Нарушение на кръвосъсирването

Нарушенията във функционирането на най-важната система на организма - хемостазната система, предназначена да предпази човек от загуба на кръв - се проявяват като нарушение на кръвосъсирването, т.е. патологии на коагулацията на протеиновите компоненти на кръвта в случай на кървене.

Способността на кръвта да се съсирва може да бъде намалена по различни причини, което води до тежки и животозастрашаващи коагулопатии.

Причини нарушения на кръвосъсирването

Преди да разгледаме основните причини за нарушенията на кръвосъсирването, трябва да се припомни, че коагулацията по време на процеса на спиране на кървенето е комплекс от сложни биохимични процеси, причинени от въздействието (и взаимодействието) на почти четири дузини физиологично активни вещества, наречени плазмени и тромбоцитни фактори на кръвосъсирването.

Опростено казано, процесът на съсирване на кръвта при увреждане на кръвоносните съдове може да се опише като превръщане на кръвния протеин протромбин (плазмен коагулационен фактор II) в ензима тромбин, под действието на който фибриногенът (протеин, произвеждан от черния дроб, коагулационен фактор I) в плазмата се превръща в полимеризирания фиброзен (неразтворим) протеин фибрин. Действието на ензима трансглутаминаза (коагулационен фактор XIII) стабилизира фибрина, а към неговите фрагменти се прилепват специални (неядрени) елементи на кръвта - тромбоцитите. В резултат на агрегацията на тромбоцитите и тяхното прилепване към стената на съда се образува кръвен съсирек. Именно този съсирек затваря „дупката“ при увреждане на целостта на кръвоносния съд.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенезата на отклоненията в процеса на хемокоагулация е пряко свързана с дисбаланса на факторите на кръвосъсирването, тъй като само когато те се активират, се осъществява естественият механизъм за образуване на кръвен съсирек и спиране на кървенето. Също толкова важен фактор е броят на тромбоцитите в кръвта, синтезирани от клетките на костния мозък.

Съществуващата класификация на нарушенията на кръвосъсирването ги разделя – в зависимост от етиологията – на придобити, генетично обусловени и вродени, както и автоимунни.

Сред причините за придобити нарушения на кръвосъсирването, хематолозите отбелязват патологии, които водят до намаляване на нивото на фибриноген в кръвта (хипофибриногенемия) или до намаляване на съдържанието на тромбоцити в нея:

• чернодробна дисфункция (например при цироза или мастно чернодробно заболяване);
• тромбохеморагичен синдром или DIC синдром, който се развива при шок и посттравматични състояния, по време на хирургични интервенции, след масивни кръвопреливания, по време на сепсис и тежки инфекциозни заболявания, по време на разпадане на големи злокачествени неоплазми;
• дефицит на витамин К (поради запушване на жлъчните пътища или лоша функция на червата);
• злокачествена (мегалобластна) анемия, която възниква поради дефицит на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина (витамин В9); тази патология може да бъде следствие от тежка дисбактериоза, както и от дифилоботриоза (паразитизъм в организма от широката тения);
• туморни заболявания на хематопоетичната система (левкемия, хемобластоза) с увреждане на стволовите клетки на костния мозък;
• странични ефекти на антикоагулантни лекарства, използвани при лечението на тромбоза, както и на цитостатици, използвани при химиотерапия на рак.

Прочетете също - Придобити тромбоцитни дисфункции

Причините за нарушения на кръвосъсирването включват следните генетични и вродени патологии:

• хемофилия А (дефицит на антихемофилен глобулин – фактор на кръвосъсирването VIII), хемофилия B (дефицит на фактор на кръвосъсирването IX) и хемофилия C (дефицит на тромбопластин – фактор XI);
• болест на фон Вилебранд (конституционална тромбопатия или синдром на фон Вилебранд-Юргенс, когато в кръвта липсва антихемофилен глобулин);
• тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф);
• Наследствена тромбастения на Гланцман;
• вродена афибриногенемия (липса на фибриноген в кръвта) и дисфибриногенемия (структурни дефекти на молекулите на фибриногена).

Патогенезата на идиопатичната автоимунна тромбоцитопения е свързана с повишено разрушаване на тромбоцитите в далака и съответно с намаляване на съдържанието им в кръвта.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми нарушения на кръвосъсирването

Типичните симптоми на нарушения на кръвосъсирването при почти всички горепосочени патологии се появяват в различни комбинации и с различна интензивност.

Първите признаци включват хеморагичен синдром - склонност към развитие на кръвоизливи в кожата и подкожната тъкан, както и повишено кървене на лигавиците.

Кървенето може да бъде капилярно, хематомно или смесено. Така, в случай на дефицит на фактори на кръвосъсирването като протромбин, проацелерин, проконвертин, фактор на Стюарт-Прауер (при болест на фон Вилебранд, тромбоцитопения или дисфибриногенемия), по кожата на краката в областта на глезените и по стъпалата се появяват малки червено-виолетови петна - петехии (капилярни кръвоизливи).

При дефицит на антихемофилен глобулин постоянно се появяват синини (екхимози). Подкожните хематоми са характерни за хемофилията, както и за повечето придобити нарушения на кръвосъсирването, включително след продължителна употреба на антикоагулантни лекарства.

Освен това, симптомите на нарушения в кръвосъсирването се изразяват в чести спонтанни кръвотечения от носа, кървене на венците, значителна загуба на кръв по време на менструация (менорагия), продължително кървене дори при незначителни увреждания на най-малките съдове. Възможно е често зачервяване на бялото на очите, може да се наблюдава и мелена (черни изпражнения), което показва кървене, локализирано в стомашно-чревния тракт. При хемофилия кръвта се влива не само в тъканите на коремните органи и мускулите, но и в ставите (хемартроза). Това причинява некроза на костната тъкан, намаляване на съдържанието на калций в нея и последващи функционални усложнения на опорно-двигателния апарат.

За симптомите на тромбохеморагичен синдром и възможните му последици (които могат да бъдат фатални), вижте Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Сериозните усложнения на повечето нарушения на коагулацията включват анемия, която води до хипоксия на всички тъкани на тялото, причинявайки обща слабост и намалена жизненост с чести световъртежи и тахикардия.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Диагностика нарушения на кръвосъсирването

Клиничната диагноза на нарушенията на кръвосъсирването започва със събиране на анамнеза и задължително включва лабораторни изследвания на кръвта на пациентите.

Необходими са следните кръвни изследвания:

• общоклинично;
• коагулограма (определя се времето на съсирване на кръвта);
• PTT и PTI (протромбиново време и протромбинов индекс дават представа за скоростта на процеса на коагулация);
• ТВ (определя тромбиновото време, т.е. скоростта на превръщане на фибриногена във фибрин);
• ABC тест (определя активираното време на съсирване на кръвта);
• върху тромбоцитната агрегация със стимулация от аденозин дифосфат (ADP);
• APTT (определя наличието на дефицит на няколко плазмени коагулационни фактора едновременно);
• върху антитромбин III (гликопротеинов антикоагулант, който инхибира процеса на кръвосъсирване).

Прочетете повече - Изследване на хемостазната система

Инструменталната диагностика (рентген, ултразвук, ЯМР) може да се използва за определяне на състоянието на черния дроб, далака, червата или мозъка.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диференциална диагноза

Като се има предвид полиетиологията на нарушенията на кръвосъсирването, само диференциалната диагностика предоставя реална възможност за определяне на конкретната причина за коагулопатията и предписване на правилната терапия.

Лечение нарушения на кръвосъсирването

В случай на кървене, лечението на нарушение на кръвосъсирването изисква спешни мерки – вижте Кървене. Лекарства, които насърчават образуването на тромби (фибриноген, тромбин), също се използват в болнична обстановка за спиране на кървенето.

А терапията на придобитите нарушения на коагулацията включва етиологично лечение на заболяванията, които са ги причинили, и неутрализиране на провокиращите фактори.

В много случаи се препоръчва употребата на антихеморагични и хемостатични лекарства: такива, които активират образуването на тромбопластин, хепаринови антагонисти, инхибитори на фибринолизата, както и средства, които насърчават образуването на тромби.

Лекарства, предписвани за стимулиране на производството на тъканен тромбопластин (III фактор на кръвосъсирването) - Дицион (друго търговско наименование Етамзилат). Това лекарство се използва за спиране на капилярно и вътрешно кървене, предлага се под формата на инжекционен разтвор и в таблетки от 0,5 g за лечение на нарушения на кръвосъсирването. Дозата се определя от лекаря в съответствие с кръвните показатели (обикновено 0,25-0,5 g два или три пъти дневно), продължителността на приложение също зависи от диагнозата. Дицион дава странични ефекти под формата на главоболие, гадене, понижено кръвно налягане, кожна хиперемия и нарушена чувствителност на кожата на краката. Лекарството е противопоказано, ако повишеното кървене и хематомите са резултат от прием на антикоагуланти.

Лекарства като Аминокапронова киселина, Транексам, Амбене и др. инхибират разтварянето на кръвен съсирек (фибринолиза). Аминокапроновата киселина (Епсилон-аминокапронова киселина, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Епсамон) в таблетки от 0,5 г се предписва перорално въз основа на теглото, като максималната дневна доза не трябва да надвишава 15 г. Страничните ефекти включват замаяност, катарални симптоми, гадене и диария. Аминокапроновата киселина е противопоказана при нарушена бъбречна функция.

Хемостатичното средство Tranescam (транексамова киселина) в таблетки от 0,25 g се препоръчва при чести кръвотечения от носа и менорагия, по две таблетки три пъти дневно, но не повече от седмица. Страничните ефекти и противопоказанията са подобни на предишното лекарство.

При предписване на лечение за нарушения на кръвосъсирването често се препоръчва лекарство, съдържащо аналог на витамин К – Викасол (менадион натриев бисулфит, Менадион). Викасол (в таблетки от 15 mg) повишава способността на кръвта да се съсирва, като действа върху производството на витамин К-зависим протромбин и проконвертин (фактори на кръвосъсирването). Дозировката на това лекарство: за възрастни - 15-30 mg на ден (на курсове от 3 дни с почивки), деца под една година - 2-5 mg, 1-3 години - 6 mg, 4-5 години - 8 mg, 6-10 години - 10 mg.

Хематолозите препоръчват и витамини B9 и B12. Таблетките фолиева киселина (витамин B9) трябва да се приемат през устата след хранене - 1-2 mg до два пъти дневно. Дневната доза не трябва да надвишава 5 mg, продължителността на непрекъснат прием - не повече от месец.

За повече информация относно лечението на хемофилията вижте публикацията „Хемофилия“. Вижте също – Лечение на болестта на фон Вилебранд.

Народни средства за лечение на нарушения на кръвосъсирването

При тази патология народното лечение не може по никакъв начин да повлияе на причините за възникването ѝ или да направи „корекции“ в синтеза на плазмени и тромбоцитни фактори на кръвосъсирването.

Затова можете да използвате билково лечение, известно със своите хемостатични свойства: бял равнец, овчарска торбичка, коприва (листа), воден пипер (пиперлив плевел), адонис. Водният пипер и овчарската торбичка съдържат витамин К. За отварата вземете една супена лъжица суха трева на чаша вряща вода и варете 8-10 минути, запарете и приемайте: воден пипер - една супена лъжица 3-4 пъти на ден; отвара от овчарска торбичка - една трета от чаша три пъти на ден.

Копривата е известна и със съдържанието си на витамин К; водна запарка от листата на това лечебно растение се приготвя, като една супена лъжица суха суровина се залива с 200 мл вряла вода и се запарва за 1-1,5 часа (в затворен съд). Запарката се приема при кървене на венците, обилна менструация, кървене от носа - преди хранене, по една супена лъжица 3-4 пъти на ден.

От всички мерки, които обикновено се предлагат за предотвратяване на развитието на определени заболявания, почти никоя не може да даде положителен ефект в случай на нарушения на кръвосъсирването. Изключение прави превенцията на дефицита на витамин К в организма, както и отказът от продължителна употреба на лекарства (антикоагуланти, аспирин, НСПВС), които могат да намалят нивото на кръвосъсирване. А за хората с лошо кръвосъсирване е важно да избягват ситуации, които могат да доведат до нараняване и да причинят кървене.

Гореспоменатите нарушения на кръвосъсирването са свързани с кръвни заболявания. В руската медицина съществуват понятия като „хеморагични заболявания“ и „хеморагичен синдром“, т.е. съвкупност от симптоми, характеризиращи състояния, при които възникват кръвоизливи. А специалисти от Американското дружество по хематология (ASH) разграничават само хеморагичен синдром на новороденото, свързан с липса на витамин К (код P53 съгласно МКБ-10). Очевидно е, че наличието на терминологични различия е характерно и за такава област на клиничната медицина като хематологията.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]