Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Първичен склерозиращ холангит - Симптоми
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 06.07.2025
Мъжете са засегнати два пъти по-често от жените. Първичният склерозиращ холангит обикновено се развива на възраст 25-45 години, но е възможен дори при деца на 2 години (средна възраст 5 години), обикновено в комбинация с хроничен неспецифичен улцерозен колит.
Най-често началото на заболяването е асимптоматично; първата проява, особено при скринингово изследване на пациенти с неспецифичен улцерозен колит, е повишаване на активността на серумната алкална фосфатаза. Първичният склерозиращ холангит обаче може да се открие холангиографски дори при нормална активност на алкална фосфатаза. Заболяването може първоначално да се прояви и като повишаване на активността на серумните трансаминази. Именно въз основа на този признак то може да бъде случайно открито при кръводарители при даряване. Дори при асимптоматично протичане, заболяването може да прогресира с развитие на чернодробна цироза и портална хипертония, обикновено пресинусоидална, без признаци на холангит или холестаза. Такива пациенти могат да бъдат лекувани в продължение на много години за „криптогенна“ цироза.
Обикновено първичният склерозиращ холангит започва със загуба на тегло, умора, сърбеж, болка в горния десен квадрант и преходна жълтеница. Наличието на симптоми показва, че заболяването е напреднало. Треската е рядко срещана, освен ако не се развие възходящ холангит в резултат на билиарна операция или ендоскопско изследване. Въпреки това, понякога заболяването започва с треска, втрисане, болка в горния десен квадрант, сърбеж и жълтеница, наподобяващи остър бактериален холангит. Хемокултурите рядко са положителни, а антибиотиците са неефективни.
Винаги, дори при липса на симптоми на чревно заболяване, неспецифичният улцерозен колит (а в редки случаи и болестта на Крон) трябва да се изключи чрез извършване на ректоскопия и биопсия на ректалната лигавица. Колитът обикновено е хроничен, дифузен, лек до умерен. Активността на холангита е обратнопропорционална на активността на колита. Ремисиите обикновено са дългосрочни. Първичният склерозиращ холангит може да се открие по-рано или по-късно от колита. Наличието на неспецифичен улцерозен колит не влияе върху протичането на заболяването.
[