Нодуларен панартерит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Нодуларният панартериит (син.: нодуларен панваскулит, нодуларен периартериит, болест на Кусмаул-Майер, некротизиращ ангиит) е системно заболяване, причинено от съдово увреждане, вероятно с автоимунен генезис, което се потвърждава чрез откриване на имунни комплекси в стените на засегнатите съдове. При класическия (системен) вариант на заболяването процесът засяга предимно съдовете на вътрешните органи. Кожни промени се наблюдават при приблизително 25% от пациентите.

Кожните лезии при системната форма на нодуларен панартериит се характеризират с полиморфизъм на обрива, състоящ се главно от пурпурни елементи и еритематозни петна. Сред тях могат да се наблюдават мехури и некротични промени с улцерация, което наподобява картината на левкокластичен васкулит. Освен това се наблюдават огнища на ливедо рацемоза, по-рядко - кожно-подкожни нодуларни елементи. Съществува така наречената кожна форма на нодуларен панваскулит, която се ограничава само до промени в кожните съдове, въпреки че Н. Е. Яригин (1980) я счита за начална фаза на заболяването, което с течение на времето придобива генерализиран характер. При тази форма могат да се наблюдават треска, миалгия или артралгия. Клинично тази форма, макар и характеризираща се с полиморфизъм на обрива, е по-слабо изразена от системната форма, има по-малка склонност към развитие на некротични промени. Най-характерните симптоми са болезнени нодуларни обриви, най-често разположени по крайниците, по-рядко по други области на кожата.

Патоморфология на нодуларния панартериит. Засегнати са предимно артерии със среден и малък калибър. Проучвания на Н. Е. Яригин и др. (1980) обаче показват, че в процеса участват съдове от всички звена на микроциркулаторното русло, което показва системна лезия. В зависимост от съотношението на алтеративни, ексудативни и пролиферативни промени, артериитът може да бъде деструктивен, деструктивно-продуктивен и продуктивен. Нодуларният панартериит се характеризира с полиморфизъм на хистологичната картина, отразяващ хроничния ход на процеса и промяната във фазите на укрепване и отслабване на имунните нарушения в организма. В тази връзка, при наличие на остри деструктивни, деструктивно-пролиферативни и пролиферативни промени, се отбелязва склероза на артериите с признаци на обостряне на процеса.

В кожата и подкожната тъкан системната форма на нодуларен панартериит засяга предимно мускулни съдове. Съдове са засегнати сегментно, което съответства на нодуларни образувания по кожата. Системната форма се характеризира с левкокластичен васкулит с фибриноидна некроза на съдовите стени, изразена инфилтрация както на самите стени, така и на периваскуларната тъкан от лимфоцити, неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, чиито ядра често претърпяват кариорексис с образуване на "ядрен прах". Понякога се наблюдава тромбоза. Наред с острите прояви се наблюдават хронични промени под формата на подуване и пролиферация на ендотелни клетки, склероза, която понякога води до затваряне на лумена на съда; в тъканта около съдовете - фиброза. Характерна особеност е комбинацията от остри и хронични промени: във фиброзно променена тъкан могат да се наблюдават огнища на мукоиден оток, а в острия стадий - фибриноидна некроза.

При кожната форма на нодуларен панартериит хистологичната картина е подобна на тази при системната форма: откриват се остри промени от типа левкокластичен васкулит и хронични, характеризиращи се със склероза на съдовите стени със затваряне на техните лумени, в резултат на което често могат да се образуват язви. Инфилтратът, разположен около съдовете, съдържа лимфоцити и макрофаги.

Хистогенеза на нодуларен панартериит. Директната имунофлуоресценция в лезиите често разкрива отлагания на IgM или C3 компонент на комплемента в стените на засегнатите съдове, а по-рядко те се срещат заедно. Тези отлагания са локализирани главно в малки съдове на повърхностната дерма и много рядко в дълбоките ѝ части.

В развитието на заболяването при възрастни значение имат антигени като вируса на хепатит В и криоглобулините. През последните години се наблюдава асоциация с HIV инфекцията. В детска възраст васкулитът се развива предимно на фона на инфекция със стрептококи от група А.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]