Как се лекуват саркомите на меките тъкани при деца?

Стратегията за лечение на тумори при деца и възрастни е различна, което се дължи на няколко фактора:

• извършването на органосъхраняващи операции при деца е свързано с големи технически трудности поради анатомични и функционални особености;
• използването на лъчетерапия при малки деца може да доведе до сериозни усложнения (например, нарушаване на растежа на отделни органи и тялото като цяло), по-изразени, отколкото при възрастни;
• В детската онкология са разработени по-строги режими на химиотерапия с високи дози, включително многокомпонентни режими (провеждането на такова химиотерапевтично лечение при възрастни често е невъзможно поради по-лоша поносимост);
• Дългосрочните ефекти от всички видове терапия при децата са социално по-значими поради потенциално по-дългата им продължителност на живота в сравнение с възрастните.

Изброените разлики определят необходимостта от внимателен подбор на тактики на лечение, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на детето и потенциалният риск от забавени усложнения.

Поради рядкостта на нерабдомиосаркомните тумори на меките тъкани, тяхното лечение трябва да се провежда в рамките на многоцентрови проучвания, които позволяват получаване на надеждни резултати и въз основа на тях оптимизиране на методите на лечение. В лечението на този вид тумори трябва да участват специалисти от различни профили: хирурзи, химиотерапевти, рентгенолози. Поради необходимостта от извършване на мутилиращи операции в някои случаи е препоръчително в лечебния процес рано да се включат ортопеди, рехабилитатори и психолози, от които качеството на живот на пациента до голяма степен ще зависи в бъдеще.

На хирургичния етап на лечението се определя възможността за пълно отстраняване на тумора в рамките на здравите тъкани. Това е изключително важен прогностичен фактор. Липсата на остатъчен тумор означава благоприятна прогноза. Ако остане остатъчен тумор, се обмисля необходимостта и възможността за повторна радикална операция.

Ролята на химиотерапията при саркоми на меките тъкани е двусмислена. По отношение на химиотерапията е общоприето туморите да се разделят на чувствителни (PMC-подобни), умерено чувствителни и нечувствителни. Редица съвременни програми за лечение на саркоми на меките тъкани (CWS, SIOP) се основават на това разделение. Туморите, чувствителни към химиотерапия, включват рабдомиосарком, екстракостен сарком на Юинг, периферни невроектодермални тумори, синовиален сарком. Умерено чувствителните тумори включват злокачествен фиброцитен хистиоцитом, лейомиосарком, злокачествени съдови тумори, алвеоларен сарком на меките тъкани и липосарком. Фибросаркомът (с изключение на вродения) и неврофибросаркомът (злокачествен шваном) са нечувствителни към химиотерапия.

С изключение на рабдомиосаркома и синовиалния саркома, големи проспективни проучвания не са показали подобрение в резултата (обща и безсъбитийна преживяемост) при използване на адювантна химиотерапия при деца със саркоми на меките тъкани.

Основните лекарства, използвани при лечението на саркоми на меките тъкани, от дълго време са винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (VACA режим). Редица проучвания показват по-голямата ефективност на ифосфамид в сравнение с циклофосфамид. Поради незадоволителните резултати от лечението до момента с непълно отстраняване на тумора, се провежда търсене на нови лекарства, по-ефективни комбинации и химиотерапевтични режими.

Ролята на лъчетерапията при лечението на саркоми на меките тъкани е да осигури локален контрол на тумора. Дозите на облъчване в различните протоколи варират от 32 до 60 Gy. Според някои изследователи, комбинираното приложение на хирургично и лъчево лечение позволява адекватен локален контрол при 80% от пациентите. Някои клиники активно въвеждат алтернативни методи за лъчево облъчване - брахитерапия и интраоперативно облъчване с електронен лъч. Предоперативното облъчване на тумора, което е показало добри резултати при възрастни, се използва по-рядко в детската онкология.

В случай на локален рецидив на заболяването се прави опит за резекция на тумора. В тези случаи неоадювантната химиотерапия е ефективна, включително при по-малки деца с фибросарком и хемангиоперицитом. Сред всички саркоми на меките тъкани, тези тумори, както и дерматофибросаркомът и злокачественият фиброцитен хистиоцитом, са по-малко агресивни и рядко метастазират. Често могат да бъдат излекувани чрез хирургично отстраняване.

В случаите, когато алвеоларният сарком на меките тъкани не е напълно отстранен, химиотерапията е неефективна.

Десмопластичният дребноклетъчен тумор с кръгли клетки - тумор с неизвестна хистогенеза - обикновено се локализира в коремната кухина и малкия таз, което затруднява пълното му отстраняване. В този случай тактиката се основава на комплексното използване на хирургично, лъчево и химиотерапевтично лечение.

Лечението на светлоклетъчен сарком на меките тъкани е предимно хирургично с възможно облъчване за остатъчен тумор. Опитите за използване на химиотерапия в този случай са се оказали неефективни.

При силно злокачествени тумори като ангиосарком и лимфангиосарком, прогнозата се определя от възможността за пълното им отстраняване. Има съобщения за успешното приложение на паклитаксел при този вид тумор.

Хемангиоендотелиомът, който заема междинно положение между хемангиома и хемангиосаркома при злокачествените заболявания, най-често се локализира в черния дроб при деца. Може да расте асимптоматично и дори да регресира спонтанно. Понякога този тумор е съпроводен с развитие на консумативна коагулопатия (синдром на Касабах-Мерит). В този случай са необходими активни хирургични тактики. Има съобщения за успешно приложение на химиотерапия (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферон алфа-2а. При липса на ефект е показана чернодробна трансплантация.

Тактиките за лечение на екстракостна остеосаркома заслужават специално внимание. Ефективността на химиотерапията при този вид тумор остава слабо проучена. Въпреки това, според някои автори, лечението на това новообразувание трябва да се провежда съгласно принципите, разработени за лечение на саркоми на меките тъкани.

Ако пълното отстраняване на тумора е невъзможно или ако има метастази, лъчетерапията и химиотерапията са задължителни. Общата четиригодишна преживяемост при използване на VACA схемата е приблизително 30%, а преживяемостта без рецидив е 11%. Хирургично лечение на единични метастази е показано, когато те са локализирани в белите дробове. В момента се правят постоянни опити за подобряване на ефективността на лечението при тази група пациенти чрез интензифициране на химиотерапията и използване на нови схеми, включително ифосфамид и доксорубицин.

Нерешен проблем е лечението на рецидивиращи саркоми на меките тъкани. При разработване на тактики на лечение се вземат предвид предходната терапия, локализацията на процеса и състоянието на пациента. Излекуване е възможно в малък брой случаи с пълно отстраняване на тумора и неговите метастази. Ефективността на лъчетерапията и химиотерапията при рецидиви не е изяснена и изисква оценка в рандомизирани многоцентрови проучвания.

Прогноза

Прогнозата за саркоми на меките тъкани зависи от хистологичния тип, пълнотата на хирургичната резекция, наличието или отсъствието на метастази, възрастта на пациента и редица фактори, специфични за даден тумор. За фибросарком и хемангиоперицитом прогнозата е значително по-добра при по-млади пациенти. За неврофибросарком и липосарком прогнозата се определя от пълнотата на ексцизията. За лейомиосарком прогнозата е по-лоша, ако туморът се развива в рамките на стомашно-чревния тракт. Разпространението на процеса, обемът на остатъчния тумор и степента на злокачественост са решаващи прогностични фактори за съдовите тумори (хемангиоендотелиом, ангиосарком, лимфосаркома). Наличието на метастази е изключително неблагоприятен прогностичен фактор за всяка неоплазма. Късните метастази, които значително влошават прогнозата, са характерни за алвеоларния саркома и меланома на меките тъкани.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]