Рак на слъзната жлеза

Ракът на слъзните жлези е рядък, силно злокачествен тумор с лоша прогноза. Според честотата си на срещане се разделя на следните хистологични типове: аденоидно-кистичен, плеоморфен аденокарцином, мукоепидермоиден, плоскоклетъчен.

Ракът на слъзните жлези се развива два пъти по-често при жени на всяка възраст и се характеризира с инвазивен растеж още в най-ранните етапи на развитие. Туморът се характеризира със значителна клетъчна вариабилност и расте бързо. Историята на заболяването обикновено не надвишава 2 години, като по-често пациентите отбелязват ускорено увеличение на всички симптоми в продължение на няколко (до 6) месеца. Често първите симптоми на развиващ се рак са болка, дискомфорт и сълзене в засегнатата орбита. Неравномерното увисване на горния клепач се появява рано (птозата първоначално се развива във външната му трета). Горната преходна гънка става по-плитка. Екзофталмът се развива с изместване на очната ябълка надолу и навътре, понякога само надолу. Миопичният астигматизъм се развива в резултат на механична деформация на окото от тумора. Палпируемият тумор е бучкаст, практически не се измества спрямо подлежащите тъкани. Движенията на очите към тумора са ограничени, репозицията е силно затруднена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми на рак на слъзните жлези

Ракът на слъзната жлеза се проявява в 4-то-6-то десетилетие от живота. Анамнезата на заболяването е по-кратка, отколкото при доброкачествен тумор.

Болката е признак на злокачествено заболяване, но може да се появи и при възпалителни процеси. Плеоморфният аденокарцином (злокачествен смесено-клетъчен тумор) е представен от три основни клинични варианта:

• След непълно отстраняване на доброкачествен плеоморфен аденом, последващи един или повече рецидиви в продължение на няколко години и евентуална злокачествена трансформация.
• Дългогодишен екзофталм (или уголемяване на горния клепач), който внезапно започва да се увеличава.
• Без предходна анамнеза за плеоморфен аденом като бързо нарастваща маса в слъзната жлеза (обикновено в продължение на няколко месеца).

Признаци на рак на слъзните жлези

• Неоплазма в областта на слъзната жлеза, която измества очната ябълка.
• Задното разтягане, включващо горната орбитална фисура, може да доведе до конюнктивална и еписклерална конгестия и офталмоплегия.
• Ограничаване на движенията на очите нагоре и навън (често срещан симптом).
• Хипоестезия на зоната на инервация на слъзния нерв.
• Оток на зрителния диск и хороидалните гънки.

Методи за изследване на рака на слъзната жлеза

Диагнозата се поставя само след хистологично изследване. Предполагаема диагноза може да се постави въз основа на анализа на клиничните симптоми и резултатите от инструменталното изследване. Рентгенографията разкрива области на костна деструкция на фона на разширена орбита, най-често в горната външна, горната и външната стени на орбитата. Компютърната томография позволява да се определи обхватът на туморната сянка, неравностите на нейните краища, разпространението към съседните екстраокуларни мускули и неравностите на контурите на костната стена на орбитата или пълното ѝ разрушаване, а ултразвуковото изследване - само наличието на туморна сянка и нейната плътност. Радиосцинтиграмата на орбитата при аденокарцином се характеризира с повишаване на коефициента на асиметрия, типично за злокачествените тумори. Дистанционната термография, особено при захарно натоварване, е информативна. Предоперативната тънкоиглена аспирационна биопсия помага за изясняване на диагнозата.

• Компютърната томография разкрива ерозия на съседна кост или костно врастване, често се виждат калцификати;
• За установяване на хистологична диагноза е необходима биопсия. Последващото лечение зависи от степента на инвазия на тумора в съседни структури, определена чрез компютърна томография;
• Неврологичният преглед е задължителен, тъй като аденоидният кистичен карцином, който се разпространява периневрално, може да инвазира кавернозния синус.

Лечение на рак на слъзните жлези

Лечението на рак на слъзните жлези е сложна задача. Наред с радикалната гледна точка, чиито поддръжници изискват задължителна екзентерация на орбитата, съществува мнение за възможността за органосъхраняващо лечение, комбиниращо локално изрязване на тумора с блок от съседни здрави тъкани и следоперативно външно облъчване на орбитата. Изборът на един или друг метод на лечение зависи от размера на тумора и неговото разпространение. При предоперативно откриване на нарушение на целостта на орбиталните кости, хирургичното лечение, включително екзентерацията, е противопоказано.

1. Радикалното отстраняване може да се извърши под формата на орбитална екзентерация или среднолицева резекция. За съжаление, рядко е възможно напълно да се премахне туморната тъкан, което определя лоша прогноза за живота.
2. Лъчетерапията, комбинирана с локална аблация, може да удължи живота и да намали болката.

Прогнозата за живота и зрението е лоша, тъй като туморът е склонен не само към рецидив с растеж в черепната кухина, но и към метастази в белите дробове, гръбначния стълб или регионалните лимфни възли. Времето за поява на метастази варира от 1-2 до 20 години.