Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - Симптоми

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се развива най-често между 40 и 70-годишна възраст, като при мъжете е 1,7-1,9 пъти по-често срещан, отколкото при жените.

Най-типично е постепенното, едва забележимо начало, но при 20% от пациентите заболяването започва остро с повишаване на телесната температура и силен задух, но впоследствие телесната температура се нормализира или става субфебрилна.

За идиопатичен фиброзиращ алвеолит оплакванията на пациентите са изключително характерни, чийто задълбочен анализ ни позволява да подозираме това заболяване:

• Диспнеята е основната и постоянна проява на заболяването. В началото диспнеята е по-слабо изразена, но с напредването на заболяването тя се увеличава и става толкова изразена, че пациентът не може да ходи, да се грижи за себе си или дори да говори. Колкото по-тежко и продължително е заболяването, толкова по-изразена е диспнеята. Пациентите отбелязват постоянния характер на диспнеята, липсата на пристъпи на задушаване, но често подчертават невъзможността за дълбоко дишане. Поради прогресиращата диспнея, пациентите постепенно намаляват активността си и предпочитат пасивен начин на живот;
• кашлицата е вторият характерен симптом на заболяването, около 90% от пациентите се оплакват от кашлица, но това не е първият симптом, той се появява по-късно, като правило, по време на периода на изразена клинична картина на идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Най-често кашлицата е суха, но при 10% от пациентите е съпроводена с отделяне на слузести храчки;
• болка в гърдите - наблюдава се при половината от пациентите, най-често се локализира в епигастралната област от двете страни и като правило се усилва при дълбоко вдишване;
• Загубата на тегло е характерен симптом на идиопатичния фиброзиращ алвеолит и обикновено притеснява пациентите в прогресиращата фаза на заболяването; степента на загуба на тегло зависи от тежестта и продължителността на патологичния процес в белите дробове, загуба на тегло от 10-12 кг е възможна в рамките на 4-5 месеца;
• обща слабост, бърза умора, намалена работоспособност - оплаквания, типични за всички пациенти, особено изразени по време на прогресивния ход на заболяването;
• Болките в ставите и сутрешната скованост са нечести оплаквания, но могат да бъдат забележими при тежки случаи на заболяването;
• Повишаването на телесната температура не е типично оплакване за идиопатичен фиброзиращ алвеолит, но според М. М. Илкович и Л. Н. Новикова (1998) 1/3 от пациентите имат субфебрилна или фебрилна телесна температура, най-често между 10 и 13 часа. Треската показва активен патологичен процес в белите дробове.

Обективният преглед разкрива следните характерни прояви на идиопатичен фиброзиращ алвеолит:

• диспнея и цианоза на кожата и видимите лигавици - първоначално се наблюдават главно по време на физическо натоварване, а с напредването на заболяването те значително се увеличават и стават постоянни; тези симптоми са ранни признаци на острата форма на идиопатичен фиброзиращ алвеолит; при тежка дихателна недостатъчност се появява дифузна цианоза със сиво-пепеляв цвят; отличителна черта на дишането е скъсяването на фазите на вдишване и издишване;
• промени в нокътните фаланги (удебеляване на нокътните фаланги под формата на „барабанни клечки“ и нокти под формата на „часовникови стъкла“ - пръсти на Хипократ) - срещат се при 40-72% от пациентите, по-често при мъжете, отколкото при жените. Този симптом е по-естествен при изразена активност и дълга продължителност на заболяването;
• промени в звука по време на перкусия на белите дробове - притъпеният звук е характерен за засегнатата област, главно в долните части на белите дробове;
• Характерни аускултаторни явления са отслабване на везикуларното дишане и крепитация. Отслабването на везикуларното дишане е съпроводено със скъсяване на фазите на вдишване и издишване. Крепитацията е най-важният симптом на идиопатичния фиброзиращ алвеолит. Чува се от двете страни, главно по задната и средната аксиларна линия в интерскапуларната област, при някои пациенти (с най-тежко протичане на заболяването) - по цялата повърхност на белите дробове. Крепитацията наподобява "пукането на целофан". В сравнение с крепитацията при други белодробни заболявания (пневмония, застой), крепитацията при идиопатичен фиброзиращ алвеолит е по-"нежна", с по-висока честота, по-малко силна и се чува най-добре в края на вдишването. С напредването на патологичния процес в белите дробове, "нежният" тембър на крепитацията може да се промени към по-звучен и груб.

При напреднал идиопатичен фиброзиращ алвеолит се появява друг характерен признак - "скърцане", което наподобява звука на триене или завъртане на тапа. Феноменът "скърцане" се чува при вдишване и предимно над горните белодробни полета и, главно, при изразени плевро-пневмосклеротични процеси.

При 5% от пациентите може да се чуят сухи хрипове (обикновено с развитието на съпътстващ бронхит).

Протичане на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

ИФА прогресира стабилно и неизбежно води до развитие на тежка дихателна недостатъчност (проявяваща се с тежка постоянна диспнея, дифузна сива цианоза на кожата и видимите лигавици) и хронична белодробна болест на сърцето (компенсирана, след това декомпенсирана). Остър ход на заболяването се наблюдава в 15% от случаите и се проявява с тежка слабост, диспнея, висока телесна температура. При други пациенти началото на заболяването е постепенно, протичането е бавно прогресиращо.

Основните усложнения на идиопатичния фиброзиращ алвеолит са хронична белодробна болест на сърцето, тежка дихателна недостатъчност с развитие на хипоксемична кома в края на заболяването. По-рядко срещани са пневмоторакс (с образуван „пчелна пита в бял дроб“), белодробна емболия и ексудативен плеврит.

От момента на диагностициране на идиопатичен фиброзиращ алвеолит, пациентите живеят около 3-5 години. Основните причини за смърт са тежка сърдечна и дихателна недостатъчност, белодробна емболия, вторична пневмония и рак на белия дроб. Рискът от развитие на рак на белия дроб при пациенти с ИФА е 14 пъти по-висок, отколкото в общата популация на същата възраст, пол и тютюнопушене. Наред с това се съобщава, че е възможно възстановяване при такива форми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит като десквамативна интерстициална, остра интерстициална и неспецифична интерстициална пневмония, когато се използват съвременни методи на терапия.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) разграничават ранния и късния стадий на идиопатичния фиброзиращ алвеолит.

Ранният стадий се характеризира с дихателна недостатъчност от 1-ва степен, лека имуновъзпалителна реакция, дифузно увеличение на интерстициалния модел без значителна деформация. Пациентите се оплакват от изпотяване, артралгия, слабост. Все още няма цианоза. В белите дробове се чува „чувствителна“ крепитация, няма хипертрофична остеоартропатия (симптом на „барабанни клечки“ и „часовникови стъкла“). В биопсии на белодробна тъкан преобладават ексудативни и ексудативно-пролиферативни процеси в интерстициума, разкриват се признаци на десквамация на алвеоларния епител и обструктивен бронхиолит.

Късният стадий се проявява с тежка дихателна недостатъчност, изразени симптоми на декомпенсирана хронична белодробна болест на сърцето, дифузна пепеляво-сива цианоза и акроцианоза, хипертрофична остеоартропатия. В кръвта се откриват високи нива на IgG и циркулиращи имунни комплекси, характерни са висока активност на липидната пероксидация и намалена активност на антиоксидантната система. Биопсиите на белодробната тъкан разкриват изразени склеротични промени и структурна реорганизация от типа „пчелна пита на белия дроб“, атипична дисплазия и аденоматоза на алвеоларния и бронхиалния епител.

Съществуват остри и хронични варианти на протичане на идиопатичния фиброзиращ алвеолит. Острият вариант е рядък и се характеризира с рязко нарастваща дихателна недостатъчност с фатален изход в рамките на 2-3 месеца. При хроничния ход на идиопатичния фиброзиращ алвеолит се различават агресивни, персистиращи, бавно прогресиращи варианти. Агресивният вариант се характеризира с бързо прогресираща диспнея, изтощение, тежка дихателна недостатъчност, продължителност на живота от 6 месеца до 1 година. Персистиращият вариант се характеризира с по-слабо изразени клинични прояви, продължителност на живота до 4-5 години. Бавно прогресиращият вариант на идиопатичния фиброзиращ алвеолит се характеризира с бавно развитие на фиброза и дихателна недостатъчност, продължителност на живота до 10 години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]