Симптоми на увреждане на бъбреците при грануломатоза на Вегенер

Началото на грануломатозата на Вегенер често протича като грипоподобен синдром, чието развитие е свързано с циркулацията на провъзпалителни цитокини, вероятно произведени в резултат на бактериална или вирусна инфекция, предхождаща продромалния период на заболяването. По това време повечето пациенти отбелязват типични симптоми на грануломатоза на Вегенер: треска, слабост, неразположение, мигрираща артралгия както в големи, така и в малки стави, миалгия, анорексия, загуба на тегло. Продромалният период продължава около 3 седмици, след което се появяват основните клинични признаци на заболяването.

Симптомите на грануломатозата на Вегенер, както и при други васкулити на малките съдове, се отличават със значителен полиморфизъм, свързан с често увреждане на съдовете на кожата, белите дробове, бъбреците, червата и периферните нерви. Честотата на тези органни прояви варира при различните форми на васкулит на малките съдове.

• Лезиите на горните дихателни пътища са патогномонични за грануломатозата на Вегенер. Първите симптоми на грануломатозата на Вегенер обикновено са улцерозно-некротичен ринит с гноен секрет, но могат да се развият синузит и отит. С течение на времето са възможни перфорация на носната преграда поради нейната некроза и седловидна деформация на носа поради разрушаване на хрущяла. Трахеалните лезии (рядък симптом при възрастни) се проявяват клинично с дрезгавост и стридорно дишане. В най-тежките случаи може да се развие ларингеална стеноза. При децата тези симптоми се наблюдават в 50% от случаите.
• Увреждането на белите дробове е вторият патогномоничен признак на грануломатозата на Вегенер. Клинични прояви (кашлица, диспнея, болка в гърдите, хемоптиза) се наблюдават само при половината от пациентите; при останалите се откриват само рентгенографски промени. Рентгенографията разкрива единични или множествени заоблени инфилтрати. Заболяването се характеризира с миграционен характер, бързо разпадане с образуване на кухини. Почти 50% от пациентите преживяват вторична инфекция с развитие на пневмония, абсцесиране на кухини.
• Увреждане на очите под формата на еписклерит, увеит, ирит се наблюдава при 50% от пациентите. Най-сериозното нарушение е грануломатозата на орбитата, водеща до екзофталм. Ретробулбарното възпаление може да доведе до исхемия на зрителния нерв и слепота.
• Кожни лезии се наблюдават при 40% от пациентите. В основата му е левкоцитокластичен ангиит на дермалните съдове. Най-честият симптом е палпируема пурпура по кожата на долните крайници. Освен това се забелязват язвени възли, петехии и екхимози.
• Повече от половината от пациентите с грануломатоза на Вегенер имат мускулно увреждане, проявяващо се с болка. Повишените нива на креатин фосфокиназа, показващи некроза, са изключително редки. Миалгията се основава на мускулна исхемия, дължаща се на некротизиращо възпаление на малките съдове.
• Увреждането на нервната система може да бъде представено от патология на периферните нерви и централната нервна система. Най-често се открива множествен мононеврит в резултат на васкулит на малки епиневрални съдове, водещ до нервна исхемия. Малък брой пациенти развиват увреждане на черепните нерви поради разпространението на процеса от назофаринкса и средното ухо към основата на черепа. Най-типично е увреждането на II, VI и VII черепномозъчни нерви. Увреждането на менингите поради грануломатозно възпаление е рядък симптом.
• Увреждането на стомашно-чревния тракт се проявява с болка и диспептични разстройства, свързани главно с патология на тънките черва. Могат да се развият язви в червата, придружени от кървене.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на грануломатоза на Вегенер: увреждане на бъбреците

• Клинично, бъбречното увреждане при пациенти с грануломатоза на Вегенер може да се прояви в различни нефрологични синдроми, вариращи от асимптоматична протеинурия и/или хематурия до непрогресиращ гломерулонефрит в зависимост от морфологичните промени. Уринарният синдром при пациенти с грануломатоза на Вегенер може да бъде представен от персистираща микрохематурия и протеинурия.
  • Хематурията е постоянен симптом на заболяването. В утайката на урината често се откриват еритроцитни цикли. Макрогематурията е рядкост.
  • Протеинурията обикновено е умерена, не надвишава 2-3 г/ден. Често се открива масивна протеинурия с образуване на нефротичен синдром.
• При някои пациенти в началото се развива остър нефритен синдром с умерена артериална хипертония и влошаване на бъбречната функция. По-късно той се трансформира в нефротичен синдром. В повечето случаи на ANCA-асоцииран васкулит, увреждането на бъбреците се проявява като бързо прогресиращ гломерулонефрит с нарастваща бъбречна недостатъчност. При малък брой пациенти се наблюдава бавно прогресиране на бъбречната недостатъчност. Артериална хипертония се развива при 50% от пациентите с грануломатоза на Вегенер с увреждане на бъбреците.
• При почти 20% от пациентите с ANCA-асоцииран гломерулонефрит, хемодиализата е необходима още при първото постъпване в нефрологична болница. Причините за това могат да бъдат или максимална активност на васкулита, водеща до бързо влошаване на бъбречната функция поради тежки морфологични промени (некроза, полумесеци в 100% от гломерулите), или терминална хронична бъбречна недостатъчност, чието ускорено развитие е свързано със забавено начало на лечението. В първия случай активната имуносупресивна терапия може да доведе до нормализиране на бъбречната функция и прекратяване на хемодиализното лечение при повечето пациенти.