Естезионевробластом

Естезионевробластомът е най-често срещаният неепителният злокачествен неоплазъм. Той се развива от обонятелния епител.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми на естезионевробластом

Туморът е локализиран в областта на горния носов ход в клетките на етмоидния лабиринт. Представлява мекотъканен полип, често запълващ цялата половина на носа. Следователно, първите му клинични признаци са затруднено дишане през съответната половина на носа, серозно-гнойно и често кърваво течение от носа. Туморът бързо расте в параназалните синуси, орбитата, основата на черепа, фронталния лоб на мозъка, метастазира в лимфните възли на шията, медиастинума, белите дробове, плеврата и костите.

В зависимост от пътищата на разпространение на естезионевробластома се разграничават клинични и анатомични варианти:

• ринологичен вариант - разпространение на тумора към предните и средните клетки на етмоидния лабиринт, в орбитата, максиларния синус, носната кухина;
• назофарингеален - туморът се разпространява в задните клетки на етмоидния лабиринт, в хоаната и назофаринкса;
• неврологичен - туморът се е разпространил до основата на черепа.

Диференциална диагноза на естезионевробластом

В ранните стадии диагностиката на тумора е трудна и в този случай той се диференцира от хроничен етмоидит. Когато туморът се появи в горния носов проход, той се диференцира от полип и други доброкачествени неоплазми. При разпространен процес, когато има разрушаване на съседни костни структури, диференциалната диагноза се провежда с други злокачествени неоплазми в тази област.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение на естезионевробластом

Дълго време съществуваше мнението, че естезионевробластомът не е чувствителен към лъчетерапия и методи на лекарствено лечение. Разработването на нови химиотерапевтични режими в комбинация с лъчетерапия позволи да се постигне значителен клиничен ефект при лечението на естезионевробластом, понякога с пълна регресия на туморния процес.

Основният химиотерапевтичен режим е ASOR + цисплатин, който се провежда по следния начин: 1-ви ден - доксорубицин 40 mg/ml, винкристин 2 mg, циклофосфамид 600 mg/m2 ^{интравенозно}, струйно; на 4-тия ден цисплатин се прилага в доза 100 mg/m2 ^на фона на натоварване с 0,9% разтвор на натриев хлорид (2000 ml); от 1-вия до 5-тия ден - преднизолон в доза 1 mg/kg перорално. След първия курс на химиотерапия се свързва лъчетерапия без прекъсване, която се провежда на два етапа съгласно радикалната програма. По време на почивката между двата етапа на лъчетерапията се провежда повторен курс на химиотерапия.

Хирургичното лечение се извършва в същия обем, както при разпространен рак на максиларния синус и носната кухина и има свои собствени характеристики само в случай на вътречерепно разпространение. Тъй като крибриформената пластинка на етмоидната кост е доста тънка, туморът често се разпространява в черепната кухина. В тези случаи през последните години се извършват краниофасциални резекции, при които обемът на отстранената тъкан включва не само костите на лицевата, но и мозъчната част на черепа. Достъпът по време на операциите е комбиниран: външен - през лицевата тъкан и вътречерепен. Перикраниалният клапан, защитен по време на този разрез, отделя мозъка от дефекта в областта на носа и параназалните синуси.

Прогноза

Естезионевробластомът има неблагоприятна прогноза. Петгодишната преживяемост не надвишава 20-25%. През последните години, с развитието на методите за химиолъчево лечение, е възможно да се увеличи 5-годишната преживяемост до 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]