Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура може да бъде остра, хронична и рецидивираща. При острата форма броят на тромбоцитите се нормализира (повече от 150 000/mm3 ⁾ в рамките на 6 месеца след поставяне на диагнозата без рецидиви. При хроничната форма тромбоцитопенията под 150 000/mm3 ^{продължава} повече от 6 месеца. При рецидивиращата форма броят на тромбоцитите отново намалява след връщане към нормалното. Острата форма е по-характерна за деца, докато хроничната форма е по-характерна за възрастни.

Тъй като идиопатичната тромбоцитопенична пурпура често е преходна, истинската честота е неизвестна. Съобщената честота е около 1 на 10 000 случая годишно (3-4 на 10 000 случая годишно при деца под 15-годишна възраст).

Симптоми на остра и хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Клинични признаци	Остра ИТП	Хронична ИТП
Възраст	Деца на възраст 2-6 години	Възрастни
Под	Не играе роля	М/Ж-1:3
Сезонност	Пролетно време	Не играе роля
Предишни инфекции	Около 80%	Обикновено не
Свързани автоимунни заболявания (СЛЕ и др.)	Нетипично	Типично
Старт	Пикантен	Постепенно
Брой на тромбоцитите, mm3	Повече от 20 000	40 000-80 000
Еозинофилия и лимфоцитоза	Типично	Рядко
Ниво на IgA	Нормално	Намалено
Антитромбоцитни антитела	-	-
GpV	Често	Не
Gpllb/llla	Рядко.	Често
Продължителност	Обикновено 2-6 седмици	Месеци и години
Прогноза	Спонтанна ремисия в 80% от случаите	Нестабилен дългосрочен курс

Както е посочено по-горе, патогенезата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се основава на повишено разрушаване на тромбоцитите, натоварени с автоантитела, от клетките на ретикулохистиоцитната система. Експерименти с маркирани тромбоцити показват, че продължителността на живота на тромбоцитите намалява от 1-4 часа до няколко минути. Увеличението на съдържанието на имуноглобулини (IgG) върху повърхността на тромбоцитите и честотата на разрушаване на тромбоцитите при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура са пропорционални на нивото на IgG, свързан с тромбоцитите (PAIgG). Мишените за автоантителата са гликопротеините (Gp) на тромбоцитната мембрана: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.

Хората с HLA фенотип B8 и B12 имат повишен риск от развитие на заболяването, ако имат провокиращи фактори (антиген-антитела комплекси).

Пиковата честота на идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава на възраст между 2 и 8 години, като момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота. При деца под 2-годишна възраст (инфантилна форма) заболяването се характеризира с остро начало, тежък клиничен ход с развитие на дълбока тромбоцитопения под 20 000/mm3 ^, слаб отговор на експозицията и честа хронизация на процеса - до 30% от случаите. Рискът от дебют на хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца е повишен и при момичета над 10-годишна възраст с продължителност на заболяването повече от 2-4 седмици преди поставяне на диагнозата и брой на тромбоцитите над 50 000/ ^mm3.

В 50-80% от случаите заболяването се проявява 2-3 седмици след инфекциозно заболяване или имунизация (едра шарка, жива ваксина срещу морбили и др.). Най-често началото на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е свързано с неспецифични инфекции на горните дихателни пътища, в приблизително 20% от случаите - специфични (рубеола, морбили, варицела, магарешка кашлица, паротит, инфекциозна мононуклеоза, бактериални инфекции).

Разлики между хронична инфантилна и хронична детска идиопатична тромбоцитоленична пурпура

Знаци	Хронично инфантилно МХП	Хронична ИТП в детска възраст
Възраст (месеци)	4-24	Повече от 24
Момчета/Момичета	3:1	3:1
Старт	Внезапно	Постепенно
Предишни инфекции (вирусни)	Обикновено не	Често
Брой на тромбоцитите при поставяне на диагнозата, в mm3	Повече от 20 000	40 000-80 000
Отговор на лечението	Лошо	Временно
Честота на общата честота, %	30	10-15

Симптомите на идиопатична тромбоцитопенична пурпура зависят от тежестта на тромбоцитопенията. Хеморагичният синдром се проявява под формата на множество петехиално-синини обриви по кожата, кръвоизливи по лигавиците. Тъй като петехиите (1-2 мм), пурпурата (2-5 мм) и екхимозата (повече от 5 мм) могат да съпътстват и други хеморагични състояния, диференциалната диагноза се прави въз основа на броя на тромбоцитите в периферната кръв и продължителността на кървенето.

Кървене настъпва, когато броят на тромбоцитите падне под 50 000/mm3 ^. Рискът от сериозно кървене възниква при дълбока тромбоцитопения под 30 000/mm3 ^. В началото на заболяването, кървенето от носа, венците, стомашно-чревния тракт и бъбреците обикновено са нехарактерни; повръщане с кафеена утайка и мелена са редки. Възможно е тежко маточно кървене. В 50% от случаите заболяването се проявява с тенденция към образуване на екхимози на местата на синини, по предната повърхност на долните крайници, върху костни израстъци. Дълбоките мускулни хематоми и хемартрози също са нехарактерни, но могат да бъдат следствие от интрамускулни инжекции и обширни наранявания. При дълбока тромбоцитопения се появяват кръвоизливи в ретината, а рядко - кървене в средното ухо, водещо до загуба на слуха. Мозъчен кръвоизлив се среща в 1% от случаите на остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура и в 3-5% от случаите на хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено се предшества от главоболие, замаяност и остро кървене на някое друго място.

При обективен преглед спленомегалия може да се открие при 10-12% от децата, особено в ранна възраст. В този случай диференциалната диагноза се провежда с левкемия, инфекциозна мононуклеоза, системен лупус еритематозус, синдром на хиперспленизъм. Уголемяване на лимфните възли при идиопатична тромбоцитопенична пурпура не трябва да е налице, освен ако не е свързано с предишна вирусна инфекция.

Вторична тромбоцитопенична пурпура

Както бе посочено по-рано, тромбоцитопенията може да бъде идиопатична или вторична на редица известни причини. Вторичната тромбоцитопения, от своя страна, може да бъде разделена в зависимост от броя на мегакариоцитите.

Тромбопоетинов дефицит

Рядка вродена причина за хронична тромбоцитопения с появата на множество незрели мегакариоцити в костния мозък е тромбопоетинов дефицит.

Лечението се състои в трансфузии на плазма от здрави донори или пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която води до повишаване на броя на тромбоцитите и поява на признаци на съзряване на мегакариоцитите, или заместителна терапия с тромбопоетин.