Вродена катаракта

Вродените катаракти се развиват в резултат на вътрематочна патология и често се комбинират с различни дефекти в развитието както на окото, така и на други органи.

Вродената катаракта е помътняване на лещата, което се наблюдава при раждането или се появява скоро след това.

Вродените катаракти могат да бъдат спорадични или да се развият от хромозомни аномалии, метаболитни заболявания (напр. галактоземия), вродени инфекции (напр. рубеола) или заболявания на майката по време на бременност. Катарактата може да бъде ядрена или да засегне лещата под предната или задната капсула. Тя може да бъде едностранна или двустранна. Катарактата може да остане незабелязана, освен ако не се провери червеният рефлекс на бебето или не се извърши офталмоскопия при раждането. Както при други видове катаракта, помътняването на лещата нарушава зрението. Катарактата може да замъгли видимостта на зрителния диск и съдовия фундус и трябва да бъде оценена от офталмолог.

Вродените катаракти могат да възникнат под въздействието на различни токсични вещества върху ембриона и плода по време на формирането на лещата. Най-често това се случва, когато майката страда от вирусни инфекции по време на бременност: грип, морбили, рубеола и токсоплазмоза. Голямо влияние оказват различни ендокринни нарушения при жените по време на бременност и недостатъчност на параадитоидните жлези (например хипокалцемия, водеща до нарушения в развитието на плода). Вродените катаракти често са фамилни. Най-често вродените катаракти са двустранни, но се срещат и едностранни вродени катаракти.

Вродените заболявания на лещата се разделят на катаракта, промени във формата, размера, изместване на лещата, колобом и липса на лещата.

Вродените луксации на лещата се срещат при наследствени нарушения на метаболизма на съединителната тъкан и аномалии в скелетната система.

Синдром на Марфан - малка леща със сублуксация е проява на този синдром. Освен това, той се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система под формата на сърдечни дефекти, аортна аневризма. Мускулно-скелетната система се променя под формата на арахнодактилия (дълги пръсти на ръцете и краката), долихоцефалия (увеличение на надлъжните размери на главата), чупливи кости, чести луксации, висок ръст, дълги крайници, сколиоза, фуниевиден гръден кош, недоразвитие на мишката и гениталиите. По-рядко се наблюдава промяна в манталитета. Окото е засегнато в 50-100% от случаите. Ектопията на лещата, промените във формата ѝ са причинени от недоразвитие на връзките, които я поддържат. С възрастта се увеличава разкъсването на циновата връзка. На това място стъкловидното тяло изпъква под формата на херния. Възможно е и пълно луксиране на лещата. Може да има катаракта, страбизъм, нистагъм и други очни синдроми, вродена глаукома.

Синдромът на Маргетапи е системно наследствено увреждане на мезенхимната тъкан. Пациентите с този синдром имат нисък ръст, къси крайници, уголемен размер на главата (брахицефалия), ограничена подвижност на ставите, промени в сърдечно-съдовата система и други органи. От страна на лещата - ектопия надолу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отлепване на ретината, вродена глаукома.

Промяна във формата и размера на лещата - лентиконус - конусовидна издатина на една от повърхностите на лещата. В лещата се появява издатина (като допълнителна малка леща), която може да бъде на предната и задната повърхност, тя е прозрачна. В преминаваща светлина на фона на лещата може да се види кръгло образувание във формата на капка масло във вода. Този участък има много силно пречупване, винаги е съпроводен с миопия (може да има псевдомиопия). В тези издатини има уплътнения - ядро с висока пречупваща сила.

В зависимост от размера на лещата се прави разлика между:

• микрофакия (малка леща, обикновено с промяна във формата; екваторът е видим в областта на зеницата; често се наблюдава дислокация на лещата);
• сферофакия (сферична леща), пръстеновидна леща (лещата в центъра е абсорбирана по някаква причина). При тясна зеница лещата не се вижда. При разширена зеница под роговицата остава пръстен, обикновено мътен;
• бифациго (две лещи), което е много рядко. Едната леща е разположена темпорално или назално, или лещите са разположени една над друга,

Колобомът на лещата е дефект на лещата и долната ѝ част, който се образува в резултат на непълно затваряне на ембрионалната фисура по време на образуването на вторичната очна издутина. Тази патология е много рядка и обикновено се комбинира с колобом на ириса, цилиарното тяло и хороидеята.

Вродена катаракта - "водопад". От всички вродени дефекти, тя се среща в 60% от случаите, при всеки пети човек на 100 хиляди от населението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Капсулна вродена катаракта

Полярна (предна и задна) катаракта. Предната полярна катаракта е катаракта от много ранен период на ембриогенезата (първият месец от вътреутробния живот на ембриона). Ограничена бяла непрозрачност на предния полюс на лещата възниква в периода, когато се образуват зрителните везикули в предния мозъчен край, нарастващи към външния ектодерм. От страната на външния ектодерм, лещата започва да расте през същия период. Последната притиска зрителния везикул и се образува зрителната чашка. Развитието на предна полярна катаракта е свързано с нарушение в отлепването на зачатъка на лещата от ектодермата. Предната полярна катаракта може да се развие и в резултат на други вътрематочни възпалителни процеси, както и след раждане в резултат на перфорираща язва на роговицата. При предна полярна катаракта се определя ограничена бяла непрозрачност с диаметър не повече от 2 mm, разположена в центъра на повърхността на лещата. Тази непрозрачност се състои от силно променени, деформирани, мътни лещини влакна, разположени под капсулата на лещата.

Задната полярна катаракта е катаракта на късна ембриогенеза. Тя се формира в пренаталния период. По същество при такава катаракта се образува калус върху задната капсула на лещата. Смята се, че това е остатък от стъкловидната артерия, който се редуцира до раждането на детето.

Клинично се определя ограничено помътняване със заоблена форма и сиво-бял цвят, разположено на задния полюс на лещата. Може да има дифузно помътняване, което се състои от отделни точки, или може да е на пластове.

Разновидност е пирамидалната катаракта. В допълнение към непрозрачността, има и изпъкналост в областта на полюса, т.е. тя пролиферира в стъкловидното тяло под формата на пирамида. Тъй като полярните катаракти винаги са вродени, те са двустранни. Поради малкия си размер, те обикновено не водят до значително увреждане на централното зрение и не подлежат на хирургично лечение.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Капсулолентикуларна катаракта

Фузиформната катаракта - непрозрачност - се намира в областта на задния и предния полюс, които са свързани с мост. Прозрачността се представя под формата на тънка сива панделка, наподобява вретено и се състои от три удебеления. Такова непрозрачност може да се локализира и в областта на ядрото. Зрението е леко намалено. Такива катаракти обикновено не прогресират. От ранно детство пациентите се адаптират да гледат през прозрачните области на лещата. Не се изисква лечение,

Лентикуларна катаракта:

• Предна аксиална ембрионална катаракта. Среща се при 20% от здравите индивиди. Много фина непрозрачност в предната област, предно-задната ос на лещата, при шева на ембрионалното ядро. Не засяга зрението;
• звездовидна (катаракта на шева) - помътняване по шевовете на ембрионалното ядро. По шевовете се виждат трохи, наподобяващи грис. Среща се при 20% от здравите индивиди. Детето запазва сравнително висока зрителна острота;
• централна ядрена катаракта. Има три подтипа: прахообразна катаракта - дифузно помътняване на ембрионалното ядро, което се състои от малки точковидни помътнявания с форма на куршум, зрението практически не е намалено; наситено помътняване - при него зрението не е многоточково катаракта - много точкови помътнявания със сивкав и синкав цвят в областта на ембрионалното ядро.

[ 13 ], [ 14 ]

Зонуларна (ламинирана) катаракта

Зонуларната катаракта (слоеста) е най-често срещаната форма на вродена катаракта - 60%. Двустранните катаракти са по-често срещани. Непрозрачността се представя под формата на мътен диск, който се намира на границата между възрастното и ембрионалното ядро. Тази катаракта се характеризира с редуващи се прозрачни и мътни слоеве на лещата. По екватора в зоната на възрастното ядро има втори слой непрозрачност, отделен от първия от слой прозрачни влакна. Непрозрачността на втория слой е клиновидна и е неравномерна по интензитет.

В пропускаща светлина по периферията се вижда червен рефлекс, а в центъра - сива непрозрачност. Ръбът на непрозрачния диск е неравен, извит. Установено е, че зонуларната катаракта не е само вродена. Тя може да се появи и в постнаталния период при деца, страдащи от спазмофилия на фона на хипокалцемия, прекарали рахит, с хипогликемия. Зрението страда в зависимост от степента на непрозрачност на лещата.

Дискоидната вродена катаракта е подобна на зонуларната катаракта, но няма неравности и извивки на ръба на облачния диск.

Синя катаракта - множество помътнения със синкав оттенък. Помътненията са локализирани между ядрото и капсулата.

Пълната катаракта е дифузно помътняване на цялата леща, което може да се развие от ламеларна катаракта. Понякога под капсулата се виждат плаки.

Полу-разрешена катаракта - лещата сякаш изсъхва, става плоска. Ултразвукът помага за поставяне на диагноза. Дебелината на лещата намалява до 1,5-2 мм, вместо това може да остане филм.

Мембранозна катаракта - мътна капсула и малко количество лещово вещество.

Атипична и полиморфна катаракта. Непрозрачността варира по размер и форма. Например, катарактата при морбили и рубеола се характеризира с бяла непрозрачност с перлен оттенък. При разширена зеница на този фон се вижда ексцентрично разположена пръчица, в която вирусът може да живее дълго време (няколко десетилетия). Периферните части на лещата са по-прозрачни.

Класификация на вродени катаракти

Наследствени катаракти, техните причини.

1. Генетична малоценност и наследственост. Най-често възникват според доминантния тип, но могат да се появят и според типа на реципиента (особено при кръвосмешение).
2. Наследствени нарушения на въглехидратния метаболизъм - катаракта, съдържаща галактоза.
3. Нарушение на калциевия метаболизъм - тетанична катаракта.
4. Наследствени кожни лезии.

Наследствените катаракти се причиняват от увреждане на генния и хромозомния апарат.

Вътрематочна катаракта:

1. ембриопатии, които се появяват по време на бременност до осем седмици;
2. фетопатия, която се появява след осем седмици бременност.

Клиничната им картина е сходна,

Причини за вътрематочна катаракта:

1. майчини заболявания (рубеола, цитомегатия, варицела, херпес, грип и токсоплазмоза);
2. майчина интоксикация (алкохол, етер, контрацептиви, някои абортивни лекарства);
3. сърдечно-съдови заболявания на майката, които водят до кислороден глад и развитие на катаракта;
4. хиповитаминоза А и Е, дефицит на фолиева киселина;
5. Резус конфликт;
6. токсикоза на бременността.

Класификация на вродените катаракти:

1. едностранна или двустранна лезия;
2. частично или пълно;
3. локализация на непрозрачности (капсуларна, лентикуларна, капсулолентикуларна).

По клинични форми:

1. като съпътстващо очно заболяване;
2. по зрителна острота (стадий I > 0,3; стадий II 0,05-0,2; стадий III - 0,05)

Класификация според Е. И. Ковалевски:

1. по произход (наследствен и вътрематочен);
2. по водеща локализация (полярна, ядрена, зонална, дифузна, полиморфна, коронална);
3. по степен на загуба на зрение (стадий I > 0,3; стадий II 0,05-0,2; стадий III - 0,05);
4. чрез усложнения и свързани с тях промени:
   • без усложнения и промени в зрителната функция;
   • катаракта с усложнения (нистагъм и др.);
   • катаракта със съпътстващи промени (микрофакия и др.).

Клинични форми на вродени катаракти:

1. капсулна и бурзална катаракта;
2. капсулолентикуларен (засегнати са както капсулата, така и веществото на лещата);
3. лещовиден;
4. катаракта на ембрионални шевове;
5. зонуларни или слоести.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение на вродени катаракти

Премахването на вродени катаракти в рамките на 17 седмици след раждането осигурява развитието на зрението и зрителните пътища на мозъчната кора. Катарактата се отстранява чрез аспирация през малък разрез. На много деца може да се имплантира изкуствена леща. Следоперативната корекция на зрението с очила, контактни лещи или и двете е необходима за постигане на добро зрение.

След отстраняване на едностранна катаракта, качеството на изображението от оперираното око е по-лошо от това на неоперираното око (ако приемем, че другото око е нормално). Тъй като по-добре виждащото око е предпочитано, мозъкът потиска изображението с по-лошо качество и се развива амблиопия (вижте по-горе). Следователно, лечението на амблиопията е необходимо, за да се развие нормално зрение в оперираното око. Някои деца, въпреки това, не развиват добра зрителна острота. За разлика от това, децата с двустранна катаракта, при които качеството на изображението е еднакво и в двете очи, по-често развиват еднакво зрение и в двете очи.

Някои катаракти са частични (задна лентиконус) и помътняването се развива през първите 10 дни от живота. Частичните вродени катаракти имат по-добра зрителна прогноза.