Хроничен перикардит

Хроничният перикардит е възпалително заболяване на перикарда, продължаващо повече от 6 месеца, възникващо като първични хронични процеси или в резултат на хронифициране или рецидивиращ ход на остър перикардит; включва ексудативна, адхезивна, ексудативно-констриктивна и констриктивна форма.

Код по МКБ-10

• 131.0. Хроничен адхезивен перикардит,
• 131.1 Хроничен констриктивен перикардит
• 131.8. Други уточнени заболявания на перикарда,
• 131.9. Заболявания на перикарда, неуточнени.

Епидемиология на хроничния перикардит

Заболяването е рядко и може да се появи във всяка възраст.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини за хроничен перикардит

Перикардното свиване обикновено възниква в резултат на продължително възпаление, водещо до фиброза, удебеляване и калцификация на перикарда. Перикардитът от всякаква етиология може в крайна сметка да доведе до сърдечно свиване.

Типични причини за констриктивен перикардит:

• Идиопатичен: в 50-60% от случаите на ХП не се открива основно заболяване (може да се предположи, че е имало преди това неразпознат вирусен перикардит).
• Инфекциозен (бактериален): туберкулозен перикардит, бактериални инфекции, водещи до гноен перикардит (3-6%).
• Лъчетерапия: късни ефекти (след 5-10 години) от облъчване на медиастинума и гръдния кош (10-30%).
• Следоперативно: всякакви хирургични или инвазивни интервенции, които са увредили перикарда (11-37%).

По-рядко срещани причини за хроничен перикардит:

• Гъбични инфекции (Aspergillus, Candida, Coccidioides) при имунокомпрометирани пациенти.
• Тумори: Злокачественото разпространение (най-типичните метастази от рак на белия дроб, гърдата и лимфом) може да се прояви като бронирано сърце със задебеляване на висцералния и париеталния перикард.
• Заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит) (3-7%).
• Лекарства: прокаинамид, хидралазин (синдром на лупус, индуциран от лекарства), метисергид, каберголин.
• Травма на гръдната стена (тъпа и проникваща).
• Хронична бъбречна недостатъчност.

Редки причини за хроничен перикардит:

• Саркоидоза.
• Миокарден инфаркт: Описани са случаи на хронична панкреатит (КП) след миокарден инфаркт при пациенти с анамнеза за синдром на Дреслър или хемоперикард след тромболитично лечение.
• Перкутанни коронарни интервенции и пейсмейкъри.
• Наследствен фамилен перикардит (джудже на Малибрей).
• Хипертония-IgG4 заболяване (в литературата са описани изолирани случаи).

В развитите страни повечето случаи на констриктивен перикардит са идиопатични или вероятно вирусни, или свързани с торакална хирургия. В развиващите се страни преобладават инфекциозните причини, особено туберкулозата.

[ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза на хроничен перикардит

Перикардното свиване обикновено възниква, когато плътен, склеротичен, удебелен и често калцифициран перикард ограничава сърдечното пълнене, причинявайки намаляване на сърдечния обем. Ранното диастолично пълнене е бързо поради високо венозно налягане, но след като се достигне обемът, ограничен от перикарда, по-нататъшното диастолично пълнене спира. Ограничаването на късната фаза на пълнене води до характерно диастолично „дъжино и плато“ в кривата на налягането в дясната и/или лявата камера и намаляване на крайния диастоличен обем на камерата. Патофизиологичният маркер за сърдечно свиване от перикарда е изравняването на крайното диастолично налягане във всички сърдечни камери (включително налягането в дясното и лявото предсърдие, така че получената венозна конгестия в системното кръвообращение е много по-изразена от конгестията в белодробното кръвообращение). Плътният перикард намалява ефекта на интраторакалните колебания на налягането, свързани с дишането, върху пълненето на сърдечните камери, което води до симптом на Кусмаул (липса на намаляване на системното венозно налягане по време на вдишване) и намаляване на пълненето на левите камери на сърцето по време на вдишване. Всичко това води до хронична венозна конгестия и намаляване на сърдечния дебит.

Перикардното свиване може да възникне без отлагане на калций в него, а в някои случаи дори без удебеляване на перикарда (до 25% от случаите).

Хроничен ексудативен перикардит

Хроничният ексудативен перикардит е възпалителен перикарден излив, който персистира от няколко месеца до няколко години. Етиологията е подобна на острия перикардит, но с по-висока честота на туберкулоза, тумори и заболявания, свързани с имунно възпаление. Клиничните симптоми и диагностиката на перикардния излив са описани по-горе; бавно нарастващите хронични изливи обикновено са асимптоматични. При големи асимптоматични хронични перикардни изливи често е възможно неочаквано влошаване с развитие на сърдечна тампонада. Хиповолемия, пароксизми на тахиаритмия и рецидиви на остър перикардит предразполагат към това. Важно е да се диагностицират потенциално лечими форми на заболяването или такива, изискващи специфично етиотропно лечение (туберкулоза, автоимунни и дифузни заболявания на съединителната тъкан, токсоплазмоза). Симптоматичното лечение и показанията за перикардиоцентеза и перикарден дренаж са същите, както при острия перикардит. В случай на често рецидивиране на излив със сърдечна тампонада може да се посочи хирургично лечение (перикардиотомия, перикардиектомия).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хроничен ексудативно-констриктивен перикардит

Това е рядък клиничен синдром, характеризиращ се с комбинация от перикарден излив и перикардна констрикция със запазване на структурата след отстраняване на излива. Всяка форма на хроничен перикарден излив може да се организира в констриктивно-ексудативно състояние, като най-честата причина за ексудативно-констриктивен перикардит е туберкулозата. Перикардният излив при това заболяване се диференцира по размер и продължителност на съществуване, ако се открие излив, той трябва да се оцени, за да се определи етиологията и хемодинамичното значение. Механизмът на сърдечна констрикция е компресия от висцерален перикард. Удебеляването на париеталния и висцералния перикард може да се установи с помощта на ехокардиография или ЯМР. Хемодинамична характеристика - продължителното повишаване на крайното диастолично налягане в дясната и лявата камера след отстраняване на перикардната течност връща налягането в перикарда до нула или близо до нула. Не всички случаи на ефузивно-констриктивен перикардит прогресират до хроничен констриктивен перикардит. Лечението с перикардиоцентеза може да не е достатъчно; Висцералната перикардиектомия е показана, когато се потвърди персистиращо висцерално перикардно свиване.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Хроничен констриктивен перикардит

Хроничният констриктивен перикардит е късна последица от остър или хроничен перикардит, при който фиброзното удебеляване, индурацията и/или калцификацията на париеталния и по-рядко висцералния перикард пречат на нормалното диастолично пълнене на сърцето, което води до хронична венозна конгестия и намален сърдечен дебит, както и до компенсаторна задръжка на натрий и течности.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми на хроничен перикардит

Констриктивният хроничен перикардит се проявява с разнообразни симптоми, дължащи се на повишено системно венозно налягане и нисък сърдечен дебит, които обикновено прогресират в продължение на няколко години. Най-характерна е триадата на Бек - високо венозно налягане, асцит, „малко тихо сърце“. Диагнозата „констриктивен перикардит“ трябва да се подозира при пациенти с десностранна застойна сърдечна недостатъчност с нормална камерна систолична функция, с раздуване на югуларните вени, плеврален излив, хепатоспленомегалия, асцит, необясними с други причини. Лабораторните кръвни изследвания при пациенти с ХП често разкриват анемия и повишена активност на чернодробните ензими.

За да се оцени етиологията на заболяването, данните от анамнезата (предишни заболявания, операции, сърдечни травми, радиационно облъчване) са важни.

Удебеляването на перикарда не е еквивалентно на констриктивна патология; при комбинация от клинични симптоми, ехокардиографски и хемодинамични признаци на сърдечна констрикция, нормалната дебелина на перикарда не изключва панкреатит.

Клинични симптоми на хроничен констриктивен перикардит

Оплаквания и медицинска история на пациента:

• задух при физическо натоварване, кашлица (не се влошава при легнало положение);
• уголемяване на корема, по-късно - подуване на долните крайници;
• слабост по време на физическо натоварване;
• болка в гърдите (рядко);
• гадене, повръщане, диария, подуване на корема, болка и тежест в десния хипохондриум (прояви на нарушена венозна циркулация в черния дроб и червата);
• често - първоначалната погрешна диагноза на криптогенна чернодробна цироза.

Данни от изследвания и физически методи на изследване.

Обща проверка:

• акроцианоза, цианоза на лицето, която се увеличава в легнало положение, подпухналост на лицето и шията (яка на Стокс);
• периферен оток;
• В напреднали стадии може да има загуба на мускулна маса, кахексия и жълтеница.

Сърдечно-съдова система:

• подуване на югуларните вени (преглеждайте пациентите в изправено и легнало положение), високо венозно налягане, симптом на Кусмаул (повишаване или липса на понижаване на системното венозно налягане по време на вдишване), подуване на югуларните вени се увеличава с натиск върху десния хипохондриум, пулсация на вените, диастоличният им колапс (симптом на Фридрих);
• върховият ритъм обикновено не е осезаем;
• границите на сърдечната тъпота обикновено са малко променени;
• тахикардия по време на физическо натоварване и в покой;
• сърдечните звуци могат да бъдат приглушени, „перикарден звук“ - допълнителен тон в протодиастолата с висок тембър (съответстващ на внезапно спиране на пълненето на камерите в ранна диастола) - се среща при почти половината от пациентите. Това е специфичен, но нечувствителен признак на ХП; в началото на вдишването се чува бифуркация на втория тон над белодробната артерия; понякога - шум от трикуспидална недостатъчност;
• парадоксален пулс (рядко надвишава 10 mm Hg, ако няма съпътстващ перикарден излив с необичайно високо налягане), пулсът е слаб, може да изчезне по време на дълбоко вдишване (със знака на Ригел);
• кръвното налягане е нормално или ниско, пулсовото налягане може да се понижи.

Храносмилателна, дихателна и др. системи:

• хепатомегалия с пулсация на черния дроб може да се открие при 70% от пациентите; спленомегалия, псевдоцироза на черния дроб на Пик;
• други симптоми, причинени от хронична конгестия на черния дроб; асцит, паяжинообразни вени, еритема на дланите;
• плеврален излив (обикновено лявостранен или двустранен).

Инструментална диагностика на констриктивен перикардит (Насоки за диагностика и лечение на перикардни заболявания на Европейското кардиологично дружество, 2004 г.)

Методология	Характерни резултати
ЕКГ	Може да е нормален или нисък волтаж на QRS комплекса, генерализирана инверсия или сплескване на Т вълните, разширени, високи P вълни (високите P контрастират с ниските QRS волтаж), предсърдно мъждене (при една трета от пациентите), предсърдно трептене, атриовентрикуларен блок, диагностицират се нарушения на интравентрикуларната проводимост.
Рентгенова снимка на гръдния кош	Малко, понякога деформирано сърце, перикардна калцификация, „фиксирано“ сърце при промяна на позицията, често плеврален излив или плеврални сраствания, белодробна венозна хипертония
ЕхоКГ	Удебеляване (повече от 2 мм) и калцификати на перикарда, както и косвени признаци: свиване, уголемяване на предсърдията с нормален вид и нормална систолична функция на камерите (според EF); парадоксално "махалообразно" движение на междукамерната преграда в ранната фаза на диастолата; сплескване на систолично-диастолното движение на задната стена на лявата камера; диаметърът на лявата камера не се увеличава след ранната фаза на пълнене; долната куха вена и чернодробните вени са разширени с ограничени дихателни трептения.
Доплерова ехокардиография	Ограничение на бивентрикуларното пълнене (с дихателно-свързани разлики в скоростта на трансмитрално пълнене по-големи от 25%)
Трансезофагеална ехокардиография	Оценка на дебелината на перикарда
Компютърна томография или ЯМР	Удебеляване (>4 мм) и/или калцификация на перикарда, стеснена конфигурация на дясната или двете камери, уголемяване на едното или двете предсърдия. Раздуване на празната вена
Сърдечна катетеризация	„Диастолично понижение и лаго“ (или „корен квадратен“) върху кривата на налягането в дясната и/или лявата камера, изравняване на крайното диастолично налягане в сърдечните камери (разликата между крайното диастолично налягане в лявата и дясната камера не надвишава 5 mm Hg); спадът по X е запазен, а спадът по Y е ясно изразен върху кривата на налягането в дясното предсърдие.
Вентрикуларна ангиография	Намаляване на камерите и уголемяване на предсърдията; бързо пълнене в ранната фаза на диастолата с прекратяване на по-нататъшното им уголемяване.
Коропарази	Показан на пациенти над 35-годишна възраст

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Показания за консултация с други специалисти

Кардиолог (интерпретация на резултатите от ехокардиография, перикардиоцентеза и инвазивни хемодинамични изследвания).

Кардиохирург (оценка на показанията за хирургично лечение).

Диференциална диагноза на хроничен перикардит

Включва:

• рестриктивна кардиомиопатия (с аркдоза, амилоидоза, хемохроматоза, ендокардит на Льофлер);
• застойна дяснокамерна сърдечна недостатъчност с други етиологии, включително белодробна болест на сърцето, инфаркт на дясната камера, дефекти на трикуспидалната клапа;
• сърдечна тампонада (при тампонада парадоксален пулс се открива по-често, отколкото при констрикция, Y-образният спад на системното венозно налягане, който се изразява при констрикция, липсва. Системното венозно налягане при тампонада намалява при вдишване, докато при констрикция венозното налягане при вдишване не намалява или се увеличава);
• сърдечни тумори - миксом на дясното предсърдие, първични сърдечни тумори (лимфом, саркома);
• медиастинални тумори;
• ексудативно-констриктивен перикардит;
• чернодробна цироза (системното венозно налягане не е повишено);
• синдром на долната празна вена, нефротичен синдром и други хипоонкотични състояния, причиняващи тежък оток и асцит (напр. хипоалбуминемия при първична чревна лимфангиектазия, чревен лимфом, болест на Уипъл);
• При пациенти с асцит и оток трябва да се подозира карцином на яйчниците;
• Изолираната калцификация на върха или задната стена на лявата камера е по-вероятно да се дължи на аневризма на лявата камера, отколкото на перикардна калцификация.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лечение на хроничен перикардит

Целите на лечението на хроничен перикардит са хирургична корекция на сърдечната стесняемост и лечение на застойна сърдечна недостатъчност.

Показания за хоспитализация

Хоспитализацията е показана, когато са необходими инвазивни изследвания и хирургично лечение.

Консервативно лечение на хроничен перикардит

Консервативното лечение на хроничен перикардит се извършва в случаи на леко свиване, по време на подготовка за операция или при неоперабилни пациенти. Освен това, при отделни пациенти с относително остро, скорошно начало на перикардно свиване, е описано изчезване или намаляване на симптомите и признаците на свиване при лечение с противовъзпалителни лекарства, колхицин и/или глюкокортикоиди.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Нелекарствено лечение на хроничен перикардит

• ограничаване на физическия и емоционалния стрес;
• ограничаване на солта (оптимално по-малко от 100 мг/ден) и течностите в диетата, консумацията на алкохол;
• годишна ваксинация срещу грип;
• Препоръчва се да се избягва употребата на лекарства, които насърчават задържането на натрий (НСПВС, глюкокортикоиди, препарати от женско биле).

Медикаментозно лечение на хроничен перикардит

Диуретиците (бримкови) за отоци и асцит за предпочитане трябва да се използват в минимално ефективни дози. Необходимо е да се избягва хиповолемия, артериална хипотония и бъбречна хипоперфузия. Допълнително се използват калий-съхраняващи диуретици (под контрол на бъбречната функция и плазмените нива на калий). Плазмената ултрафилтрация може да подобри състоянието на пациенти с тежко обемно претоварване.

Необходимо е да се избягва предписването на бета-блокери или бавни калциеви канални блокери, които намаляват компенсаторната синусова тахикардия. Препоръчително е сърдечната честота да не се намалява под 80-90 в минута.

Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим или блокерите на ангиотензин рецепторите, които могат да понижат кръвното налягане и да причинят бъбречна хипоперфузия, трябва да се използват с повишено внимание и под наблюдение на бъбречната функция.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Хирургично лечение на хроничен перикардит

Перикардиектомията с широко отстраняване на висцералния и париеталния перикард е основният метод за лечение на тежка хронична констрикция. Пълно изчезване на констриктивните хемодинамични нарушения след тази операция е описано при приблизително 60% от пациентите. Операцията е показана при пациенти с ХП с кръвоносна недостатъчност от 2-ри или 3-ти функционален клас (MUNA). Операцията обикновено се извършва чрез медианен стернотомичен достъп, в някои случаи е подходящ торакоскопски достъп. При гноен перикардит предпочитаният подход е чрез латерална торакотомия. Тази операция със значителен хирургичен риск не е показана при леки прояви на констрикция, тежка калцификация на перикарда или тежкото му увреждане, тежка миокардна фиброза. Хирургичният риск е най-висок при пациенти в напреднала възраст, в случаи на заболяване, свързано с лъчетерапия, с тежки прояви на констрикция, тежка бъбречна дисфункция, наличие на миокардна дисфункция.

Приблизителни периоди на неработоспособност

При констриктивен хроничен перикардит, работоспособността обикновено е трайно намалена.

[ 37 ], [ 38 ]

Прогноза за хроничен перикардит

Хирургичната смъртност по време на перикардиектомия за ХП достига 5-19% дори в специализирани институции. Отдалечената прогноза след перикардиектомия зависи от етиологията на ХП (по-добра прогноза при идиопатичен констриктивен хроничен перикардит). Ако показанията за хирургично лечение са установени рано, отдалечената смъртност след перикардиектомия съответства на смъртността в общата популация. Смъртността по време на перикардиектомия е най-често свързана с миокардна фиброза, която не е била разпозната преди операцията.