Класификация на апластичната анемия

В зависимост от това дали е налице изолирано потискане на еритроидния ред или на всички редове, се разграничават частични и тотални форми на апластична анемия. Те са съпроводени съответно с изолирана анемия или панцитопения. Разграничават се следните варианти на заболяването.

Наследствена апластична анемия.

1. Наследствена апластична анемия с общо увреждане на хематопоезата.
   • Наследствена апластична анемия с общо увреждане на хематопоезата и вродени аномалии в развитието (анемия на Фанкони).
   • Наследствена фамилна апластична анемия с общо хематопоетично разстройство без вродени аномалии в развитието (анемия на Естрен-Дамешек).
   • Наследствена парциална апластична анемия със селективен еритропоезен дефицит (анемия на Блекфан-Даймънд).

Придобита апластична анемия.

1. С общо увреждане на хематопоезата.
   • Остра апластична анемия.
   • Субакутна апластична анемия.
   • Хронична апластична анемия.
2. С избирателно увреждане на еритропоезата (частична, чисто придобита апластична анемия на червените кръвни клетки).

Съвременната класификация разграничава следните форми на хематопоетична аплазия:

Придобита анемия.

Идиопатичен (87%).

Вторично (13%):

1. поствирусен
   • постхепатит (не-А, не-В, не-С вирус) - 6%
   • Инфекция с вируса на Епщайн-Бар - други (денга, парвовирус);
2. идиосинкратичен (лекарствен):
   • хлорамфеникол, тиклопидин, НСПВС и др.;
3. миелотоксични (случайни): бусулфан, радиационно увреждане;
4. на фона на пароксизмална нощна хемоглобинурия.
5. след чернодробна трансплантация поради фулминантен хепатит.

Вродени анемии:

1. Анемия на Фанкони.
2. Вродена дискератоза.
3. Синдром на Швахман-Даймънд.
4. Амегакариоцитна тромбоцитопения.
5. Ретикуларна дисгенеза.
6. Некласифицируемо семейство.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]