Симптоми и диагноза на синдрома на слабост на синусовия възел

При половината от пациентите синдромът на болния синус протича асимптоматично, а проявите, характерни за синдрома на болния синус, се откриват случайно. Останалите пациенти търсят медицинска помощ поради оплаквания от синкоп, замаяност, пристъпи на слабост, усещане за прекъсвания и болка в сърцето, както и главоболие. В случаите, когато е било възможно да се получат предварително записани ЕКГ, е установено, че 4-5 години преди посещение в клиниката децата вече са имали поне синусова брадикардия или миграция на пейсмейкъра. По този начин, при липса на лечение, т.е. при естествен ход на заболяването, дисфункцията на синусовия възел постепенно прогресира от синусова брадикардия и миграция на пейсмейкъра до появата на синоатриален блок в 40% от случаите, както и заместващи ритми на фона на пълна недостатъчност на синусовия възел. Всичко това ни позволява да се съмняваме в безвредния характер на първоначалните електрофизиологични явления. При повечето пациенти в детска възраст, въпреки асимптоматичното протичане, синдромът на болния синус прогресира. Установена е спрегнатост на степента на увреждане на синусовия възел и AV възела. Такова обобщено включване на различни нива на проводната система в патологичния процес се дължи на общите черти на ембрионалното развитие, генетичната програма на морфогенезата и развитието на вегетативната инервация на проводните структури. ЕКГ проявите на синдрома включват широк спектър от нарушения: брадикардия, миграция на ритъма, арести на синусовия възел и ритъм паузи, синоатриален блок, „ескейп“ ритми, суправентрикуларна тахикардия, камерни и суправентрикуларни екстрасистоли, AV проводимостни нарушения с различна степен.

Синдромният вариант I (дисфункция на синусовия възел) се характеризира с най-слабо изразени отклонения от нормата по отношение на ритъма и AV проводимостта. До 30% от децата се оплакват от синкопални или пресинкопални състояния (вазовагален механизъм на припадък).

В естествения ход, следващият етап може да се характеризира с формирането както на варианти II, така и на III на синдрома на болния синус. Това зависи от специфичната електрофизиологична ситуация при всяко дете. При наличие на латентни допълнителни пътища и други условия за формиране на анормален електрофизиологичен механизъм на миокардно възбуждане се развива вариант III - синдром на тахикардия-брадикардия. И двата варианта (II и III) се характеризират със сходни параметри на основния синусов ритъм, включително средни дневни и средни нощни стойности на сърдечната честота, продължителност на ритъм паузите, реактивност на синусовия ритъм при лекарствени и стрес тестове. При всеки от тези варианти, заместващите ритми се появяват като компенсаторно явление. Само в някои случаи те са представени от единични контракции или бавни ритми от долните части на сърдечната проводна система (вариант II), а в други, като правило, от re-entry и ектопични тахикардии (вариант III).

Най-изразените нарушения са типични за IV вариант на синдрома на болния синус. Те се проявяват с персистираща брадикардия от около 40 в минута или по-малко, периоди на асистолия повече от 2 секунди. В някои случаи ритъм паузите могат да достигнат 7-8 секунди или повече. При някои деца (IV вариант) синусов ритъм не се регистрира или се откриват единични синусови комплекси. Този вариант включва постоянна брадикардична форма на предсърдно мъждене-трептене. В тези случаи, за диагностициране на синдрома е важно да се оцени ЕКГ, записана на синусов ритъм. Диагнозата е валидна, ако се открият брадикардия, асистолия или синоатриален блок. Почти всички деца с IV вариант на синдрома имат признаци на увреждане на подлежащите части на сърдечната проводна система и електрическа нестабилност на миокарда: удължаване на QT интервала, алтернация на Т вълната, депресия на ST сегмента, камерна екстрасистолия. Тази група деца има най-тежко протичане на синдрома на болния синус. Замаяност, пристъпи на силна слабост със замъглено съзнание се наблюдават при 44% от децата, в 50% от случаите са съпроводени с тежки мозъчно-съдови инциденти - синкопални състояния. За разлика от децата с вариант I на синдрома, пристъпите на загуба на съзнание при вариант IV са причинени от внезапно спиране или рязко забавяне на сърцето - пристъпи на Моргани-Адамс-Стокс. Те са съпроводени с рязка внезапна бледност, понякога спиране на дишането, конвулсии. Продължителността на пристъпите е от няколко секунди до няколко минути. Ако е невъзможно да се спрат, те водят до внезапна сърдечна смърт на детето. Разпространението на лезията, включително всички нива на проводната система на сърцето и работещия миокард, при условия на грубо нарушение на невровегетативната регулация на сърдечния ритъм, ни позволява да класифицираме вариант IV като кардионевропатия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]