованост. Проксималните мускули на горните и долните крайници са засегнати в по-голяма степен от дисталните. Децата с дерматомиозит могат да развият флексионна контрактура в глезенните стави.

Прогресията и продължителността на заболяването варират значително. При децата дерматомиозитът може да се прояви като остър пристъп, завършващ с възстановяване дори при липса на имуносупресивна терапия. При други заболяването протича в ремитентен ход с редуващи се обостряния и ремисии или в постоянно прогресиращ ход. При бърза прогресия могат да бъдат засегнати всички мускули, включително мускулите на ларинкса и фаринкса, както и дихателните мускули. При приблизително 70% от засегнатите деца се откриват калцификати в подкожните тъкани. Смъртността при дерматомиозит при деца варира от 5 до 10%.

При възрастни дерматомиозитът се проявява с обрив в областта на маларните дъги, хелиотропно обезцветяване и подуване на клепачите, както и еритема в областта на коленете, лактите, предната част на врата и гърдите, както е при дерматомиозит при деца. С течение на времето кожата става кафеникава и удебелена или депигментирана. Кожните промени обикновено съпътстват или предшестват развитието на проксимална мускулна слабост. Съобщава се обаче за случаи, при които кожните промени, характерни за дерматомиозит, не са били съпроводени с мускулно засягане.

Приблизително 40% от възрастните пациенти с дерматомиозит развиват злокачествено заболяване, докато ракът е много по-рядко срещан при пациенти с полимиозит. Клиничната картина на злокачественото заболяване може да предшества или да забави началото на миопатията. Отстраняването на тумор, като например тумор на яйчниците, може да доведе до регресия на мускулната слабост. В такива случаи самото злокачествено заболяване може да бъде животозастрашаващо. Истинската разпространеност на злокачествените заболявания при пациенти с полимиозит и дерматомиозит остава неизвестна, тъй като публикуваните доклади включват само малък брой пациенти, а откриването на тумора може да предшества или да забави началото на миопатията с година или повече.

При полимиозит разпределението на мускулната слабост е подобно на това при дерматомиозит, но някои други клинични прояви са различни. Полимиозитът обикновено се развива постепенно в продължение на седмици до месеци, като засяга предимно проксималните мускули на горните и долните крайници. Мускулната слабост обаче може да се развие със забележителна бързина. Заболяването обикновено се развива през второто десетилетие от живота, но понякога се среща и в детска възраст. Очните мускули и лицевите мускули обикновено са пощадени. Дисфагията обаче е често срещана. Характерният за дерматомиозит обрив обикновено липсва, но други системни прояви, като артрит, се срещат при около 50% от пациентите с полимиозит. Дихателната дисфункция може да бъде причинена от слабост на дихателните мускули, аспирационна пневмония (усложнение на дисфагията) или интерстициален пневмонит. Засягане на сърцето с дисфункция на проводната система, развитие на кардиомиопатия и сърдечна недостатъчност е възможно както при полимиозит, така и при дерматомиозит.

Миозитът с включени телца се характеризира с генерализирана мускулна слабост. Обикновено се проявява след 50-годишна възраст, по-често при мъжете, отколкото при жените. Диагнозата на миозит с включени телца често се забавя поради клиничното сходство между миозита с включени телца и полимиозита. Отличителният белег на миозита с включени телца може да бъде ранното засягане на дисталните мускули на горните крайници с развитие на слабост на флексорите на пръстите и атрофия на мускулите на предмишницата, както и засягане на проксималните и дисталните мускули на долните крайници с развитие на слабост на квадрицепса фемор и екстензорите на плантарната фасция. Едно проучване, включващо 21 произволно избрани пациенти с хистологично потвърден миозит с включени телца, демонстрира специфичността на засягане на флексорните мускули на пръстите и демонстрира диференциално-диагностичната стойност на ЯМР. При 20 от 21 пациенти е открит относително специфичен признак - хетерогенно увеличение на интензитета на сигнала на дълбокия флексор на пръстите на Т1-претеглени изображения.

Миозитът с включени телца е труден за диагностициране само въз основа на клинични данни. Подобно на полимиозита, миозитът с включени телца може да се прояви през второто до четвъртото десетилетие от живота и да засегне мускулите на раменния пояс и лицевите мускули. В ранните стадии на заболяването са възможни преходни миалгии. Могат да се наблюдават клинични признаци на периферна невропатия под формата на отслабени сухожилни рефлекси. Миозитът с включени телца не е свързан с рак. Дори при асиметрично засягане на флексорите на пръстите и екстензорите на краката, най-важният клиничен признак, който разграничава миозита с включени телца от дерматомиозита и полимиозита, е липсата на изразен отговор на имуносупресивна терапия при пациенти с миозит с включени телца. Въпреки че повечето случаи на миозит с включени телца са спорадични, описани са фамилни случаи на заболяването, с известно клинично припокриване с наследствени дистални миодистрофии. При фамилни случаи на миозит с включени телца, генетичният дефект е картиран на хромозома 9 (9pl-ql), но естеството на генетичния дефект все още не е изяснено.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]