Неутропения при деца

Неутропенията възникне като синдром или заболяване, диагностицирани като първични неутрофилни левкоцити и / или техните прекурсори. Критерий неутропения при деца над една година и възрастни - намаляване на абсолютния брой на неутрофилите (хладно оръжие и сегментиран) в периферната кръв до 1,5 хиляди на 1 мл кръв или по-малко, през първата година от живота. - 1000 в 1 mm или по-малко ..

[1]

Причини за неутропения при деца

Причините за неутропенията са разделени на 3 основни групи.

• Нарушаването на производство на неутрофилите в костния мозък поради недостатъци на прогениторни клетки и / или микросреда или нарушена неутрофилите миграция в периферен канал - главно неутропения и неутропения наследствен синдром с апластична анемия.
• Нарушаването на съотношението на циркулиращите клетки и параиталния басейн, натрупването на неутрофили в огнищата на възпалението е механизъм за преразпределение.
• Унищожаване в периферната кръв и в различни органи от фагоцитите - имунна неутропения и хемофагоцитни синдроми, секвестиране при инфекции, въздействието на други фактори.

Възможни са комбинации от посочените по-горе етиологични фактори. Неутропенията синдроми са характерни за много кръвни заболявания [остра левкемия, апластична анемия, миелодиспластичен синдром], съединителна тъкан, първични имунодефицитни състояния, вирусни и някои бактериални инфекции.

Циклична неутропения. Рядка (1-2 случая на 1 000 000 население) е автозомно рецесивно наследствено заболяване. Семейните варианти на циклична неутропения имат доминиращ тип наследство и дебют, като правило, през първата година от живота. Срещайте спорадични случаи на всяка възраст.

В сърцевината на цикличната неутропения е нарушение на регулирането на гранулопоезата с нормален, дори повишен колония стимулиращ фактор в периода на възникване на кризата. При пациенти с циклична неутропения е описана мутация на гена на неутрофилната еластаза, но като цяло механизмът на развитие на циклична неутропения е хетерогенен.

Хронична генетично определена неутропения с нарушена продукция на неутрофили от костния мозък (миелоцея). Предполага се автозомно рецесивно наследство. Неутропенията се причинява от 2 дефекта: съкратен живот на неутрофилите, ускорена апоптоза в костния мозък и намаляване на хемотаксиса. В допълнение, фагоцитната активност на гранулоцитите е намалена. Типични промени в миелограмата: нормо- или хиперклетъчни костен мозък, повишени гранулоцитни серии с нормално съотношение на клетъчни елементи и преобладаване на зрелите клетки. Налице е хиперсегментация на ядрата на сегментираните неутрофили на костния мозък и вакуолизацията на цитоплазмата, броят на гранулите в него е намален. При периферна кръв - левко- и неутропения в комбинация с моноцитоза и еозинофилия. Пирогенният тест е отрицателен.

[2], [3], [4],

Симптоми на неутропения при деца

Клиничната картина на неутропения се дължи, преди всичко, от тежестта на неутропенията и хода на заболяването зависи от неговите причини и форми. Светлината може да бъде неутропения асимптоматични или при пациенти, които имат чести остри вирусни и бактериални инфекции локализирани, и податлив на конвенционалните терапии. Srednetyazholye форми се характеризират с чести рецидиви локализирани гнойни инфекции и настинки, повтарящи се инфекции на устната кухина (стоматит, гингивит, периодонтално заболяване). Може да има асимптоматичен курс, но с агранулоцитоза. Тежка неутропения характеризира с тежко състояние общо с интоксикация, треска, често тежки бактериални и гъбични инфекции, некротични лезии на лигавиците, кожата рядко, пневмония разрушителни, висок риск от сепсис и висока смъртност поради недостатъчно лечение.

Клинични симптоми на хронично генетично неутропения - повтарящи се локални бактериални инфекции, включително пневмония, повтарящ се стоматит, гингивит, - се появяват през първата година от живота. На фона на бактериалните усложнения има неутрофилна левкоцитоза, която след 2-3 дни е заменена с левкопения.

Диагностика на неутропенията

Диагнозата на неутропенията се основава на историята на заболяването, оценката на семейната история, клиничната картина, показателите на хемограмата в динамиката. Допълнителни проучвания за диагностициране на етиологията и формите на неутропения включват:

• клиничен анализ на кръвта с изчисляване на броя на тромбоцитите 2-3 пъти седмично в продължение на 6 месеца;
• изследване на пробиването на костния мозък при тежка и умерена неутропения; според указанията се извършват специални тестове (култура, цитогенетични, молекулярни и т.н.).
• определяне на съдържанието на серумния имуноглобулин;
• Изследване на титър серум антитяло antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh пациенти с някои антитела към мембраната и цитоплазмата на неутрофили, използвайки моноклонални антитела - по указания (за вирус-асоциирани форми).

Общи критерии за диагностициране на генетично обусловена неутропения - семейна история, проявяват клиничната картина в първите месеци от живота, постоянна или циклична неутропения (0,2-1,0h10 ⁹ / л неутрофилите) в комбинация с моноцистоза и в половината от случаите - с еозинофилия в периферната кръв. Няма анти-гранулоцитни антитела. Промените в миелограмата се определят от формата на заболяването. Молекулярните биологични методи могат да разкрият генетичен дефект.

Диагнозата на цикличната неутропения се документира чрез резултатите от кръвните изследвания 2-3 пъти седмично в продължение на 6 седмици, проучването миелограма не се изисква.

[5], [6], [7], [8], [9]

Лечение на неутропения при деца

Пациентът с абсолютен брой на неутрофилите <500 клетки / мм и треска, независимо от предполагаемите причини за неутропения незабавно да започне емпирично лечение с антибиотици ефективни срещу патогени, които са най-често е причина за инфекция при тези пациенти (включително химиотерапия - на Staphylococcus Aureus, на Pseudomonas Aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Допълнителните тактики се определят от естеството и хода на неутропенията.

Основният метод за лечение на циклична неутропения е фактор, стимулиращ гранулоцитните колонии (филграстим или ленограстим) в дневна доза 3-5 μg / kg подкожно. Администрирането на лекарството започва 2-3 дни преди кризата и продължава до нормализиране на кръвните стойности. Друга тактика е продължителното третиране с фактор, стимулиращ гранулоцитните колонии, дневно или всеки друг ден 2-3 μg / kg подкожно. Това е достатъчно, за да се поддържа броят на неутрофилите повече от 0,5 / μl, което гарантира задоволително качество на живот за пациентите. При развитието на инфекции - антибактериална и локална терапия. Рискът от левкемия не е повишен.

Активното лечение на хронично генетично неутропения се извършва по време на остра бактериална инфекция с широкоспектърни антибиотици. В тежки случаи се предписва фактор, стимулиращ гранулоцитната колония, и трансфузират гранулоцитите на донора.