Причини за висок и нисък фактор VIII (антихемофилен глобулин А)

Приблизително една трета от „носителите“ на хемофилия А имат активност на фактор VIII от 25 до 49%. При пациенти с лека форма и „носители“ на хемофилия А, клиничните прояви на заболяването се появяват само след травми и хирургични интервенции.

Минималното хемостатично ниво на активност на фактор VIII в кръвта за извършване на операции е 25%; при по-ниско съдържание рискът от развитие на следоперативно кървене е изключително висок. Минималното хемостатично ниво на активност на фактор VIII в кръвта за спиране на кървенето е 15-20%; при по-ниско съдържание спирането на кървенето без прилагане на фактор VIII на пациента е невъзможно. При болестта на фон Вилебранд минималното хемостатично ниво на активност на фактор VIII за спиране на кървенето и извършване на операция е 25%.

При DIC синдром, започвайки от стадий II, се наблюдава отчетливо намаляване на активността на фактор VIII поради консумативна коагулопатия. Тежкото чернодробно заболяване може да доведе до намаляване на съдържанието на фактор VIII в кръвта. Съдържанието на фактор VIII намалява при болестта на фон Вилебранд, както и при наличие на специфична антитялотерапия към фактор VIII.

Активността на фактор VIII се увеличава значително след спленектомия.

В клиничната практика е много важно да се разграничава хемофилията от болестта на фон Вилебранд.

Коагулограмни показатели при хемофилия и болест на фон Вилебранд

Индикатор	Хемофилия	Болест на фон Вилебранд
Време за съсирване на кръвта	Повишено	Норма
Продължителност на кървенето	Норма	Повишено
Агрегация на тромбоцитите с ристоцетин	Норма	Намалено
Протромбиново време	Норма	Норма
APTT (аптиране на времето)	Повишено	Норма
Тромбиново време	Норма	Норма
Фибриноген	Норма	Норма