Дискоиден лупус еритематозус

Лупус еритематозус (лупус еритематозус) е сложно и сериозно заболяване, макар и не много често срещано: приблизително до 1% от всички дерматологични патологии. Обикновено се разграничават няколко вида на това заболяване: дискоиден, дисеминиран и системен лупус еритематозус с увреждане на различни органи и системи. В тази статия ще говорим за най-често срещания вид на заболяването - дискоиден лупус еритематозус.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за дискоиден лупус еритематозус

Причините за дискоидния лупус еритематозус отдавна са предмет на дебати сред учените по целия свят. Има много предположения за произхода на това заболяване и, за съжаление, това са само теории, които все още нямат 100% потвърждение. През миналия век се разглеждаше хипотеза за вирусната етиология на заболяването. Да, цитопатогенни вируси наистина бяха открити, но те не бяха специфични за това заболяване.

Стрептококовата теория за развитието на заболяването е предизвикала много дискусии: пациентите с лупус еритематозус често са имали голям брой стрептококи в засегнатите области и кръвни изследвания. Освен това, в много случаи, потискането на стрептококовата флора е довело до подобрение на състоянието на пациентите. Но, едновременно с тези данни, в някои случаи стрептококи не са били открити при пациентите, което е принудило учените да търсят все повече и повече нови обяснения за появата на лупус еритематозус.

Дискоидният лупус еритематозус понастоящем е признат за инфекциозно-алергично автоимунно заболяване, въпреки че пълната патогенеза на заболяването все още не е напълно изяснена. В кръвта на пациенти с дискоиден лупус еритематозус се определя голям брой гама глобулини, а изследванията на костния мозък могат да открият специфични патологични клетки. Наблюдава се потискане на функциите на надбъбречната кора, нарушения във функционирането на репродуктивната и ендокринната системи и дисбаланс в метаболитните процеси.

Предполага се, че нарушението на метаболизма на порфирините играе важна роля в патогенезата на заболяването.

Въпреки че точната причина за дискоидния лупус еритематозус все още не е установена, са известни фактори, които допринасят за развитието на заболяването и неговото обостряне:

• кожна травма;
• излагане на ултравиолетова радиация;
• приемане на определени лекарства;
• инфекциозни заболявания;
• излагане на кожата на ниски температури;
• акроасфиксия, болест на Рейно.

Развитието на заболяването е особено често свързано с излагане на слънчева или изкуствена ултравиолетова радиация, както и с прекомерно охлаждане на кожата или измръзване. В такива случаи патологията се появява върху увредени участъци от кожата.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на дискоиден лупус еритематозус

Симптомите на дискоиден лупус еритематозус започват с появата (обикновено в областта на лицето) на червено-розови едематозни петна, които с течение на времето стават плътни, с множество малки люспички, фиксирани в основата на космените фоликули. Когато такава люспа се отстрани, по съседната ѝ повърхност могат да се видят мънички шипове - това са кератинизирани тапи, излезли от устията на космените фоликули.

Опитите за премахване на люспите причиняват болка у пациента. След отстраняване на люспите, засегнатата област става подобна на повърхността на лимонова кора.

С течение на времето засегнатата област се разширява и могат да се появят нови участъци. По краищата на засегнатата област може да се развие инфилтрация, зачервяване и кератинизация на кожата. В централната част на засегнатата област се образува фокус на атрофия: кожата става забележимо по-тънка и лесно се събира в гънки. Атрофичните промени се развиват особено бързо в области с окосмяване.

Въз основа на гореизложеното могат да се идентифицират следните основни симптоми на дискоиден лупус еритематозус:

• еритема (зачервяване на кожата);
• инфилтрация (натрупване на различни течности, елементи и вещества в тъканите, подуване);
• хиперкератоза (удебеляване на роговия слой на епидермиса);
• атрофия (инволюция, намаляване на обема и изтъняване на тъканта).

В допълнение към изброените симптоми, може да се наблюдава и поява на паяжиновидни вени (телангиектазия) и области с повишена пигментация.

Симптомите могат да варират по тежест в зависимост от вида и продължителността на заболяването.

Размерът на лезиите може да варира - от 5 мм и повече. Те могат да бъдат разположени както поединично, така и множествено. Най-типичното разположение на петната е в областта на носа и бузите, във формата на "пеперуда". Те могат да се появят и в областта на растежа на космите по главата, по гърдите, по-рядко - по ушите и лигавицата. При обширно разпространение на процеса могат да бъдат засегнати коремната област, раменният пояс, гърбът и дори пръстите. Рядко се засягат очите, което може да се прояви като блефарит, конюнктивит, кератит.

Дискоиден лупус еритематозус при мъжете

Общоприето е, че дискоидният лупус еритематозус се среща по-често при жените, отколкото при мъжете. Всъщност, от 200 случая на заболяването само 3 са мъже. Освен това, тази статистика се допълва от факта, че блондинките са засегнати от заболяването по-често от брюнетките.

Заболяването е най-често срещано в страни с висока влажност и хладен морски климат. В тропиците, въпреки постоянното изобилие от слънчева светлина, дискоидният лупус еритематозус се среща по-рядко. Най-вероятно това е свързано с по-тъмната кожа на местните жители.

Защо жените могат да се разболеят от лупус по-често от мъжете? Експертите обясняват това единствено с факта, че кожата на жените е по-нежна и мека, а хормоналните процеси в организма на жените са много по-активни. Това обяснява и защо жените често се разболяват по време на бременност и скоро след раждане.

Според статистиката, дискоидният лупус еритематозус най-често засяга жени в зряла възраст – от 20 до 40 години. Мъжете, децата и възрастните хора представляват само до 3% от случаите на заболяването.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Диагноза на дискоиден лупус еритематозус

Като правило, дискоидният лупус еритематозус се диагностицира без никакви проблеми или трудности. Принципите на диагностиката на дискоидния лупус еритематозус се основават, преди всичко, на характерната клинична картина на заболяването. Това до голяма степен се дължи на факта, че при кожни лезии лабораторните изследвания често не разкриват никакви промени в показателите.

Хистологичните и други диагностични методи често се използват само за разграничаване на дискоидния лупус еритематозус от други подобни патологии: псориазис, екзема, лимфоплазия, псевдопелада, саркоидоза, фавус и др.

Лесно е да се разграничи лупус еритематозус от псориазис: при лупусните лезии по-голямата част от обривите са концентрирани по лицето, докато при псориазис повърхността на лицето е засегната предимно само при деца. Люспите при псориазис се отстраняват лесно и безболезнено, докато при лупус те са трудни за отделяне и при отстраняването им се появява болка.

При себорейна екзема почти винаги се наблюдава сърбеж на засегнатите области. В същото време люспите са мазни и не съдържат характерни "шипове".

В сложни случаи, когато има съмнения относно диагнозата, могат да бъдат предписани следните изследвания:

• микроскопско изследване на косата и люспите за откриване на евентуални патогени;
• хистологично изследване на тъкани – микроскопски анализ на парче кожа или друга тъкан, който дава представа за външните промени в тъканта, нейния клетъчен състав и състояние;
• имунофлуоресцентно изследване – основано на взаимодействието на антигени с антитела (имунологичен диагностичен метод).

Всички предложени методи са повече от достатъчни за поставяне на правилна диагноза.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение на дискоиден лупус еритематозус

Лечението на дискоиден лупус еритематозус до голяма степен зависи от клиничната форма и факторите, които провокират развитието на заболяването.

Лечението започва с елиминиране на огнищата на хронична инфекция в организма, нормализиране на ендокринните нарушения. Елиминират се и други дразнещи и провокиращи фактори, като пряка слънчева светлина, лъчетерапия, студ, течение, външни кожни увреждания.

При дискоиден лупус еритематозус, най-ефективни са антималарийните лекарства. Използвайте Хингамин (възможно е да използвате Делагил, Хлорохин, Резохин) перорално по 250 mg два пъти дневно след хранене в продължение на 10 дни. След това честотата на приложение се намалява до веднъж дневно (10 дни) и след това до 2 пъти седмично. Можете да свържете Плаквенил 200 mg до 4 пъти дневно. Тези лекарства са ефективни, но имат редица нежелани странични ефекти. Поради това, по време на лечението е необходимо периодично да се провеждат кръвни и уринни изследвания, да се следи състоянието на фундуса и чернодробната функция.

Положителни резултати са наблюдавани при употребата на Пресоцил (една до три таблетки три пъти дневно) или Сентон. При ранна диагностика на заболяването, ефектът може да се постигне чрез прием на Аминохинол 0,05-0,15 g три пъти дневно, в 7-дневни курсове с 5-дневни интервали.

При необходимост могат да се предпишат антибиотици, предимно от групата на пеницилина с широк спектър на антибактериална активност. Тетрациклиновите антибиотици не се използват при дискоиден лупус еритематозус (поради фоточувствителност).

Ако има съмнение за прехода на дискоидната форма на заболяването към системна форма, се препоръчва използването на индивидуални дози кортикостероидни лекарства, евентуално с добавяне на цитостатици (циклофосфамид и др.).

Ефективността на терапията може да се подпомогне чрез употребата на никотинова киселина, която предпазва организма от негативните ефекти на ултравиолетовата радиация, премахва токсините, стимулира функцията на надбъбречната кора и намалява страничните ефекти на антималарийните лекарства. Никотиновата киселина се предписва по 50 mg два пъти дневно след хранене в продължение на 1 месец, след което след 2-3 седмици курсът се повтаря. Препоръчва се провеждането на 2 до 5 цикъла терапия. Лечението се допълва с употребата на липотропни лекарства (липамид и др.). Възможно е и инжектиране на 1% никотинова киселина - 1-5 ml интрамускулно.

За подпомагане на имунната система се предписват мултивитаминни комплекси с витамини А, С, Е и група В, с изключение на витамин D², който може да влоши състоянието по време на заболяване.

При изготвяне на режим на лечение за дискоиден лупус еритематозус е необходимо да се вземе предвид, че сулфонамидите (сулфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и др.) и стрептомицинът не могат да се използват при лечението на това заболяване, тъй като това има изключително негативен ефект върху изхода на заболяването, до неговото дегенериране в системна форма.

Незначителни промени важат и за диетата при лупус: препоръчително е да се консумират храни, които съдържат никотинова киселина в големи количества. Такива храни включват треска, черен дроб, боб, грах, леща, елда, овесени ядки, ечемичена каша и др.

За локално лечение можете да използвате мехлеми с фотозащитни свойства: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозол. Мехлеми на базата на ланолин и цинкова паста имат добър ефект. Засегнатата област може да се третира с Бийохинол. Често мехлемите се комбинират: сутрин се използват фотозащитни кремове, а вечер - мехлеми с кортикостероиди.

Превенция на дискоиден лупус еритематозус

Няма специфични методи за предотвратяване на това заболяване, тъй като етиологията на заболяването не е напълно проучена.

За да се предотвратят рецидиви на заболяването след прекаран дискоиден лупус еритематозус, периодично се практикуват превантивни курсове (препоръчително през пролетния и летния сезон):

• антималарийни лекарства (първо 1 таблетка/ден, след това 2-3 седмично);
• таблетки и инжекции с никотинова киселина;
• фотозащитни препарати.

Пациентът трябва да избягва продължителен престой в студени и твърде топли помещения, както и през зимата на студено, на вятър, под пряка слънчева светлина. По възможност трябва да се избягват хирургически интервенции, травми, ваксинации и ваксини. Насърчават се физическите упражнения, разходките в парка или гората.

Диетата на пациента трябва да бъде пълноценна, с малко количество сол и захар, и без алкохол.

Прогноза за дискоиден лупус еритематозус

При хроничната дискоидна форма на заболяването прогнозата за живот е благоприятна в повечето случаи. При правилно подбран режим на лечение може да се наблюдава дългосрочно облекчение (ремисия). В някои случаи обаче е вероятен преходът на кожната форма на заболяването към системна форма: не е тайна, че системният лупус еритематозус вече е сериозно заболяване със сериозни усложнения. Често такъв преход се предшества от нарушаване на определени забрани: продължително излагане на слънце, лечение със сулфонамидни препарати и стрептомицин, хипотермия и др.

Дискоидният лупус еритематозус изисква постоянно диспансерно наблюдение, с клинични и лабораторни изследвания за навременно откриване на дегенерация в системен процес. Важно е да се следи функцията и състоянието на пикочните органи, сърцето и дихателната система. Работата на тези органи може до голяма степен да определи прогнозата на заболяването.