Ембриология и патофизиология на епипадията и екстрофията на пикочния мехур

Мезенхимът от примитивната бразда, мигрирайки, расте между тези два слоя, укрепвайки субумбиликалната област по време на периода на регресия на клоакалната мембрана. Преди разкъсването на клоакалната мембрана, уроректалната гънка се присъединява към нея, разделяйки клоаката на урогенитален и анален компонент. В резултат на разкъсването на мембраната, в основата на гениталния туберкул се появява урогениталният (урогенитален) отвор.

Теоретично се смята, че еписпадията възниква, когато гениталният туберкул мигрира каудално до мястото, където урогениталната гънка разделя клоаката. По-късно разрушаване на клоакалната мембрана може да доведе до оголване на дорзалната уретра. Продължаващото каудално изместване на туберкула предотвратява миграцията на мезодерма към средната линия и води до екстрофия на пикочния мехур. Може да се предположи, че ако това разстройство е резултат от каудално изместване на гениталния туберкул, тогава аномалиите, свързани с минимално изместване (еписпадия), биха били по-чести от тези, произтичащи от по-късно, по-нататъшно изместване (класическа екстрофия на пикочния мехур), но това не е така.

Ако изместването на гениталния туберкул е причината за дефекта, тогава би се очаквало поне от време на време да се наблюдава рязко изместване на пениса от срамния туберкул, но това никога не се случва при екстрофия на пикочния мехур. Предвид гореизложеното, теоретично е изказано предположение, че нормалната миграция на мезенхима между слоевете на клоакалната мембрана при екстрофия на пикочния мехур е нарушена от увеличената дебелина на мембраната. Забавеното разкъсване на мембраната без нейното подсилване от мезодермалния слой може да доведе до образуване на екстрофия на пикочния мехур.

Интересна теория за етиологията на екстрофично-еписпадичния комплекс и хипоспадията е предложена от Ф. Д. Стивънс и Дж. М. Хътсън (2005), които твърдят, че опашката на ембриона играе ключова роля в развитието на този дефект.

По време на 13-ия етап на развитие (28 дни) е очевидно, че опашката на ембриона е насочена към областта на пъпната връв, което води до ембрионални хернии и други дефекти на пъпния пръстен. По аналогия е предположено, че опашката на ембриона може да упражнява компресия върху областта на развиващите се гениталии и да нарушава връзката на клоакалните туберкули и клоакалната мембрана. Различната продължителност и сила на натиска водят до аномалии в различна степен. Силният натиск на опашката върху областта на клоакалните туберкули и клоакалната мембрана през цялата бременност може да доведе до образуване на клоакална екстрофия. По-слабият натиск през цялата бременност допринася за развитието на класическа екстрофия.

Силният натиск на опашката върху гениталната област през първата половина на бременността и елиминирането на този ефект през втората половина води до затворени форми на екстрофия или тотална еписпадия с разминаване на срамните кости. Повърхностният натиск на опашката на ембриона върху пениса през втората половина на бременността създава условия за развитие на стволова еписпадия без нарушаване на срастването на срамната симфиза. Тази теория дава разумно обяснение защо по-простите форми на дефекта, като еписпадия, са по-рядко срещани от тежките (класическа екстрофия). Подобни нарушения в ембриогенезата водят до развитието на друг дефект на пениса - хипоспадия. Според автора на хипотезата, повърхностният натиск на опашката върху гениталната област в по-късни етапи от развитието на плода предотвратява затварянето на уретралната тръба и образуването на скротума. Тази теория е подходяща и за обяснение на механизма на клоакалната екстрофия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]