Лепра (проказа) - Симптоми

Проказата има изключително дълъг и несигурен инкубационен период (от няколко месеца до 20 години или повече; средно 3-7 години); симптомите на проказата са много разнообразни. Проказата няма ясни признаци на прогресия.

Според съвременната класификация на Ридли-Джоплинг, съществуват лепроматозни (LL), туберкулоидни (TT) и три гранични типа на заболяването: гранична проказа (BL), гранична лепроматоза (BL) и граничен туберкулоид (BT). Според тази класификация, при диагностицирането на проказа се вземат предвид четири основни диагностични критерия: симптоми на проказа, бактериоскопски индекс, показващ количеството на патогена в организма, имунологична реактивност на пациента, оценена с помощта на лепроминов тест, и данни от хистологично изследване.

Продромалните симптоми на проказа са признаци на периферна вегетативна недостатъчност и рефлекторно-съдови нарушения (мрамориране на кожата, цианоза, подуване на ръцете и краката, нарушено изпотяване и себумна секреция), както и слабост, болки в тялото, парестезия и кървене от носа. В началото на развитието на манифестните форми на заболяването обикновено се наблюдават дифузни промени в цвета на кожата, единични или множествени петнисти обриви, вариращи по местоположение, форма, размер и цвят (еритематозни, хипопигментирани, хиперпигментирани, цианотични, с кафеникав оттенък), и нарастваща парестезия. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават ограничени или дифузни кожни инфилтрати, папули, туберкули, възли, ринит и обриви по лигавиците на горните дихателни пътища, лепрозен пемфигус, загуба на вежди и мигли (мадароза), амиотрофия, чупливи нокти, ихтиозиформени признаци, язви и други трофични нарушения, както и груби нарушения на повърхностните видове чувствителност.

Кожните симптоми на туберкулоидна проказа (ТТ проказа), в зависимост от стадия на заболяването, се проявяват под формата на единични или множествени петна с ясни ръбове, както и папуларни елементи, плаки, саркоидни и пръстеновидни гранични елементи с ясно очертан повдигнат ръб.

Характерен признак на туберкулоидните кожни обриви с проказа е рано забележимо намаляване на болката, температурата и тактилната чувствителност върху тях, обикновено простиращо се с 0,5 см извън видимите граници на лезиите, нарушено изпотяване и загуба на велусово окосмяване. При регресия на туберкулоидните обриви с проказа на тяхно място остават хипопигментирани петна, а в случай на по-дълбока инфилтрация - атрофия на кожата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лепроматозен тип

Най-тежкият и заразен (мултибациларен) вид заболяване. Характеризира се с разпространение на патологичния процес. Кожните симптоми на проказа са локализирани по лицето, гърба на ръцете, пищялите и са представени от ограничени туберкули (лепроми) и дифузни инфилтрати. Цветът на лепромите варира от розов до синкавочервен, повърхността им е гладка и лъскава, понякога покрита с трициподобни люспи. Лепромите се издигат полусферично над повърхността на кожата и, плътно прилепнали една към друга, често образуват непрекъснати туберкулозни инфилтрати. Когато лицето е засегнато, лепромите силно го обезобразяват, придавайки вид на лъвска муцуна - facies leonine. Ходът на лепромите е торпиден, понякога те могат да се разпадат, образувайки язви.

Наред с кожните промени, често се наблюдават лезии на лигавиците на носа, устната кухина и ларинкса. Пациентите се оплакват от сухота в устата, носа, кърваво течение, чести кръвотечения от носа, затруднено дишане и дрезгавост. Улцерацията на лепрата и инфилтратите на хрущялната носна преграда водят до нейната перфорация с последваща деформация на носа.

Увреждането на очите се наблюдава под формата на кератит, иридоциклит, еписклерит, което може да доведе до зрително увреждане и дори пълна слепота.

Лимфните възли (бедрени, ингвинални, аксиларни, лакътни и др.) се уголемяват и могат да се стопят при обостряне на заболяването. В техните убождания се открива Mycobacterium leprae. От вътрешните органи се засягат черният дроб, далакът, белите дробове, бъбреците и др. В скелетната система се развиват периостит и лепрома.

В резултат на увреждане на нервите се появяват остри болки по техния ход, нарушават се всички видове кожна чувствителност (температурна, болкова и тактилна), особено по ръцете и краката. Пациентите, нечувствайки топлина и студ, нечувствайки болка, често са подложени на тежки изгаряния, наранявания, при някои пациенти, поради увреждане на нервите, мускулите на лицето и крайниците са отслабени и изтощени, а понякога се наблюдава разрушаване и отхвърляне на пръстите на ръцете и краката (осакатяване), по краката се появяват дълбоки язви, които са трудни за лечение. Всичко това води пациентите до тежка инвалидизация.

Обикновено бавният, хроничен ход на този вид проказа може понякога да бъде заменен от периоди на обостряне, така наречените прокажени реакции, по време на които общото състояние на пациентите рязко се влошава, съществуващите лезии се влошават и се появяват нови обриви. Старите прокази се топят и язвят, развиват се неврити, лезии на очите, лимфните възли и вътрешните органи и се развиват симптоми на „проказа нодозум еритем“.

Първоначалният обрив при лепроматозна проказа (LL проказа) най-често има формата на множество еритематозни, еритематозно-пигментирани или еритематозно-хипопигментирани петна, чиито характерни белези са малък размер, симетрично разположение и липса на ясни граници. Най-често петната се появяват по лицето, екстензорните повърхности на ръцете и предмишниците, пищялите и седалището. Повърхността им обикновено е гладка и лъскава. С течение на времето първоначалният червен цвят на петната придобива кафяв или жълтеникав оттенък. Чувствителността и изпотяването в рамките на петната не са нарушени, велусното окосмяване е запазено. Впоследствие кожната инфилтрация се увеличава, съпроводена с повишена функция на мастните жлези, а кожата в областта на петната става лъскава и гланцирана. Уголемените велусни космени фоликули придават на кожата вид на "портокалова кора". С нарастваща инфилтрация на кожата на лицето естествените бръчки и гънки се задълбочават, надбровните дъги рязко изпъкват, мостът на носа се разширява, бузите, брадичката, а често и устните имат лобулообразен вид (лъвско лице - facies leonina). Инфилтрацията на кожата на лицето при лепроматозния тип проказа, като правило, не се разпростира върху скалпа. При повечето пациенти инфилтратите липсват и по кожата на лакътните и подколенните флексорни повърхности, подмишниците и по протежение на гръбначния стълб (имунни зони).

Често, още в ранните стадии на заболяването, в областта на инфилтратите се появяват единични или множествени туберкули и възли (лепроми), чиито размери варират от зърно просо до 2-3 см в диаметър. Лепромите са рязко ограничени от околната кожа и са безболезнени. Най-честият резултат от развитието им, ако не се проведе противопроказно лечение, е улцерация. Във всички случаи на лепроматозния тип проказа се наблюдават лезии на лигавицата на назофаринкса. Тя изглежда хиперемирана, сочна, осеяна с малки ерозии. По-късно тук се появяват лепроми и инфилтрация, образуват се масивни корички, които силно затрудняват дишането. Разпадането на лепромите върху хрущялната носна преграда води до нейната перфорация и деформация на носа („срутен“ мост на носа). В много напреднали случаи на заболяването може да се наблюдава улцерация на лепромите върху лигавицата на небцето. Лезиите на гласните струни могат да причинят рязко стесняване на глотиса, афония. Ако генерализацията на лепроматозния тип проказа настъпи преди пубертета, тогава често се наблюдава недоразвитие на вторичните полови белези, при мъжете - гинекомастия. Периферната нервна система участва в процеса в късните етапи на развитието на лепроматозния тип проказа, следователно нарушенията на кожната чувствителност могат да отсъстват дълго време.

При пациенти с лепроматозна проказа, лепроминовият тест (реакция на Мицуда) обикновено е отрицателен, което показва липсата на каквато и да е способност на организма да разпознава и да се съпротивлява на патогена. От патогенетична гледна точка това обяснява цялата тежест и неблагоприятната прогноза на клиничните прояви на лепроматозната проказа.

Бактериоскопският индекс при лепроматозни пациенти обикновено е висок и това се нарича мултибациларен. Поради това пациентите с лепроматозен тип са основният източник на инфекция и разпространение на проказа и при продължителен контакт представляват голяма опасност за околните.

Туберкулоидна проказа

Проказата е полярна до лепроматозна и се характеризира с по-доброкачествено протичане и е по-податлива на лечение. Основните елементи на кожния обрив при туберкулоидния тип проказа са малки червеникаво-синкави плоски многоъгълни папули. Те често се сливат, образувайки фигурни елементи под формата на дискове, пръстени и полупръстени. Гребен, обграждащ туберкулоидите, е много характерен: външният им ръб е донякъде повдигнат, ясно очертан и се откроява с червеникаво-синкав цвят и тестообразна консистенция; вътрешният ръб, напротив, е размазан и незабележимо преминава в централната бледа част на лезията. С регресия на обрива се запазва депигментация или атрофия на кожата. Поради доминиращата лезия на периферните нервни стволове, типично е нарушение на кожната чувствителност и изпотяване в огнищата на лезията. Специфичното увреждане на периферните нерви при проказа води до намаляване на площта на тяхната инервация на повърхностна кожна чувствителност - първо температурна, след това болкова и накрая тактилна, с неизбежното последващо образуване на тежки трофични нарушения под формата на миатрофия, осакатяване и трофични язви.

При туберкулоидния тип проказа, микобактериите рядко се откриват в остъргвания от лигавицата и присъстват в много малки количества в лезиите. В тази връзка, пациентите с туберкулоидна проказа обикновено се наричат пауцибацилни. Хроничният ход на туберкулоидната проказа може да бъде прекъснат и от обостряния, по време на които в лезиите често се откриват микобактерии лепра.

Гранични видове проказа

Те съчетават симптомите на полярните типове проказа, лепроматозната и туберкулоидната проказа, с по-лека тежест и могат да бъдат преходни. Характеризират се главно с неврологични симптоми и еритематозни хиперпигментирани и депигментирани петна с ясни граници, с различна големина и форма. Косата в засегнатите области пада, чувствителността постепенно изчезва, а потоотделянето е нарушено. След няколко месеца и дори години се развива мускулна атрофия, водеща до деформации на горните и долните крайници. Лицето става маскообразно, изражението на лицето изчезва и се появява непълно затваряне на клепачите (лагофталм). Развиват се парализа и пареза, контрактури и евентуални осакатявания. По стъпалата се образуват дълбоки язви, които са трудни за лечение. Трофичните нарушения могат да бъдат разнообразни: косопад, акроцианоза, атрофия на ноктите и др.

Недиференцираната проказа е отделна диагноза, но не и самостоятелен вид. Възможността за поставяне на такава диагноза се появява, когато пациент с проказа потърси медицинска помощ рано и своевременно се разпознаят най-ранните, дебютни прояви на лепрозния процес върху кожата, които на този начален етап все още не са се оформили в някакъв самостоятелен вид проказа. Дебютните симптоми на недиференцираната проказа са с малка специфичност и често са представени от едва забележими хипопигментирани петна с първоначално малки размери, в рамките на които чувствителността на кожата изчезва доста бързо, което може да послужи като основа за ранна и навременна диагностика на проказата.

Симптомите на други видове проказа се изразяват в различни пропорции (гранични състояния).

Лезии на периферната нервна система рано или късно се откриват при всички форми на проказа. Особеността на лепрозния неврит е неговият възходящ характер и островен (раменно-мускулна) тип нарушение на чувствителността, което се причинява от разрушаване на нервните окончания в огнищата на обриви, увреждане на кожни клонове на нервите и отделни нервни стволове. Най-често именно увреждането на периферната нервна система води до инвалидизация (липса на кожни видове чувствителност, амиотрофия, контрактури, парализа, невротрофични язви, остеомиелит, осакатяване, лагофталм).

След въвеждането на ефективни лекарства против проказа в практиката, проказата престана да бъде причина за смърт, а средната продължителност на живота на пациентите с проказа надвишава тази на останалата част от населението.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]