Съдова деменция - диагноза

Диагностични критерии за съдова деменция

А. Развитие на множество когнитивни дефицити, които се проявяват едновременно

1. Нарушение на паметта (нарушена способност за запомняне на нова или припомняне на предишно научена информация)
2. Едно (или повече) от следните когнитивни разстройства:
   • афазия (нарушение на речта)
   • апраксия (нарушена способност за извършване на действия въпреки запазването на основните двигателни функции)
   • агнозия (нарушена способност за разпознаване или идентифициране на обекти, въпреки запазването на основните сензорни функции)
   • нарушение на регулаторните (изпълнителни) функции (планиране, организация, поетапно изпълнение, абстракция)

Б. Всяко от когнитивните нарушения, посочени в критерии А1 и А2, причинява значително нарушение на функционирането в социалната или професионалната сфера и представлява значителен спад спрямо предишното ниво на функциониране

Б. Фокални неврологични симптоми (напр. бързи дълбоки сухожилни рефлекси, екстензорни плантарни признаци, псевдобулбарна парализа, нарушения на походката, слабост на крайниците) или параклинични признаци на мозъчно-съдово заболяване (напр. множество инфаркти, засягащи кората и подлежащото бяло вещество), които могат да бъдат етиологично свързани с когнитивно увреждане

Г. Когнитивното увреждане не се проявява единствено по време на делириум.

Диагностични критерии за съдова деменция ADDTC

I. Възможна съдова деменция

А. - Деменция

• Два (или повече) инсулта или единичен инсулт с ясна времева връзка с началото на деменцията
• Поне един екстрацеребеларно инфаркт, документиран чрез невроизобразяване

Б. Диагнозата на възможна съдова деменция се потвърждава и от:

• Индикации за множествени инфаркти в области, където увреждането може да доведе до деменция
• История на множество ТИА
• Наличие на съдови рискови фактори (артериална хипертония, сърдечни заболявания, захарен диабет)
• Висок резултат по скалата на Хачински.

В. Клинични характеристики, които се считат за прояви на съдова деменция, но изискват допълнително проучване:

• Сравнително ранна поява на нарушения в походката и уринарна инконтиненция
• Промените в перивентрикуларното и дълбокото бяло вещество в Т2 режим са по-изразени от съответните възрастови промени.
• Фокални промени според електрофизиологични изследвания (ЕЕГ, EP) или невроизобразяващи методи.

Г. Клинични признаци, които нямат строго диагностично значение (нито „за“, нито „против“ диагнозата на възможна съдова деменция):

• Наличие на периоди на бавно прогресиране на симптомите.
• Илюзии, психози, халюцинации
• Епилептични припадъци

Д. Клинични характеристики, които правят диагнозата на евентуална съдова деменция съмнителна:

• Трансортикална сензорна афазия при липса на съответстващи фокални лезии при невроизобразяване
• Липса на фокални неврологични симптоми (различни от когнитивно увреждане)

II. Вероятна съдова деменция.

• Деменция плюс едно (или повече) от следните:
  • Анамнеза или клинични данни за единичен инсулт (но не и множество инсулти) без ясна времева връзка с началото на деменцията.
  • Или синдром на Бинсвангер (без множество инсулти), който включва всички от следните прояви: Поява на уринарна инконтиненция в ранните стадии на заболяването (която не е свързана с урологична патология) или нарушения на походката (паркинсонова, апрактична, „сенилна“), които не могат да бъдат обяснени с периферни причини.
  • Съдови рискови фактори
  • Обширни промени в бялото вещество при невроизобразяване

III. Определена съдова деменция

Сигурната диагноза на съдова деменция изисква хистопатологично изследване на мозъка, както и:

• А - наличие на синдром на клинична деменция
• Б - морфологично потвърждение на множество инфаркти, включително извън малкия мозък.

С прогресията на съдовата (и дегенеративната) деменция се появяват признаци на мозъчна атрофия под формата на разширяване на страничните вентрикули и конвекситалното субарахноидално пространство, което отразява загубата на значителна част от мозъчния обем. Появата на всяка деменция се определя или от критичния обем на загубеното мозъчно вещество (от 50 до 100 мл), или от локализацията на лезията, стратегически важна за развитието на деменция (асоциативни области на кората, предни части на мозъка, темпорални, лимбични, таламични структури, corpus callosum).

Самата клинична картина на деменцията при болестта на Алцхаймер и съдовата енцефалопатия е почти идентична. Но тъй като дегенеративните и съдовите деменции съставляват абсолютното мнозинство от всички възможни причини за деменция, диференциалната диагноза между тях е от първостепенно значение. В тази връзка, скалата на Хачински стана широко популярна, която се основава на ясни клинични признаци, лесна е за използване и има висока диагностична резолюция: в около 70% от случаите диагнозата, базирана на скалата на Хачински, съвпада с данни от компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Внезапното начало на деменцията, нейният флуктуиращ ход, наличието на артериална хипертония, анамнеза за инсулт и фокални неврологични симптоми показват съдовия характер на деменцията, което се потвърждава от високи резултати (7 точки или повече) по скалата на Хачински. Липсата на гореспоменатите прояви дава общо 4 точки или по-малко по тази скала, което показва първична дегенеративна деменция, главно болест на Алцхаймер или сенилна деменция от алцхаймеров тип.

Важно е обаче да се има предвид, че както болестта на Алигхаймер, така и съдовата деменция са заболявания, свързани с възрастта, и следователно често съществуват едновременно при един и същ пациент. Такава смесена дегенеративно-съдова деменция е трудна за диагностициране и е доста често срещана (според някои данни - около 10% от деменциите). Следователно, делът на други етиологични форми на деменция („други“ деменции), свързани с интоксикации, метаболитни нарушения, тумори, инфекции, черепно-мозъчна травма, хидроцефалия и др., представлява само около 10% от всички случаи на деменция. Деменцията при ХИВ инфекция (т.нар. „СПИН-деменционен комплекс“) става все по-актуална.

Важно постижение на неврологията през последните години е развитието на концепцията за така наречените обратими и необратими форми на деменция. Обратимите деменции се срещат при много заболявания, като интоксикации, инфекции, хранителни разстройства (нутриционни деменции), метаболитни и съдови нарушения, обемни вътречерепни процеси и нормотензивна хидроцефалия.

Полезно е да се помни, че интоксикациите могат да бъдат резултат от употребата на наркотици, приложени умишлено или случайно. Необходимо е да се регистрира всяко от приетите лекарства, включително и на пръв поглед най-тривиалните. Списъкът с лекарства, които могат да причинят деменция, постепенно се разширява. Те включват опиоидни аналгетици, кортикостероиди, антихолинергици, антихипертензивни средства, дигиталис и неговите производни. И накрая, комбинации от лекарства могат да имат такъв разрушителен ефект в крайна сметка. Освен това, почти всички химикали, използвани като наркотици - от хероин до лепило - могат да причинят деменция. Други химикали също могат да имат същия краен ефект: въглероден оксид, олово, живак, манган.

Всякакви инфекции, способни да засегнат мозъка, могат да доведат до обратима деменция: бактериален, гъбичен или вирусен енцефалит. Сред хранителните разстройства, като възможна причина за обратима деменция, са описани състояния като дефицит на витамин B1; упорито повръщане по време на бременност; пернициозна анемия; дефицит на фолат; пелагра.

Метаболитните нарушения като причина за обратима деменция включват заболявания на щитовидната и паращитовидните жлези, надбъбречните жлези и хипофизната жлеза. Белодробните заболявания могат да причинят обратима деменция поради хипоксия или хиперкапния. Прогнозата и протичането на енцефалопатия и деменция при бъбречна или чернодробна недостатъчност зависят от основната причина.

Шунтовата хирургия при хидроцефалия с нормално налягане често има драматичен ефект, причинявайки обръщане на деменцията.

Необратимите деменции са характерни за такива прогресивни дегенеративни заболявания на нервната система като болестта на Алцхаймер, болестта на Пик, болестта на Паркинсон, хореята на Хънтингтън, множествената системна атрофия, някои форми на амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа, кортикобазална дегенерация, дифузна болест на телцата на Леви, болест на Кройцфелд-Якоб. Почти всички гореспоменати заболявания се разпознават по характерните неврологични прояви, съпътстващи деменцията. Сред последните паркинсонизмът е най-често срещаният.

Исхемичната скала на Хачински традиционно се използва за диагностициране на съдова деменция. Ако обаче тази скала се използва изолирано от други данни, то, както показват клиничните и патоморфологичните сравнения, нейната точност, чувствителност и специфичност са доста ниски. Скалата на Хачински разграничава добре пациенти с клинично проявени инфаркти със средни и големи размери от пациенти с други много хетерогенни промени: лакунарни инфаркти, субклинични инфаркти, хронично исхемично увреждане на бялото вещество, болест на Бинсвангер, комбинация от съдова деменция и болест на Алцхаймер - тоест варианти на съдова деменция, които се различават от мултиинфарктната деменция.

Съдовата деменция е хетерогенна група състояния, които имат общото наличие на деменция, известна степен на нарушение на мозъчния кръвоток и причинно-следствена връзка между тях. Диагнозата се потвърждава чрез внимателно събрана анамнеза, данни от преглед и невропсихологично изследване.

Сред често използваните критерии са критериите за съдова деменция, разработени от международната работна група NINDS-AIREN (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт - Международна асоциация за изследвания и невронауки). Според критериите на NINDS-AIREN, диагнозата съдова деменция се потвърждава от острото развитие на когнитивно увреждане, наличието на нарушения в походката или чести падания, често уриниране или уринарна инконтиненция, фокални неврологични симптоми (хемипареза, слабост на лицевите мускули на долната половина на лицето, сензорно увреждане, дефекти в зрителното поле, псевдобулбарен синдром, екстрапирамидни прояви), депресия, афективна лабилност и други психични промени. Според критериите на NINDS-AIREN, деменцията се определя като нарушение на паметта, комбинирано с дефицит в две други когнитивни области (ориентация, внимание, реч, визуално-пространствени и изпълнителни функции, двигателен контрол и праксис). Когнитивното увреждане трябва да пречи на ежедневните дейности, независимо от въздействието на свързаното с инсулта физическо увреждане. Случаи с нарушено съзнание, делириум, сензомоторно увреждане, тежка афазия и психоза трябва да бъдат изключени, ако те възпрепятстват пълна невропсихологична оценка. Според критериите на NINDS-AIREN, по време на неврологичен преглед трябва да бъдат открити фокални признаци и симптоми, съответстващи на инсулт. Критериите идентифицират няколко вида исхемично мозъчно увреждане, които могат да доведат до съдова деменция, включително: обширни инфаркти, свързани с увреждане на големи мозъчни артерии, единични инфаркти в стратегически области (с когнитивно увреждане, съответстващо на тяхното местоположение), лакунарни инфаркти в дълбокото бяло и сиво вещество, обширно исхемично увреждане на бялото вещество или комбинация от тези промени. Деменцията трябва да се прояви в рамките на 3 месеца след документиран инсулт или да се характеризира с епизоди на внезапно влошаване на когнитивната функция или флуктуиращ ход с поетапно прогресиране на когнитивното увреждане.

Диференциалната диагноза на съдовата деменция и болестта на Алцхаймер е важна, тъй като подходите за лечение на тези състояния се различават; в случай на съдова деменция е възможна ефективна първична и вторична превантивна терапия. Според критериите на NINCDS-ADRDA за болестта на Алцхаймер, диагнозата деменция изисква разпознаване на когнитивно увреждане само в две области, включително тези извън областта на паметта.