Интрамедуларен тумор на гръбначния мозък

Сред многото гръбначни неоплазми често се откриват интрамедуларни тумори на гръбначния мозък, които в повечето случаи са представени от глиоми и малко по-рядко от липоми, тератоми и други туморни процеси. Сред тях се срещат и нискозлокачествени процеси.

Разпространението на интрамедуларните тумори е сравнително малко - не повече от 8% сред всички подобни патологии на централната нервна система. Заболяването се развива на основата на гръбначномозъчното вещество, може да бъде локализирано в границите на гръбначния мозък или да се разпростира извън паренхима. Запушването на потока на ликвора може да допринесе за образуването на фистула. Техниките за хирургична корекция на проблема непрекъснато се усъвършенстват: хирурзите все по-често използват микрохирургични инструменти, хирургически лазерни устройства, планират интервенции с визуализация и ЯМР. Въпреки това, справянето с интрамедуларните тумори на гръбначния мозък е труден процес дори за съвременната хирургия. [ 1 ]

Епидемиология

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък е сравнително рядко явление. Според различни статистически данни, честотата му варира от 3 до 8% сред всички туморни процеси, засягащи централната нервна система, и до 19% сред всички цереброспинални неоплазми.

Интрамедуларен тумор се развива от веществото на гръбначния мозък. Той често расте локално и не напуска пиалната мембрана на гръбначния мозък, може да образува екзофитно издуване на мозъчната повърхност или да се разпространи в околните тъкани, простирайки се в субдуралното пространство.

При по-голямата част от пациентите интрамедуларните тумори се откриват в шийния отдел на гръбначния мозък. По-голямата част от тези маси (седем от десет) са глиоми, образувани на базата на глиални мозъчни клетки. Сред глиомите най-често срещаните са:

• Астроцитоми (по-често срещани при педиатрични пациенти);
• Епендимоми (засягат предимно хора на средна и напреднала възраст).

Учените работят върху лечението на интрамедуларни тумори повече от век. Но дълго време операциите са се извършвали без особен успех: основният фокус на подобни интервенции е бил дисекцията на твърдата мозъчна обвивка (dura mater), за да се елиминира прекомерният натиск върху гръбначномозъчния канал. Пълното отстраняване на патологичния фокус е било изключено. Едва преди около петдесет години неврохирурзите започват да използват в практиката си микрохирургични инструменти, ултразвукова и лазерна технология, магнитно-резонансна томография. Това прави възможно точното планиране на хирургичния процес и прави възможно отстраняването дори на такива сложни неоплазми. [ 2 ]

Причини интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Достоверните причини за интрамедуларните тумори на гръбначния мозък все още са неизвестни, въпреки че експертите вече са идентифицирали някои рискови фактори за развитието на заболяването. Трябва да се има предвид, че глиалните неоплазми често се развиват от туморни метастази, които са се преместили от други органи и едва след известно време се откриват в нервните тъкани. [ 3 ]

• Излагане на йонизиращо лъчение (включително по време на лъчетерапия);
• Наличие на подобни патологии в семейството (близки роднини);
• Влиянието на потенциални канцерогени (пестициди, поливинилхлорид и др.);
• Слаба имунна система;
• Наследствени заболявания (синдроми на Линч, Ли-Фраументи, Търкот, Каудън, неврофиброматоза тип I и II).

Рискови фактори

Повечето хора са наясно с рисковите фактори, свързани с развитието на злокачествени туморни процеси. Те включват тютюнопушене, неправилно хранене, излагане на химикали и радиация, наследствена предразположеност, хиперинсолация и др. [ 4 ]

Неоплазмата може или да се развие първично в гръбначните структури, или да метастазира в гръбначния стълб от други органи. Гръбначният стълб има добре развита кръвоносна система и злокачествените клетки могат лесно да попаднат с кръвния поток от други майчини огнища.

Особено важно е жените да си правят редовни прегледи на гърдите и цитологични натривки за откриване на рак на маточната шийка. Всички пациентки трябва да се подлагат на редовна флуорография, кръвни и фекални изследвания (за скрита кръв за откриване на рак на дебелото черво).

Друг често срещан рисков фактор са травмите на гръбначния стълб, деформациите и вродените дефекти. [ 5 ]

Патогенеза

Интрамедуларните тумори се различават в зависимост от вида на гръбначномозъчната маса:

• Глиоми:
  • Астроцитом;
  • Епендимом;
  • Олигодендроглиом;
  • Олигоастроцитом.
• Съдови неоплазми:
  • Кавернома;
  • Хемангиобластом.
• Мастни и дермоидни тумори, невриноми, тератоми, лимфоми, холестеатоми, шваноми.

Локализацията на патологичните образувания също се различава:

• Медулоцервикална област;
• Шийна, цервикоторакална област;
• Гръдната област;
• Лумбален отдел на гръбначния стълб;
• Епиконус и конус.

Интрамедуларният тумор може да метастазира самостоятелно или да бъде метастаза на други туморни процеси (по-специално рак на гърдата или белия дроб, рак на бъбречните клетки, меланом и др.). [ 6 ]

Растежът на неоплазмата може да бъде дифузен или локализиран.

При дифузно или инфилтративно разпространение няма ясна граница с цереброспиналните структури и могат да бъдат засегнати един или множество сегменти на гръбначния мозък. Такова разпространение е характерно за глиобластом, астроцитом, олигодендроглиом.

При фокален растеж, фокусът се разклонява в 1-7 цереброспинални сегмента, но във всички случаи има ясна граница със здрави структури на гръбначния мозък, което улеснява пълната резекция на патологията. Такъв растеж е типичен за повечето епендимоми, както и за кавернозни ангиоми, липоми и невриноми, хемангиобластоми и тератоми. [ 7 ]

Симптоми интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък се развива сравнително бавно, като симптомите се увеличават постепенно за дълъг период на неизразени, „заличени“ признаци. Според общата статистическа информация, след появата на първите симптоми, малко пациенти веднага се обръщат към лекар. Обикновено това се случва не по-рано от няколко месеца или дори години. Средният период на контакт с лекар е около 4-5 години.

Първите признаци обикновено (в 70% от случаите) започват със синдром на болка, който започва да притеснява в областта на засегнатия сегмент на гръбначния стълб. Основните характеристики на болката са продължителна, болезнена, неостра, дифузна, по-често нощна, с тенденция към усилване при легнало положение.

Всеки десети пациент има радикуларна болка: остра, пареща, „стреляща“, ирадиираща към долната част на тялото и крайниците. В някои случаи влошаването настъпва под формата на сензорни нарушения – засяга се предимно тактилна и позиционна чувствителност. Пациентите отбелязват мускулна слабост в долните крайници, хипертонус, до мускулна атрофия. Ако патологичното огнище е локализирано в шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб, доминират пирамидалните нарушения (промени в тонуса, хиперрефлексия).

Клиничните прояви зависят от мястото на засягане на гръбначния мозък от интрамедуларния тумор. Например, при медулоцервикален фокус се наблюдават церебрални симптоми:

• Клиника на повишено вътречерепно налягане;
• Зрително увреждане;
• Атаксия.

Интрамедуларният тумор на шийния отдел на гръбначния мозък се проявява с постоянна болка в тилната част на главата, която в крайна сметка се развива в сензорни нарушения, пареза на един от горните крайници. Освен това се увеличава рискът от развитие на долна парапареза и дисфункция на тазовите органи (по-характерна за късните стадии на заболяването).

Торакалният интрамедуларен тумор на гръбначния мозък често започва с леко изкривяване на гръбначния стълб (по-често сколиоза). С течение на времето се появяват болка и напрежение (тонус) на паравертебралната мускулатура. Движението става ограничено, неприятно. Сред сензорните нарушения се наблюдават главно дизестезии и парестезии. [ 8 ]

Пациенти с епиконични или конусовидни интрамедуларни тумори имат по-ранна дисфункция на тазовите органи и променена чувствителност в слабините.

Сред най-честите симптоми:

• Болка в гърба (влошава се при легнало положение, увеличава се при кашляне, кихане, напъване, има тенденция да ирадиира и не се елиминира от аналгетици);
• Сензорни нарушения (особено изразени в крайниците);
• Двигателни нарушения (мускулна слабост, затруднено ходене, студенина в крайниците, инконтиненция на урина и изпражнения, мускулна пареза и парализа, мускулни потрепвания).

Етапи

Интрамедуларният тумор се развива последователно и преминава през три етапа на развитие: сегментен, пълно напречно увреждане на гръбначния мозък и радикуларна болка.

Интрамедуларните тумори възникват на основата на сивото вещество на гръбначния мозък. Сегментният стадий се причинява от появата на дисоциирани сегментни нарушения на повърхностната чувствителност според нивото на локализация на неоплазмата.

Стадият на пълно напречно увреждане на гръбначния стълб започва, когато патологичният фокус поникне в бялото вещество. Сегментните сензорни нарушения се заместват от проводими, появяват се двигателни и трофични нарушения, настъпва дисфункция на тазовите органи.

Стадият на радикуларна болка се характеризира с излизането на неоплазмата извън границите на гръбначния мозък. Настъпва поникване в коренчетата, което е съпроводено с поява на радикуларна болка.

Усложнения и последствия

Усложненията, дължащи се на интрамедуларен тумор на гръбначния мозък, могат да бъдат разделени на няколко групи:

• Нестабилност на гръбначния стълб, невъзможност за извършване на поддържащи дейности, включително ходене и стоене.
• Усложнения, свързани с компресия на гръбначните структури и нерви (болка, слабост в крайниците, пълна и непълна парализа, дисфункция на тазовите органи).
• Усложнения, свързани с необходимостта от продължителен покой на легло (тромбоза, застойна пневмония, урогенитални инфекции и др.).
• Интра- и следоперативни усложнения, свързани с пресичане на нервни структури, нарушения на целостта на тазовото дъно, увреждане на големи съдове, кръвозагуба, перфорация, инфекция и др.

Често пациентите имат сензорни нарушения в областта на слабините и долните крайници, затруднено е ходене, нарушена е сексуалната, пикочната функция и дефекацията.

Диагностика интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Всички случаи на интрамедуларни тумори на гръбначния мозък използват цялостен диагностичен подход, който включва процедури като:

• Неврологичен преглед: въз основа на клиничните симптоми и оплакванията на пациента, неврологът може да подозира наличието на определена патология.
• Рентгенова снимка на гръбначния стълб: не е достатъчно информативен метод, но позволява да се потвърди съмнението за туморен процес.
• Анализ на цереброспиналната течност: позволява да се изключат възпалителни явления в цереброспиналните структури.
• Електромиография, диагностика с евокирани потенциали: помагат за откриване на очевидни неврологични нарушения и наблюдението им в динамика.
• Компютърна томография: помага за идентифициране на интрамедуларен тумор, разграничаването му от други подобни патологии.
• Магнитно-резонансна томография: предоставя пълна информация за вида на фокуса, неговата локализация и разпространение, позволява ви да определите тактиката на лечение.
• Спинална ангиография: позволява диференциация със съдови неоплазми.

Освен това, като част от общите клинични прегледи се извършват изследвания на кръв и урина. Може да се вземе кръв за оценка на нивото на онкомаркери.

Инструменталната диагноза може да бъде максимално информативна, но окончателната диагноза на интрамедуларен тумор се поставя само след хистологично изследване на тъканите, които се отстраняват по време на операцията. [ 9 ]

Диференциална диагноза

Анализът на цереброспиналната течност позволява да се изключат възпалителни процеси - по-специално миелит, както и хематом на гръбначния мозък. Наличието на интрамедуларен тумор се индикира от наличието на протеин-клетъчна дисоциация и интензивна албуминоза (болезнено преобладаване на протеинови вещества). Раковите клетки рядко се откриват в цереброспиналната течност.

Преди няколко десетилетия миелографията беше особено често срещана диагностична процедура. Днес тя е почти напълно заменена от томографски методи. Например, компютърната томография помага за разграничаване на интрамедуларен тумор от кистозна маса, хематомиелия или сирингомиелия, както и за откриване на компресия на гръбначния мозък.

Магнитно-резонансната томография също се използва за диференциация. T1 режимът помага за разграничаване между солидни маси и кисти, докато T2 режимът е ефективен по отношение на цереброспиналната течност и кистите. Препоръчително е изследването да се извърши с помощта на контрастни вещества. [ 10 ]

Лечение интрамедуларен тумор на гръбначния мозък.

Тъй като интрамедуларният тумор се счита за сравнително рядка патология, специалистите нямат научно обосновани и доказани ефективни тактики за лечение. Следователно, планът за лечение се индивидуализира, като се вземат предвид мнението на експертите и медицинският консенсус.

На пациенти с асимптоматичен ход на заболяването (ако интрамедуларният тумор е открит случайно по време на ЯМР) се предписва динамично наблюдение и редовен ЯМР на всеки шест месеца. Неврологични симптоми или ЯМР симптоми на прогресия на неоплазмата се считат за индикации за хирургична лъчетерапия.

Във всички останали случаи, първият открит интрамедуларен тумор трябва да бъде отстранен хирургично. Посоката на операцията е следната:

• Радикална резекция при ограничени неоплазми като епендимом, пилоиден астроцитом, хемангиобластом;
• Максимално намаляване на обема при инфилтративни неоплазми като астроцитом, анапластичен астроцитом, ганглиоастроцитом и глиобластом.

Всеки хирургичен подход не трябва да навреди на функционалното състояние на пациента.

Хирургичното лечение се извършва в неврохирургична клиника (отделение), за предпочитане с възможност за неврофизиологично изобразяване под формата на моторни евокирани потенциали. Опериращият хирург трябва да има опит в невро-онкологични операции на гръбначния стълб и гръбначния мозък. При педиатрични пациенти достъпът се осъществява чрез ламинотомия или ламинопластика.

В следоперативния период на пациента се прилагат стероидни лекарства (дексаметазон) под формата на интрамускулни инжекции около шестия ден след интервенцията. Средната доза за възрастен е 16 mg на ден, като спирането на лекарството е постепенно. [ 11 ]

След оперирани тумори на горната част на шийката на матката или цервико-медуларни неоплазми, пациентът прекарва първите 24 часа в неврологично интензивно отделение.

Рехабилитационните мерки започват възможно най-скоро, веднага щом се забележи регресия на гръбначната болка. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) мониторинг за определяне на ефективността на операцията се извършва 24 часа или най-рано 4-6 седмици след интервенцията.

Ефикасността на лъчетерапията върху интрамедуларни тумори не е доказана. Радиацията причинява радиационно увреждане на гръбначния мозък, който е по-чувствителен към нея от мозъчните структури. Като се има предвид това, специалистите предпочитат по-безопасна и по-ефективна хирургична интервенция, макар и по-сложна. [ 12 ]

Хирургично лечение

Пациенти с интрамедуларен тумор на гръбначния мозък се подлагат на ламинектомия, която включва отстраняване на прешленната дъга. Това разширява каналикуларната кухина и елиминира компресията, както и осигурява достъп до гръбначните структури.

Ендофитните маси са индикация за миелотомия - оголване на гръбначния мозък, а екзофитните се отстраняват чрез постепенно задълбочаване.

Първият етап от отстраняването на тумора включва коагулация на кръвоносните съдове, които го захранват. Туморната тъкан се изрязва радикално с помощта на фонова ултрасонография. Задължително е да се търси за евентуални останали туморни частици. Операцията се завършва със зашиване на твърдата мозъчна обвивка, осигуряване на спондилоза и фиксация на прешлените с винтове и пластини. Хемангиобластомите се отстраняват чрез съдова емболизация. [ 13 ]

Фокалните неоплазми са по-подходящи за радикално отстраняване, за разлика от дифузните неоплазми, които в повечето случаи могат да бъдат отстранени само частично.

Най-честият следоперативен проблем е мозъчният оток, който влошава неврологичната картина. При пациенти с медулоцервикални огнища съществува повишен риск от дислокация с навлизане на мозъчна тъкан в окципиталния отвор и последваща смърт.

При повечето пациенти в следоперативния период неврологичните симптоми отшумяват в рамките на 7-14 дни. Ако говорим за тежка неврологична недостатъчност, този интервал се увеличава до 21 дни. В някои случаи неврологичните нарушения придобиват стабилен ход. [ 14 ]

Лекарства

В рамките на палиативното лечение, насочено към облекчаване на страданията на пациента и подобряване на качеството му на живот, когато радикалните методи са невъзможни или неподходящи, се предписват болкоуспокояващи, противовъзпалителни и други лекарства, в зависимост от показанията.

Списък на най-често използваните лекарства е показан в таблицата по-долу:

Неопиоидни аналгетици и нестероидни противовъзпалителни лекарства
Диклофенак натрий	Курсовата доза за 2 седмици е 56 таблетки от 50-75 mg или 28 ампули	Лекарствата се предписват, като се взема предвид стомашно-чревният и сърдечно-съдовият риск. Препоръчва се едновременната употреба на антиацидни и противоязвени лекарства.
Ибупрофен	200-400 мг три пъти дневно в продължение на 14 дни
Парацетамол	500 мг 3-5 пъти дневно
Кетопрофен	Курсовата доза за 2 седмици е 14-42 капсули, 28 ампули или 28 супозитории.
Опиоидни аналгетици
Трамадол	50 мг, 1-3 пъти дневно, по преценка на лекаря	Чести странични ефекти: намалена сърдечна честота, гадене, запек, бронхоспазъм, главоболие, повишено изпотяване. Продължителната употреба може да доведе до лекарствена зависимост и абстиненция.
Морфин	Под формата на инжекционен разтвор в ампула 1% 1 ml, съгласно индивидуалната схема
Тримепиридин	Под формата на инжекционен разтвор в ампули 1-2% по 1 ml, съгласно индивидуалната схема
Хормонални агенти
Дексаметазон	Като инжекционен разтвор 4-8 mg/mL дексаметазон фосфат (динатриева сол), ампули от 2 ml всяка	Лекарството се използва с повишено внимание, особено при предразположеност към тромбоза.
Антиеметици
Метоклопрамид	Под формата на инжекционен разтвор 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml или таблетки от 10 g, съгласно индивидуално разработена схема	Причинява сънливост, понякога екстрапирамидни нарушения.
Хапчета за сън и анксиолитици
Диазепам	Като инжекционен разтвор в ампули от 10 mg/2 ml или като таблетки от 5 mg	Възможни странични ефекти: сухота в устата или, обратно, повишено слюноотделяне, както и киселини, гадене, запек, жълтеница.
Феназепам	Таблетки от 0,5-1-2,5 мг, средно 21 таблетки на курс
Антидепресанти
Амитриптилин	Инжекционен разтвор от таблетки 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml или 25 mg	При продължителна употреба може да причини гърчове, задържане на урина, глаукома. Амитриптилин не трябва да се приема в комбинация с МАО-инхибитори и цизаприд.
Антиконвулсанти
Карбамазепин	Таблетки от 200 mg, както е указано	Сред най-честите странични ефекти: замаяност, двойно виждане, сънливост, вестибуларни и координационни нарушения.
Прегабалин	В капсули от 75-150-300 мг, съгласно индивидуалната схема
Фенобарбитал	Под формата на таблетки от 50-100 mg ще ви трябват 28 таблетки за двуседмичен курс.
Антиангинални лекарства
Нитроглицерин	Като таблетки с удължено освобождаване 6,5 mg	Употребата може да бъде съпроводена с гадене, диария, брадикардия, обща слабост, главоболие и световъртеж, понякога - алергии.
Пропранолол	Таблетки 10-40 mg, както е указано
Диуретици
Фуроземид	Като 1% инжекционен разтвор от 20 mg/mL или таблетки от 40 mg	Страничните ефекти включват хемодинамични нарушения, замаяност, дехидратация, мускулни спазми, съдов колапс, нарушения на слуха и зрението.
Антиспазмолитици
Дротаверин	Таблетки от 40-80 mg или 2% инжекционен разтвор от 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	Продължителната употреба може да причини главоболие, световъртеж, безсъние. Чести странични ефекти: понижаване на кръвното налягане, гадене.
Папаверин хидрохлорид	Инжекционен разтвор 2% ампули от 2 ml, както е указано
Лаксативи
Бисакодил	При склонност към запек, вечер се прилагат ректални супозитории от 10 mg.	Трябва да се избягва честата употреба, която е изпълнена с нарушения на водно-електролитния баланс, развитие на мускулна слабост и артериална хипотония.
Антиепилептични лекарства
Клоназепам	Като таблетки от 0,5-0,25-1 или 2 mg, съгласно индивидуализиран режим	При продължителен курс на лечение е възможно развитие на лекарствена зависимост, а при абстиненция - синдром на отнемане.

Предотвратяване

Тъй като няма специфична превенция на интрамедуларните тумори, експертите препоръчват да се обърне внимание на общите превантивни противотуморни мерки. Такива мерки включват редица сложни фактори.

• Тютюнопушенето е рисков фактор за различни видове ракови тумори, включително интрамедуларни неоплазми. Това включва както активно, така и пасивно вдишване на тютюнев дим.
• Неправилното хранене, наднорменото тегло и затлъстяването винаги са били считани за специални фактори, които провокират развитието на рак. Изобилието от консерванти и други канцерогени в диетата, както и червено месо и пушено месо, на фона на прекомерно натоварване на гръбначния стълб може да доведе до непоправими последици.
• Алкохолната зависимост по степен на токсичност е равна на страстното пушене. Алкохолът играе особено негативна роля при наличие на други рискови фактори.
• Инфекциозно-възпалителните патологии създават благоприятни условия за последващо развитие на туморни процеси. Човешките папиломавируси, вирусният хепатит, паразитните инфекции се считат за особено опасни в това отношение.
• Лошата екология, замърсяването на въздуха, водата и почвата имат едва доловим, но устойчив отрицателен ефект върху организма.
• Професионалните опасности, контактите с химикали и други потенциално вредни вещества имат причинно-следствени връзки с развитието на онкопатология.
• Йонизиращото лъчение представлява висок риск за всички хора, особено за децата. Дори слънчевата светлина може да има канцерогенни ефекти, затова избягвайте прекомерното излагане на слънце, включително солариум.

Освен това е важно редовно да посещавате лекар за рутинни диагностични и превантивни мерки. Навременното откриване на патологията е по-лесно за лечение.

Прогноза

Прогнозата на интрамедуларния тумор не е еднозначна поради различните характеристики и протичане на туморния процес. Развитието на усложнения влошава изхода на заболяването, по-специално агресивен растеж и рецидив на неоплазмата.

Сравнително благоприятен ход е характерен за епендимомите, които са по-склонни към безрецидивно протичане.

Астроцитомите са по-лоши след хирургично лечение, така че често се появяват отново още пет години след операцията.

При тератомите има чести неблагоприятни резултати поради широко разпространеното им злокачествено заболяване и системните метастази. Когато се образуват метастази, прогнозата зависи до голяма степен от протичането и състоянието на майчиното огнище, но в повечето случаи шансовете за възстановяване са малки.

Неврологичната недостатъчност може да се прояви в различна степен, което зависи от стадия на патологията, качеството на лечението и пълнотата на рехабилитационните мерки. При много пациенти интрамедуларният тумор на гръбначния мозък е напълно излекуван, работоспособността е възстановена и пациентите се връщат към нормалния си начин на живот.