Слухов неврином

Диагнозата акустична неврома (известна още като вестибуларен шваном) означава, че се е развил тумор в миелиновата обвивка на вестибулокохлеарния нерв (8-ми черепномозъчен нерв).

Тази първична вътречерепна неоплазма, образувана от глиални (Шванови) клетки, е доброкачествена. Тя обаче може да расте, което води не само до загуба на слуха, но и до други негативни последици.

Според медицинската статистика, акустичните невроми представляват 5 до 10% от всички случаи на краниоцеребрални неоплазми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за акустична неврома

Акустичната неврома може да бъде едностранна или двустранна, като почти 96% от случаите са едностранни. Към днешна дата причините за акустична неврома, която се появява само от едната страна, не са напълно изяснени. Въпреки че има версия, че тази спорадична форма на заболяването е следствие от повишена радиация, която води до разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна.

Но етиологията на двустранния неврином е пряко свързана с такава рядка наследствена патология като неврофиброматоза тип II. При това заболяване в клетките на различни части на нервната система възникват генетично обусловени мутации, които водят до растеж на доброкачествени тумори (неврофиброми, менингиоми, глиоми, шваноми). А двустранният акустичен неврином, който може да се образува дори при юноши, се счита за основен признак на неврофиброматоза тип II. Според експерти пациентите с тази диагноза имат почти 100% шанс да развият двустранен акустичен неврином и като правило до 30-годишна възраст губят способността си да чува.

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на акустична неврома

Този доброкачествен тумор се появява в многослойната миелинова обвивка на черепния нерв - nervus acusticus (VIII двойка), който се намира във вътрешния слухов канал и обединява два отделни нерва - слуховия (nervus Cochlearis) и вестибуларния (nervus Vestibularis). Неоплазмата може да обхване единия от тях или и двата едновременно, но обикновено не прораства в структурата на други тъкани, а само притиска тясно разположените околни нервни влакна, съдове на малкия мозък и структури на мозъчния ствол.

Акустичните невроми се развиват доста бавно, така че началото на патологичния процес е асимптоматично. А всички симптоми на акустична неврома се появяват с увеличаване на размера ѝ и са свързани с областите, върху които туморът започва да упражнява натиск и колко интензивен е той.

Както показва клиничната практика, първият признак на това заболяване е звънене и шум в ухото (тинитус) и усещане за запушване. С течение на времето човек започва да чува по-зле с това ухо, но слухът намалява постепенно. Последиците от акустична неврома, когато диаметърът ѝ достигне 2,5-3 см и продължи да се увеличава, са пълна загуба на слуха.

В зависимост от размера на тумора и неговото местоположение в ушния канал се наблюдават следните симптоми на акустична неврома:

• замаяност и нарушена координация на движенията (загуба на равновесие при рязко завъртане на главата и промяна на позицията на тялото) - причинени от натиск от тумора върху вестибуларната част на засегнатия нерв;
• Нистагъмът (неволеви ритмични движения на очните ябълки) е резултат от натиск от неврома върху мозъчния ствол;
• загуба на чувствителност и изтръпване (парестезия) на половината от лицето от страната на засегнатия нерв - причинено от натиск от тумора върху лицевия нерв, който инервира всички лицеви мускули;
• болката в лицевата област (тригеминална прозопалгия) от страната на неврома е резултат от натиск от тумора върху тригеминалния нерв;
• загуба на вкус в предната част на езика и нарушения в слюноотделянето – причинени от компресия на 12-ти черепномозъчен нерв;
• нарушения на преглъщането и артикулацията - поради компресия на глософарингеалния и блуждаещия нерв;
• намалена чувствителност на роговицата на зеницата (промяна в корнеалния рефлекс);
• двойното виждане (диплопия) е следствие от увреждане на окомоторния нерв;
• Главоболието, гаденето и повръщането са резултат от повишено вътречерепно налягане.

Повишено вътречерепно налягане се наблюдава при големи размери на акустичния неврином, който започва да притиска вътрешните ликворни пространства на мозъка. В резултат на това се нарушава работата на камерната система на мозъка, излишъкът от цереброспинална течност се натрупва в камерите на мозъка и се получава хидроцефалия. А това е реална заплаха от увреждане на жизненоважните центрове на мозъчния ствол.

Диагностика на акустична неврома

Основните методи за отоневрологично изследване с цел диагностициране на акустична неврома са рентгенова снимка на темпоралните кости в напречна проекция (според Stenvers), компютърна томография (КТ), магнитен резонанс (MRI), аудиография (откриване на слухови нарушения) и електронистагмография.

Трябва да се отбележи, че ако размерът на неврома е до 1,5 см, компютърната томография може да не разкрие наличието на тумор и е възможна неправилна диагноза - сензоневрална загуба на слуха, която има подобна клинична картина в началните етапи.

Най-информативният диагностичен метод и стандарт за диагностициране на акустична неврома е магнитно-резонансната томография на мозъка в различни проекции.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) за акустична неврома се извършва на абсолютно всички пациенти с тази диагноза или нейното предположение. Изследването се провежда с помощта на контрастно вещество, прилагано интравенозно. Такава томограма позволява ясно да се определи размерът на неоплазията (тя има овална форма с ясни, равномерни контури), да се идентифицира туморната матрица (мястото, където започва да расте), която в по-голямата част от случаите се намира във вътрешния слухов канал (в съседство със задната повърхност на пирамидата на темпоралната кост) или в мостовия церебеларен ъгъл, с който завършва този канал.

Аксиалните и фронталните ЯМР проекции за акустична неврома позволяват да се видят признаци на разширяване на слуховия канал, колко дълбоко е нараснал туморът в черепната кухина и какви невроваскуларни структури е засегнал.

[ 6 ]

Лечение на акустична неврома

Лечението на акустичната неврома се извършва чрез хирургично отстраняване, лъчетерапия и радиохирургия. Но в някои случаи, например при продължителна загуба на слуха или леки симптоми (особено при възрастни хора), се използва само динамично наблюдение на заболяването с периодични контролни прегледи.

Премахването на акустична неврома чрез отворена операция е необходимо, ако туморът расте и заболяването прогресира при млади и пациенти на средна възраст или когато се появят рецидиви след първата операция за отстраняването ѝ. Лъчетерапия или радиохирургия се прилагат, когато невромата е малка и симптомите на заболяването са леки.

Лъчетерапия и радиохирургия

Лечението на акустична неврома с облъчване не премахва неоплазмата и се използва за забавяне или спиране на по-нататъшния ѝ растеж. Лъчетерапията - фракционирана стереотактична лъчетерапия - се провежда многократно в малки дози. Въпреки това, както отбелязват лекарите, фракционираното облъчване се използва при лечението на акустична неврома като последна мярка - поради риска от поява на тумори в обучените мозъчни тъкани.

Радиохирургията е по-съвременен метод за лъчетерапия, използващ висока доза йонизиращо лъчение. Потокът от гама лъчи с помощта на устройствата Гама нож и Кибер нож се фокусира прецизно върху тумора - благодарение на стереоскопичната рентгенова навигационна система. Освен положителните резултати, радиохирургията при акустични невроми има и други предимства.

Първо, здравите мозъчни тъкани се облъчват в минимални дози. Второ, това лечение е безболезнено. Трето, радиохирургията е нетравматичен метод, така че периодът на рехабилитация на пациентите след такова лечение е значително по-кратък, отколкото след конвенционална операция.

Хирургия за акустична неврома

Решението за директна хирургична интервенция се взема въз основа на цялостен анализ на клиничната картина на заболяването при конкретния пациент - като се вземат предвид неговата възраст, общо състояние, размер на тумора и степента на загуба на слуха. Основната цел, преследвана от операцията при акустична неврома, е отстраняването на тумора и спирането на патологичния процес. Но е невъзможно да се възстанови загубеният слух със скалпел.

За да достигне до невринома, хирургът трябва да влезе във вътрешния слухов канал, костен канал с дължина 10-12 мм и диаметър около 5 мм. Каналът започва с отвор на задната повърхност на пирамидата на темпоралната кост на черепа, пресича я и достига до мостово-мозъчния ъгъл, който се намира между мозъчния ствол и малкия мозък.

В неврохирургията са разработени три метода (хирургични подхода) за отстраняване на акустична неврома: транслабиринтен, субокципитален и през средната черепна ямка.

При транслабиринтния подход (през външната стена на лабиринтната част на средното ухо) се отваря черепът (краниотомия) зад ухото, отстранява се малък сегмент от средното ухо, а след това и самият тумор. При този подход може да се види нервът и да се отстрани целият невром, но след операцията пациентът необратимо губи способността си да чува с това ухо. Освен това, в голям брой случаи се наблюдава персистираща дисфункция на вестибуларния нерв, който образува чифт със слуховия нерв.

Субокципиталният (субоокципитален) достъп се извършва чрез отваряне на черепа в областта под тила и се използва за отстраняване на тумори със значителни размери. След такава операция шансовете за запазване на останалия слух са много по-високи. Според статистиката, при отстраняване на акустична неврома от 3 см или повече, слухът може да се запази при почти една четвърт от оперираните пациенти.

Ако се реши акустичният невром да се отстрани през средната черепна ямка (която се намира между големите крила на клиновидната кост, турското седло и предната повърхност на пирамидата на темпоралната кост), тогава размерът на неврома не надвишава 1,5-2 см в диаметър и е възможно запазване на слуха. Според някои данни слухът се запазва в диапазона от 15-45% от подобни операции.

Следоперативен период при акустична неврома

Хирургичното лечение на тази патология се извършва под обща анестезия, с краниотомия (трепанация на черепа). Следоперативният период при акустична неврома е доста дълъг. Освен това не се изключва възможността за увреждане на други нерви, разположени в зоната на интервенция в мозъчните структури по време на операцията. Именно поради тези наранявания могат да възникнат различни усложнения при пациенти, претърпели операция.

Така, когато вестибуларният нерв е увреден, се наблюдава загуба на равновесие, която може да отшуми с времето. Но липсата на координация на различни мускули (атаксия) заплашва да бъде доживотна. И като цяло, както казват неврохирурзите, след такава операция вестибуларният нерв много рядко функционира нормално.

Ако е засегнат лицевият нерв, са възможни проблеми със затварянето на окото (лагофталмос) и периферна парализа на лицевите мускули (прозоплегия). Нарушаването на троичния нерв (V двойка) се изразява в нарушения на чувствителността в лицето. Проблемите с преглъщането след операция показват увреждане на черепномозъчни нерви като глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния.

И когато неоплазмата е отстранена от мозъчния ствол, тогава в следоперативния период за акустична неврома (както и през останалото време), пациентите могат да усещат изтръпване в части от тялото от страната, противоположна на засегнатия нерв - контралатерална парестезия.

Превенция на акустична неврома

Днес е практически невъзможно да се предотврати появата на какъвто и да е неоплазъм - особено с неизвестна етиология. Следователно, превенцията на акустична неврома се състои само в това, че при постоянен шум в ухото и загуба на слуха, човек трябва да се консултира с отоларинголог. Защото, ако това са първите симптоми на акустична неврома, тогава навременните адекватни медицински мерки ще помогнат за премахване на тумора и ще избегнат увреждане на други черепномозъчни нерви.

Прогноза на акустична неврома

Възможно е да се даде прогноза за акустична неврома. Преди всичко, тя зависи от нейните „размери“. С помощта на радиохирургията, малък тумор спира растежа си в почти 95 от 100 случая. След конвенционално хирургично отстраняване обаче, почти всеки пети тумор продължава да расте...

Особено си струва да се подчертае, че акустичната неврома е изключително рядко злокачествена, т.е. дегенерира в рак. Освен това, спонтанно намаляване на неврома се наблюдава в почти 6% от случаите.