Фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор)

Референтната стойност (норма) на активността на фактор XIII в кръвната плазма е 100%.

Фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор, фибриназа) е β2 _- гликопротеин. Той присъства в съдовата стена, тромбоцитите, еритроцитите, бъбреците, белите дробове, мускулите и плацентата. В плазмата се открива като проензим, свързан с фибриноген.

Фактор XIII под влияние на тромбина се превръща в активната форма XIIIa, която при образуване на фибринов съсирек осигурява образуването на омрежени форми на фибрин. Тромбите, образувани в присъствието на фибриназа, се лизират много бавно. С намаляване на активността на фактор XIII, съсиреците се разпадат много бързо, дори ако фибринолитичната активност на кръвта е нормална. Когато стената на кръвоносен съд е увредена, фактор XIII участва в процеса на агрегация и адхезия на кръвните тромбоцити. Установено е, че намаляването на фибриназната активност е съпроводено с намаляване на адхезивността и агрегацията на тромбоцитите, а с повишаване на фибриназната активност тези свойства на тромбоцитите, напротив, се увеличават.

Фактор XIII характеризира фаза III на кръвосъсирването: намаляването или повишаването на фибриназната активност се счита за фактор на хеморагичен или тромботичен риск.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Вроден дефицит на фактор XIII

Унаследява се по автозомно-рецесивен тип, предимно от мъже. Първият клиничен признак на фибриназен дефицит при 80% от пациентите е продължително (с дни, понякога седмици) кървене от пъпната раничка. Типично е петехиално кървене. Възможни са кръвоизливи в мозъка. Наблюдава се бавно заздравяване на раните, често се образуват следоперативни хернии, а фрактурите зарастват лошо. Всички параметри в коагулограмата, с изключение на намаляване на концентрацията на фактор XIII в кръвната плазма, остават в нормални граници.

При това заболяване съсирването на кръвта (според коагулограмата) е нормално, но фибриновият съсирек е структурно нестабилен поради дефицит на фактор XIII. На първо място, внимание привлича кървенето от пъпната рана след отпадане или изрязване на остатъка от пъпната връв, като кървенето може да бъде умерено, но задължително продължително, в продължение на 2-5 седмици, поради което дефицитът на фактор XIII се нарича още „кървящ пъп“. Освен това е възможно продължително стомашно-чревно и вътречерепно кървене.

Диагнозата се потвърждава чрез определяне на съдържанието на фактор XIII (значително понижение). Други параметри на коагулограмата, както и броят на тромбоцитите, са непроменени.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение

Лечението се основава на заместителна терапия с препарати на кръвосъсирващ фактор VIII: антихемофилна плазма със скорост 10-20 ml/kg интравенозно чрез капково приложение или криопреципитат (1 доза съдържа 75 U фактор XIII) със скорост 0,3 доза/kg телесно тегло на детето интравенозно.

Придобит дефицит на фактор XIII

Открива се при пациенти с дефицит на витамин С, лъчева болест, левкемия, цироза, хепатит, рак с чернодробни метастази, лимфом, с DIC синдроми, при претърпели адреналектомия, след прием на индиректни антикоагуланти. Намаляването на фактор XIII в кръвта при тези заболявания се дължи на нарушение на неговия синтез или консумацията му по време на DIC синдрома.

В случай на дълготрайни и лошо зарастващи рани и фрактури се препоръчва да се проведе изследване на активността на фактор XIII, тъй като в някои случаи подобни явления могат да бъдат свързани с неговия дефицит (фактор XIII стимулира развитието на фибробласти).

Минималното хемостатично ниво на активност на фактор XIII в кръвта за спиране на кървенето е 1-2%; при по-ниско съдържание спирането на кървенето без прилагане на фактор XIII на пациента е невъзможно.

При пациенти с тромбоемболични усложнения, атеросклероза, след операция, раждане, след приложение на адреналин, глюкокортикостероиди, питуитрин, често се наблюдава повишена фибриназна активност.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]