Неврином на предния кохлеарен нерв

Невриномът на вестибулокохлеарния нерв е заболяване, което е обект на голям брой изследвания. През последните години, благодарение на развитието на лъчевата и други технологии за визуализиране на туморни образувания на пирамидата на темпоралната кост и мостоцереличния ъгъл, както и на видео и микрохирургичните методи, проблемът с невринома на вестибулокохлеарния нерв стана разрешим от изключително труден в началото на 20-ти век.

Към средата на миналия век невриномът на вестибулокохлеарния нерв е съставлявал 9% от мозъчните тумори и 23% от туморите на задната черепна ямка, докато туморите на задната черепна ямка са представлявали 35% от всички мозъчни тумори, а невриномът на вестибулокохлеарния нерв е представлявал 94,6% от туморите на латералната цистерна. Заболяването се диагностицира най-често на възраст 25-50 години, но може да се появи и при деца и възрастни хора. При жените невриномът на вестибулокохлеарния нерв се среща два пъти по-често.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза на невринома на вестибулокохлеарния нерв

Вестибулокохлеарният неврином е доброкачествен капсулиран тумор, който се развива предимно във вътрешния слухов канал от невролемата на вестибуларния нерв с по-нататъшен растеж към мостоцереличния ъгъл. С нарастването си туморът запълва цялото пространство на латералната цистерна на мозъка, като значително разтяга и изтънява разположените на повърхността му церебело-кохлеарни нерви (вестибулокохлеарни, лицеви, интермедиарни и тригеминални), което води до трофични нарушения и морфологични промени в тези нерви, които нарушават тяхната проводимост и изкривяват функциите на органите, които инервират. Запълвайки целия вътрешен слухов канал, туморът компресира вътрешната слухова артерия, която захранва структурите на вътрешното ухо, а когато достигне мостоцереличния ъгъл, оказва натиск върху артериите, които захранват малкия мозък и мозъчния ствол. Чрез оказване на натиск върху костните стени на вътрешния слухов канал, туморът предизвиква тяхната резорбция, което води до рентгенографски признак на разширяването му, а при достигане на върха на пирамидата - до неговото разрушаване, след което туморът се устремява към понтоцеребеларния ъгъл, без да изпитва нито механични препятствия, нито липса на хранителни вещества в свободното си пространство. Именно тук започва бързият му растеж.

Големите тумори изместват и компресират продълговатия мозък, моста, малкия мозък, причинявайки съответни неврологични нарушения поради увреждане на ядрата на черепномозъчните нерви, жизненоважните центрове и техните проводящи пътища. Малките тумори (2-3 мм) с дълъг цикъл на развитие могат да бъдат асимптоматични и да се открият случайно по време на биопсия. Такива случаи, според Б. Г. Егоров и др. (1960), са представлявали до 1,5% през миналия век. В 3% от случаите се наблюдават двустранни тумори; те обикновено се срещат при широко разпространена неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен). Синдромът на Гарднър-Търнър, който се среща при наследствен двустранен неврином на вестибулокохлеарния нерв, трябва да се разграничава от това заболяване.

Симптоми на вестибулокохлеарна неврома

Класическото разделяне на клиничните форми на вестибулокохлеарния неврином на четири периода не винаги съответства на хронологичната последователност на признаците, характерни за тези периоди. И въпреки че в повечето случаи клиничните прояви на вестибулокохлеарния неврином са пряко зависими от скоростта на растеж на тумора и неговия размер, може да има и атипични случаи, когато ушни симптоми (шум, загуба на слуха, замаяност) могат да се наблюдават при малки тумори и, обратно, когато се появяват неврологични признаци, които възникват, когато туморът навлезе в понтоцеребеларния ъгъл, заобикаляйки отиатричните симптоми на вестибулокохлеарния неврином.

Има четири клинични периода на развитие на невринома на вестибулокохлеарния нерв.

Отиатричен период

В този период туморът е локализиран във вътрешния слухов канал и симптомите на вестибулокохлеарния неврином, причинен от него, се определят от степента на компресия на нервните стволове и съдове. Обикновено първите признаци, които се появяват, са тези на нарушени слухови и вкусови функции (тинитус, перцептивна загуба на слуха без FUNG). На този етап вестибуларните симптоми са по-малко постоянни, но е възможно да останат незабелязани, тъй като бързо се нивелират от централния компенсационен механизъм. Въпреки това, с битермален калоричен тест с видеонистагмография на този етап често е възможно да се установи признак на асиметрия по протежение на лабиринта в рамките на 15% или повече, което показва потискане на вестибуларния апарат от засегнатата страна. На този етап, при наличие на световъртеж, може да се регистрира спонтанен нистагъм, насочен първо към „болното“ ухо (дразнене поради хипоксия на лабиринта), след това към „здравото“ ухо поради компресия на вестибуларната част на вестибулокохлеарния нерв. На този етап ОКН обикновено не е нарушен.

Понякога в периода на отит могат да се наблюдават пристъпи, подобни на Мениер, които могат да имитират болестта на Мениер или вертеброгенната лабиринтопатия.

Отоневрологичен период

Характерна особеност на този период, наред с рязкото увеличаване на отиатричните симптоми, причинени от увреждане на вестибулокохлеарния нерв, е появата на признаци на компресия на други черепномозъчни нерви, разположени в мостоцеременния ъгъл, поради навлизането на тумора в неговото пространство. Обикновено този етап настъпва 1-2 години след отиатричния стадий; характеризира се с рентгенографски промени във вътрешния слухов канал и върха на пирамидата. Характерни са също тежка загуба на слуха или глухота на едното ухо, силен шум в ухото и съответната половина на главата, атаксия, нарушена координация на движенията и отклонение на тялото към засегнатото ухо в поза на Ромберг. Пристъпите на световъртеж стават по-чести и се засилват, придружени от спонтанен нистагъм. При значителни размери на тумора се появява гравитационен позиционен нистагъм, когато главата е наклонена към здравата страна, причинен от изместване на тумора към мозъчния ствол.

През този период възникват и прогресират дисфункции на други черепномозъчни нерви. Така ефектът на тумора върху троичния нерв причинява парестезия на съответната половина на лицето (симптом на Баре), тризм или пареза на дъвкателните мускули от страната на тумора (симптом на Кристиансен). Едновременно с това се наблюдава симптом на намаляване или изчезване на корнеалния рефлекс от същата страна. На този етап дисфункцията на лицевия нерв се проявява само като пареза, най-силно изразена за долния му клон.

Неврологичен период

През този период отиатричните разстройства отстъпват на заден план, а доминиращо място заемат неврологичните симптоми на невринома на вестибулокохлеарния нерв, причинени от увреждане на нервите на мостово-мозъчния ъгъл и натиск на тумора върху мозъчния ствол, моста и малкия мозък. Тези признаци включват парализа на окомоторните нерви, тригеминална болка, загуба на всички видове чувствителност и корнеален рефлекс върху съответната половина на лицето, намалена или загуба на вкусова чувствителност върху задната трета на езика (увреждане на глософарингеалния нерв), пареза на рекурентния нерв (гласната гънка) от страната на тумора (увреждане на блуждаещия нерв), пареза на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул (увреждане на спомагателния нерв) - всички от страната на тумора. На този етап вестибуларно-мозъчният синдром е ясно изразен, проявяващ се с груба атаксия, многопосочен мащабен, често вълнообразен нистагъм, завършващ с пареза на погледа, изразени вегетативни нарушения. В фундуса - запушване от двете страни, признаци на повишено вътречерепно налягане.

Терминален период

С по-нататъшния растеж на тумора в него се образуват кисти, пълни с жълтеникава течност; туморът се увеличава по размер и притиска жизненоважни центрове - дихателни и вазомоторни, компресира ликворните пътища, което повишава вътречерепното налягане и причинява мозъчен оток. Смъртта настъпва от блокиране на жизненоважни центрове на мозъчния ствол - спиране на дишането и сърдечната дейност.

В съвременните условия третият и четвъртият стадий на невринома на вестибулокохлеарния нерв практически не се срещат; съществуващите диагностични методи, с подходящата онкологична бдителност на лекаря, към когото пациентът се обръща с оплаквания от поява на постоянен шум в едното ухо, загуба на слуха в него, замаяност, предвиждат прилагането на подходящи диагностични техники за определяне на произхода на споменатите оплаквания.

Диагностика на неврином на вестибулокохлеарния нерв

Диагнозата на вестибулокохлеарния неврином е трудна само в стадий на отит, когато в повечето случаи няма рентгенографски промени във вътрешния слухов канал, докато такъв пациент може да има рентгенографски промени в шийния отдел на гръбначния стълб, особено след като според А.Д. Абделхалим (2004, 2005) всеки втори човек, започвайки от 22-годишна възраст, развива начални рентгенографски признаци на цервикална остеохондроза и оплаквания, често подобни на субективните усещания, които се срещат при вестибулокохлеарния неврином. Започвайки от ото-неврологичния (втори) стадий, туморът на вътрешния слухов канал се открива практически във всички случаи, особено при използване на такива високоинформативни методи като компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Такива рентгенологични проекции като проекцията на Стенвърс, проекцията на Магистрала III и трансорбиталната проекция с визуализация на пирамидите на темпоралната кост също имат доста високо информационно съдържание.

Диференциалната диагностика на невринома на вестибулокохлеарния нерв е трудна при липса на рентгенографски промени във вътрешния слухов канал. Диференциалната диагностика се провежда с кохлеовестибуларни нарушения при вертебрално-базиларна съдова недостатъчност, неврит на слуховия нерв, латентни форми на болестта на Мениер, синдром на Лермойер, синдром на позиционен пароксизмален вертиго на Барани, менингиом и кистичен арахноидит на мостоцереличния ъгъл. В допълнение към използването на съвременни лъчеви технологии, квалифицираната диференциална диагностика изисква участието на отоневролог, невролог и офталмолог.

Определено значение при диагностицирането на неврином на вестибулокохлеарния нерв има изследването на цереброспиналната течност. При неврином на вестибулокохлеарния нерв броят на клетките в нея остава на нормално ниво и не надвишава 15x10 ⁶ /l, като същевременно се наблюдава значително повишаване на съдържанието на протеин в цереброспиналната течност (от 0,5 до 2 g/l и повече), секретиран от повърхността на големи невриноми, пролабирали в мостоцеременния ъгъл.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на неврином на вестибулокохлеарния нерв

Невромата на вестибулокохлеарния нерв се лекува изключително хирургично.

В зависимост от размера и посоката на разпространение на тумора и неговия клиничен стадий се използват хирургични подходи като субокципитален ретросигмоиден и транслабиринтен.