Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Наследствена хеморагична ангиоматоза (болест на Ранду-Ослер-Вебер): причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Наследствената хеморагична ангиоматоза (син. болест на Рендю-Ослер-Вебер) е наследствено автозомно доминантно заболяване, генен локус - 9q33-34. Характеризира се със съдови аномалии под формата на телеангиектазии, паяжиноподобни съдови невуси, ангиомоподобни елементи, разположени главно по кожата на лицето, в устната кухина, храносмилателния тракт и други органи, което води до често кървене, особено от носа.
Патоморфология на наследствена хеморагична ангиоматоза (болест на Рендю-Ослер-Вебер). В дермата се откриват синусоподобни структури, покрити със сплескан ендотел и заобиколени от слоеве съединителна тъкан. В околната тъкан се наблюдават дистрофични промени.
Хистогенеза на наследствена хеморагична ангиоматоза (болест на Рендю-Ослер-Вебер). Повишеното кървене е свързано с повишаване на съдържанието на плазминогенен активатор в зоната на телеангиектазията, което води до повишаване на фибринолитичната активност в перикапиларната тъкан. В повечето случаи дефектът на съдовата стена е локализиран във венули, но могат да бъдат засегнати и по-големи съдове.
[ Какво трябва да проучим?
Как да проучим?