Птоза

Птозата се проявява с патологично увисване на горния клепач, ограничаващо отварянето на окото. Тя може да бъде едностранна или двустранна и се наблюдава при:

1. Лезии на набраздения мускул, който повдига горния клепач (m. levator palpebrae superior).
2. Увреждане на нерва, който инервира този мускул (околомоторния нерв или неговото ядро).
3. Апраксин за отваряне на очите при синдром на Паркинсон и други заболявания.
4. Нарушаване на автономната инервация на гладкомускулните влакна на горния тарзален мускул (синдром на Хорнер).
5. Фалшиво впечатление за птоза (видима птоза) поради прибиране на окото или екзофталм от противоположната страна.

По този начин, има три възможни причини за истинска птоза: частично увреждане на окомоторния нерв (клонът, който инервира мускула, повдигащ горния клепач) или неговото ядро; увреждане на симпатиковия път (слабост на тарзалния мускул) и миопатия. Едностранната птоза показва наличието на ограничена фокална лезия на нервната система. Двустранната птоза почти винаги е признак на дифузна мускулна патология или, много по-рядко, заболяване на периферната нервна система. Първата точка от диагностичния алгоритъм е да се определи наличието или отсъствието на лека слабост на други външни очни мускули при пациент с птоза, втората точка е да се изследва ширината на зениците и фотореакциите. Откриването на миоза със запазване на движенията на очите показва наличието на синдром на Хорнер при пациента и ни позволява да изключим увреждането на третия черепномозъчен нерв. Лекото разширяване на зеницата и отслабването на директната реакция на тази зеница към светлина е характерно за увреждането на третия черепномозъчен нерв и ни позволява да изключим както синдрома на Хорнер, така и миопатията. Разбира се, има случаи на увреждане на третия черепномозъчен нерв, когато парасимпатиковите влакна остават непокътнати. При миопатия, освен птоза, често се открива слабост на други очни мускули, лицеви мускули и/или мускули на крайниците.

Естествено, тази статия се припокрива по съдържание до голяма степен с главата за острата пареза на външните очни мускули. Поради това някои раздели от тази глава са представени доста накратко и имат за цел главно да привлекат вниманието към птозата като симптом, който често се открива само по време на медицински преглед и рядко е активно оплакване на самия пациент. Ако птозата се развива постепенно, някои пациенти дори не са в състояние да кажат дали са имали увиснали клепачи (клепачи) от раждането си или са възникнали в определена възраст.

А. Едностранно

1. Лезия на окомоторната симпатикова инервация (синдром на Хорнер)
2. Тегментални лезии на средния мозък
3. Увреждане на ствола на третия нерв
4. Интраорбитален тумор и псевдотумор
5. Вродена птоза

Б. Двустранно

1. Вродена
2. Миопатия
3. "Офталмоплегия плюс"
4. Миастения
5. Тегментални лезии на средния мозък
6. Наследствени метаболитни невропатии (болест на Рефсум, болест на Басен-Корнцвайг)
7. Апраксия на отваряне на клепачите (включително идиопатичен блефароспазъм)

[ 1 ]

Птозата като симптом на увреждане на различни нива на нервната система и мускулите

А. Супрануклеарно ниво

Супрануклеарно ниво (Ако това ниво е засегнато, птозата може да бъде едностранна или двустранна).

1. Едностранна птоза: исхемичен инфаркт в басейна на средната мозъчна артерия на контралатералното полукълбо (най-често), тумор, артериовенозна малформация.
2. Двустранна птоза: може да се наблюдава при едностранно (най-често дясно полукълбо) и двустранно увреждане на полукълбата. Двустранна птоза с парализа на погледа надолу е описана при глиом на средния мозък.
3. „Птоза“ (не е вярно) в картината на апраксия на отваряне на клепачите: с увреждане на дясното полукълбо или двустранно увреждане на полукълбата, с екстрапирамидни разстройства като хорея на Хънтингтън, болест на Паркинсон, прогресивна супрануклеарна парализа, амиотрофична латерална склероза, синдром на Шай-Дрейджър, невроаканцитоза, болест на Уилсън. Описана е допа-чувствителна апраксия на отваряне на клепачите при липса на други симптоми на увреждане на ЦНС.
4. Психогенна птоза (обикновено се проявява не като истинска птоза, а като психогенен блефароспазъм).
5. Птоза в картината на синдрома на Дуейн. Синдромът обикновено е едностранен.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Ядрено, коренково и аксонално (околомоторния нерв) ниво

Лезиите на тези нива обикновено са съпроводени от други окуломоторни нарушения (напр. мидриаза). Лезиите на ядрено ниво могат да бъдат съпроводени от двустранна птоза.

Среща се при заболявания, проявяващи се със синдром на горната орбитална фисура, синдром на орбиталния връх, синдром на кавернозния синус, синдром на разкъсания форамен и синдроми на мозъчния ствол при тумори, травми, възпалителни процеси, аневризми, хиперостози и други заболявания на черепа и мозъка.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Синаптично и мускулно ниво

Синаптично и мускулно ниво: миастения, ботулизъм, очна миопатия, дистироидна орбитопатия, полимиозит, интраорбитални процеси, механично увреждащи леваторния глабеларен мускул, инволюционна птоза при възрастни хора, вродена птоза.

Интермитентна птоза с диплопия е описана при наследствена моторно-сензорна полиневропатия тип I и II (амиотрофия на Шарко-Мари-Тут); бавно прогресираща птоза може да се развие при диабет, с локално увреждане на леваторния палпебра или гладките тарзални мускули (или и двете) поради локална исхемия или хипоксия. Рядко птоза, едностранна или двустранна, може да се наблюдава в картината на синдрома на Милър-Фишър.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

А. Едностранна птоза

Синдром на Хорнер. Тази форма на птоза (парализа на гладкия горен тарзален мускул), заедно с повече или по-малко изразена миоза (парализа на мускула, който разширява зеницата), намалена конюнктивална хиперемия (вазомоторна парализа), енофталм (наличието на този симптом изобщо не е задължително), често с нарушено изпотяване върху горната половина на тялото, съставляват синдрома на Хорнер. Трябва да се има предвид, че при синдрома на Хорнер разликата в ширината на палпебралната фисура намалява при поглед нагоре (тъй като се активира непокътнатият и силен набразден m. levator palpebrae superior).

Синдромът на Хорнер може да е следствие от:

Увреждане на хомолатералните централни симпатикови пътища, преминаващи между хипоталамуса, задните външни части на продълговатия мозък и страничните колони на гръбначния мозък. Следните причини винаги водят до синдром на Хорнер, както и до други нарушения на централната нервна система:

• съдови инсулти, особено в мозъчния ствол, като например:
  • Синдром на Валенберг-Захарченко.
  • тумори сирингомиелия
  • прогресивна хемифациална атрофия

Лезии на паравертебралната симпатикова верига и нейните радикуларни аференти.

Ако е засегнат отделен компонент на паравертебралната симпатикова верига, няма да има функционални нарушения на нервната система. Ако обаче е засегнат звездовидният ганглий, синдромът на Хорнер е съпроводен с лицева анхидроза. Синдромът на Хорнер не се наблюдава, когато са засегнати (вентралните) коренчета от C8 до T12 (откриват се радикуларни нарушения). Ако паравертебралната симпатикова верига е засегната непосредствено каудално от звездовидния ганглий, се наблюдава изолирана лицева анхидроза без симптом на Хорнер. Възможни причини са:

• туморно въздействие върху паравертебралната симпатикова верига (често съпроводено с дисфункция на брахиалния плексус);
• увреждане на коренчетата или веригата поради травма (руптура на коренчетата с образуване на долна брахиална плексопатия като радикуларен синдром C8 - T1; превертебрален хематом);
• клъстерно главоболие, което често е съпроводено със синдром на Хорнер.

Увреждането на тегментума на средния мозък, който съдържа ядрения комплекс на третия черепномозъчен нерв, може да доведе до различни неврологични синдроми в зависимост от локализацията на мозъчната лезия. В тези случаи птозата, като симптом на увреждане на третия нерв, обикновено е съпроводена с други симптоми на увреждане на окомоторния нерв, както и на близките образувания на оралните отдели на мозъчния ствол. За да се прояви увреждането на тегментума на средния мозък само като птоза, то трябва да е толкова малко (например малка лакуна), че да засяга само ядрата и влакната, отиващи към m. levator palpebrae superior, и да не засяга близките структури. Такава ситуация понякога се наблюдава при увреждане на малки съдове на мозъчния ствол (обикновено при пациенти, страдащи от артериална хипертония). При бавно развиващи се процеси, засягащи ядрото на окомоторния нерв, птозата често се появява след пареза на външните очни мускули („завесата пада последна“). Освен това, във всеки такъв случай, птозата ще бъде съпроводена от симптоми на увреждане на други черепномозъчни нерви и/или проводници на мозъчния ствол (и често е двустранна).

Едностранната птоза, като симптом на увреждане на ствола на третия нерв в основата на мозъка, се наблюдава и в картината на следните синдроми:

Синдром на горната орбитална фисура: III, IV, VI нерви + VI (първи клон на тригеминалния нерв). Най-чести причини: птеригоидни тумори, параселарни тумори, периостит, остеомиелит, левкемична или грануломатозна инфилтрация в областта на горната орбитална фисура. Синдром на орбиталния връх на Роле: III, IV, VI нерви + II нерв. Причини: процеси, заемащи пространство зад очната ябълка (ретробулбарно).

Синдром на кавернозния синус на Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI нерви + VIi, екзофталм и хемоза (хиперемия и оток на конюнктивата и клепачите). Причини: тумори на кавернозния синус, аневризма на каротидната артерия, тромбоза на кавернозния синус. Синдром на страничната стена на кавернозния синус на Foix {Foix}: III, IV, VI нерви + VI (първи клон на тригеминалния нерв). Причини: тумори на хипофизата, аневризма на вътрешната каротидна артерия, гнойни процеси в кавернозния синус, тромбоза на кавернозния синус.

Синдром на форамен лацерум на Джеферсън: III, IV, VI нерви + VI. (аневризма на вътрешната каротидна артерия)

Интраорбитален тумор и псевдотумор. Последният термин е предназначен да обозначи уголемени (поради възпаление) екстраокуларни мускули и понякога друго орбитално съдържимо. Орбиталният псевдотумор е съпроводен с конюнктивална инжекция и лек екзофталм, ретроорбитална болка, която понякога може да симулира мигрена или клъстерно главоболие. Ултразвукът или компютърната томография на орбитата разкриват увеличение на обема на орбиталното съдържимо, главно мускули, подобно на това, което се наблюдава при дистироидна офталмопатия. Както синдромът на Толоса-Хънт, така и орбиталният псевдотумор реагират на лечение с кортикостероиди. Орбиталният тумор, освен горните симптоми, е съпроводен и с компресия на втората двойка очни мускули и, следователно, намаляване на зрителната острота (синдром на орбиталния връх на Боне).

Вродената едностранна птоза може да е проява на феномена на Гън, който се основава на патологични връзки между неврони, осигуряващи повдигането на горния клепач и дъвченето. В този случай увисналият горен клепач (обикновено левият) се повдига при отваряне на устата или при движение на долната челюст в посока, обратна на птозата.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Б. Двустранна птоза

Вродената птоза, понякога едностранна, е налице от раждането, не прогресира и може да бъде съпроводена със слабост на външните очни мускули. Двустранните нарушения често са фамилни, с типична поза на главата, наклонена назад.

Миопатията (окулофарингеална мускулна дистрофия) се характеризира с късно начало (в 4-то-6-то десетилетие от живота) и се проявява с увреждане на екстраокуларните мускули (включително птоза), както и на мускулите на фаринкса с нарушено преглъщане. Съществува и форма с изолирано увреждане само на екстраокуларните мускули, което, постепенно прогресирайки, в крайна сметка води до пълна външна офталмоплегия. Като правило се установява и известна степен на слабост на лицевите мускули. Офталмоплегията обикновено протича без двойно виждане (очна миопатия или прогресираща външна офталмоплегия). Диагнозата се потвърждава чрез ЕМГ изследване. Нивото на креатинфосфорна киназа (CPK) рядко се повишава (ако процесът се разпространи в други набраздени мускули). По-рядко други форми на миопатия водят до птоза.

„Офталмоплегия плюс“ или синдром на Kearns-Sayre се характеризира с прогресивна външна офталмоплегия и птоза. Синдромът е свързан с митохондриални енцефаломиопатии и се наблюдава по-често в спорадични случаи (въпреки че съществува и фамилен вариант на прогресивна външна офталмоплегия) и обикновено е съпроводен със засягане на много органи и системи. Заболяването започва преди 20-годишна възраст. Задължителни признаци на това заболяване са: външна офталмоплегия, нарушения на сърдечната проводимост, пигментна дегенерация на ретината, повишено съдържание на протеини в цереброспиналната течност. Други допълнителни симптоми включват атаксия, загуба на слуха, множествена ендокринопатия и други прояви. При фамилния вариант на прогресивна външна офталмоплегия са възможни прояви на слабост в мускулите на врата и крайниците.

Миастения. При съмнение за миастения трябва да се проведе прост клиничен тест за откриване на патологична мускулна умора - пациентът се моли да извърши засегнатите движения 30-40 пъти (или по-малко) подред. В този случай, затваряне и отваряне на очите. Ако този тест разкрие повишаване на птозата (двустранно или едностранно), тогава трябва да се проведат фармакологични тестове. Интрамускулните инжекции с антихолинестеразни лекарства (например прозерин) водят до елиминиране на птозата за 30 секунди - 2 минути за период от няколко минути до половин час. Колкото по-дълъг е периодът на възстановяване, толкова по-малко типичен е той за миастения и трябва да бъде основа за продължаване на диагностичното търсене.

Увреждането на тегментума на средния мозък на нивото на ядрото на третия нерв може да бъде съпроводено с двустранна птоза и други симптоми на увреждане на окомоторните нерви и подлежащите проводници на мозъчния ствол.

Птозата може да е проява на редки наследствени метаболитни невропатии, като например болестта на Рефсум или болестта на Басен-Корнцвайг. Съпътстващото намаляване или изчезване на сухожилните рефлекси, както и забавянето на скоростта на провеждане на възбуждането по нерва, показват увреждане на периферните нерви. Търсенето на метаболитни нарушения определя успеха на диагнозата.

Апраксинът на отваряне на клепача може (рядко) да имитира двустранна птоза при пациенти с болест на Паркинсон, хорея на Хънтингтън и други екстрапирамидни заболявания (вижте по-долу), включително лицев параспазъм (описана е комбинация от апраксия на отваряне на клепача и блефароспазъм).

Допълнителна помощ при оценката на нозологичната принадлежност на птозата може да бъде предоставена от информацията по-долу за нейните характеристики, когато са засегнати различни нива на нервната система.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]