Катаракта при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Катаракта е всяко помътняване на лещата. Връзката между депривационната амблиопия и катарактата, която се развива в ранна детска възраст, подчертава важността на елиминирането на тази причина за увреждане при децата. Ранната диагностика и лечение са основните стъпки, които трябва да се предприемат, за да се предотврати трайна загуба на зрение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини за катаракта

Етиологията на катарактата не може да бъде определена във всички случаи. Въпреки това, внимателното морфологично изследване, разпитването на родителите и подходящите лабораторни изследвания помагат за установяване на диагнозата при много пациенти.

Чести причини за катаракта при деца включват:

• наследственост;
• автозомно-рецесивна наследственост (рядко срещана, с изключение на метаболитни нарушения);
• автозомно доминантна наследственост - предна полярна, ламеларна катаракта (може да се комбинира с микрофталмос);
• Х-свързан рецесивен белег (синдроми на Лоу, Нанс-Хоран, Ленц).

Вътрематочни инфекции

Въвеждането на задължителната ваксинация значително намали честотата на рубеолната ембриопатия. Въпреки това, дете с дифузна катаракта, едностранна или двустранна, трябва да бъде изследвано, за да се изключи носителство на вируса на рубеола; за тази цел детето и майката се изследват за наличие на антитела срещу имуноглобулин G (IgG) и IgM.

Метаболитни нарушения

Развитието на катаракта е свързано с голямо разнообразие от метаболитни нарушения, включително следните.

• Галактоземията се причинява от мутация в гена, кодиращ галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза, и е локализирана на късото рамо на хромозома 9. Симптомите включват диария, повръщане, жълтеница, хепатомегалия и грам-положителна сепсис. Катарактата обикновено не се открива, докато детето не получи общи оплаквания. Хетерозиготността за галактоземия създава риск от развитие на катаракта по време на пубертета.

Предписването на диета без млечни продукти в самото начало на заболяването предотвратява образуването на катаракта.

• Болестта на Уилсън е нарушение на метаболизма на желязото, съпроводено със субкапсулни катаракти, наподобяващи цвят на слънчоглед.
• Хипокалцемията е комбинация от епилептични припадъци, нарушения в развитието и меки, белезникави, точковидни помътнявания в лещата.
• Захарен диабет - в юношеска възраст, при ювенилен диабет, често се наблюдават помътнявания на кортикалните слоеве на лещата.
• Хипогликемия - започваща в ранна детска възраст, причинява обратимо помътняване на лещата.
• Автозомно-рецесивен синдром, включващ лактатна ацидоза, митохондриални аномалии, хипертрофична кардиомиопатия и вродени катаракти.

Хромозомна патология и други синдроми

• Тризомия 21 - зряла катаракта, често срещана в ранна детска възраст.
• Синдромът на Cri du chat се причинява от частично заличаване на късото рамо на хромозома 5 и е свързан с ниско разположени уши и сърдечен дефект.
• Синдром на Халерман-Щрайф-Франсоа. Комбинация от дисцефалия, нанизъм, хипотрихоза на миглите, зъбни аномалии, синя склера и вродени катаракти.
• Синдром на Мартсолф - умствена изостаналост, микрогнатия, брахицефалия, сплескване на горната челюст, широка гръдна кост и персистираща деформация на стъпалото.
• Синдром на Маринеско-Шьогрен - умствена изостаналост, церебрална атаксия, миопатия.
• Хондродисплазия точкова - среща се в 3 форми: автозомно-рецесивна, Х-свързана доминантна и автозомно-доминантна. Х-свързани катаракти, мускулна спастичност и умствена изостаналост. Автозомно-рецесивен енцефало-окулофациално-скелетен синдром - умствена изостаналост, микроцефалия, анкилоза на ставите, микрогнатия.
• Синдром на Чейзел-Лоури - микроцефалия, болест на Пертес на тазобедрената става и катаракта.
• Синдром на Килиан-Палистър-Мозаик - груби черти на лицето, увиснали бузи, хипертелоризъм, изтъняване на косата и катаракта. Тетрасомия 12 с късо рамо.
• Прогресивна спиноцеребрална атаксия, загуба на слуха, периферна невропатия и катаракта.
• Проксимална миопатия със слабост на лицевите и очните мускули, хипогонадизъм, атаксия и катаракта.
• Синдромът на Шварц-Джампел е вродена миотонична миопатия, състояща се от птоза, скелетни аномалии, микрофталмос и катаракта.
• Катаракта, умствена изостаналост, микродонтия и хипертрихоза.
• Вело-кардио-фациален синдром - изпъкнал нос, вдлъбване на крилата на носа, микрогнатия, цепнато небце.
• Друго.

Стероидна и радиационна катаракта

Дългосрочната кортикостероидна терапия носи риск от развитие на задна субкапсуларна катаракта, която регресира, ако лечението със стероиди се спре бързо. Подобни катаракти се срещат и при деца, получаващи лъчетерапия.

Увеит

Задните субкапсулни катаракти често се образуват във връзка с парс планит и ювенилен ревматоиден артрит.

Преждевременно раждане

Има съобщения за преходни помътнявания по задния лещов шев при недоносени бебета.

[ 5 ], [ 6 ]

Лечение на катаракта

Предоперативен преглед

В случаите на вродена бинокулярна и прогресираща катаракта, ако непрозрачността затваря оптичната ос, със сигурност е показана ранна хирургична интервенция. При частични катаракти е трудно да се определи дали непрозрачността на лещата може да причини амблиопия. В такива случаи морфологията на катарактата помага: ядрените катаракти по-често провокират развитието на амблиопия, отколкото ламеларните. Въпреки това, за да се изясни целесъобразността на хирургичната интервенция при пациент с ламеларна катаракта, е необходим динамичен преглед.

За да се изясни възможността за отрицателно въздействие на комбинираната патология върху функционалния ефект от операцията, е важно да се оцени състоянието на други структури на очната ябълка.

Монокулярни вродени катаракти

Въпросът за задължителното хирургично отстраняване на вродени монокулярни катаракти остава актуален. Въпреки факта, че някои деца, които се подлагат на операция през първите месеци от живота си, успяват да постигнат отлична зрителна острота, повечето пациенти с монокулярна вродена катаракта имат ниска зрителна острота. Родителите трябва да бъдат предупредени за трудността при постигане на висок и стабилен функционален ефект.

Общ преглед

Общ преглед на пациент с вродена или развиваща се катаракта трябва да бъде съгласуван с педиатър. В някои случаи, морфологията на самата мътност на лещата (напр. в случай на ПГПС) показва, че не е необходим общ преглед. В други случаи е показан подробен преглед, за да се изключат метаболитни или инфекциозни причини за заболяването.

Операция на катаракта при деца

За новородени най-подходящият метод за отстраняване на монокулярна или бинокулярна вродена катаракта е техниката на лещовитректомия със затворено око. Тази процедура осигурява свободен оптичен център и достъп до ретиноскопия в следоперативния период. Техниката не е свързана със значителен риск от отлепване на ретината, въпреки че дългосрочното наблюдение на пациента остава необходимо в следоперативния период.

При деца над 2-годишна възраст, ако е възможно имплантиране на вътреочна леща, стандартната техника за аспирация на лещата е за предпочитане.

В ранния следоперативен период голям брой от тези пациенти се нуждаят от YAG лазерна капсулотомия поради опацификация на задната капсула.

Техниката на факоемулсификация рядко се използва при педиатрични пациенти.