Диагностика на остър гломерулонефрит

Клинично изследване на остър гломерулонефрит при деца

Диагнозата на остър постстрептококов гломерулонефрит се установява въз основа на анамнеза за стрептококова инфекция (2-4 седмици след тонзилит или обостряне на хроничен тонзилит, 3-6 седмици след импетиго), характерна клинична картина на заболяването с развитие на нефритен синдром и обратимо последователно разрешаване на проявите на гломерулонефрит с възстановяване на бъбречната функция.

Лабораторна диагностика

Диагнозата на остър постстрептококов гломерулонефрит се потвърждава от:

• намаляване на концентрацията на _C3 компонента на комплементната система в кръвта при нормална концентрация на _C4 компонента през първата седмица на заболяването;
• повишаване на титъра на ASLO с течение на времето (за 2-3 седмици);
• откриване на бета-хемолитичен стрептокок от група А по време на бактериологично изследване на гърлен секрет.

Инструментални методи

По време на ултразвуково изследване бъбреците са с нормален размер, въпреки че може да има леко увеличение на обема с повишена ехогенност.

Радиоизотопните изследвания за диагностициране на постстрептококов гломерулонефрит са неинформативни и отразяват само степента на увреждане на функционалното състояние на бъбреците.

В случай на развитие на прояви, нетипични за постстрептококов гломерулонефрит, се извършва пункционна биопсия на бъбреците, за да се определи морфологичният вариант на гломерулопатията, да се предпише адекватно лечение и да се оцени прогнозата на заболяването. Показания за бъбречна биопсия:

• намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR) до по-малко от 50% от възрастовата норма;
• продължително намаляване на концентрацията на _C3 компонента на комплементната система в кръвта, продължаващо повече от 3 месеца;
• персистираща макрохематурия повече от 3 месеца;
• развитие на нефротичен синдром.

Морфологично, острият постстрептококов гломерулонефрит е ексудативно-пролиферативен ендокапиларен гломерулонефрит с пролиферация на ендотелни и мезангиални клетки. В някои случаи се наблюдават екстракапиларни полумесеци в капсулата на Боуман-Шумлянски. Електронната микроскопия (ЕМ) разкрива отлагания на имунни комплекси субендотелно, субепително и в мезангиума. Имунофлуоресценцията разкрива гранулирана луминесценция на IgG и C3 _- компонент на комплемента, локализирани по стените на гломерулните капиляри, по-често над мезангиалната зона.

Диагностични критерии за остър гломерулонефрит при деца:

• наличие на предишна стрептококова инфекция;
• латентният период след инфекцията е 2-3 седмици;
• остро начало, характерна клинична и лабораторна картина на нефритен синдром (оток, хипертония, хематурия);
• краткотрайна бъбречна дисфункция в острия период;
• откриване на CIC в кръвния серум, ниски нива на комплементна фракция C3;
• ендокапиларен дифузен пролиферативен гломерулонефрит, „гърбици“ от епителната страна на капилярната базална мембрана (IgG и C3 комплементна фракция).

Критерии за активност на острия гломерулонефрит:

• повишени титри на стрептококови антитела (антистрептолизин, антистрептокиназа);
• намаляване на комплементните фракции C3, C5; повишаване на нивото на CIC;
• повишени нива на С-реактивен протеин; левкоцитоза, неутрофилия, повишена СУЕ в кръвта;
• активиране на хемостазната система (хиперагрегация на тромбоцитите, хиперкоагулационни промени);
• персистираща лимфоцитурия;
• ензимурия - отделяне на трансаминидаза в урината;
• повишено ниво на отделяне на хемотактични фактори с урината.

Възможни усложнения на острата фаза на постстрептококов нефрит:

• остра бъбречна недостатъчност, анурия е рядко срещана;
• бъбречна еклампсия при по-големи деца - висока артериална хипертония, засилващо се главоболие, гадене, повръщане, брадикардия, последвани от двигателно безпокойство, загуба на съзнание, тонични и клонични конвулсии, кома; среща се по-често в юношеска възраст.
• Острата сърдечна недостатъчност и белодробният оток са рядкост при деца.

Диференциална диагностика

IgA нефропатия (болест на Бергер)

Характеризира се с торпидна микрохематурия и персистираща макрохематурия на фона на остра респираторна вирусна инфекция. Диференциалната диагноза може да се проведе само чрез бъбречна биопсия със светлинна микроскопия и имунофлуоресценция. IgA нефропатията се характеризира с гранулирана фиксация на IgA отлагания в мезангиума на фона на мезангиоцитна пролиферация.

Мембранопролиферативен гломерулонефрит (МПГН) (мезангиокапиларен)

Проявява се при нефритен синдром, но е съпроводен с по-изразен оток, артериална хипертония и протеинурия, както и значително повишаване на концентрацията на креатинин в кръвта. При МПГН се отбелязва дългосрочно (>6 седмици) намаление на концентрацията на С3 _{компонента} на комплемента в кръвта, за разлика от преходното намаление на С3 _{компонента} на комплемента при остър постстрептококов ГН. За диагностициране на МПГН е необходима нефробиопсия.

Болест на тънката базална мембрана

Характеризира се с торпидна микрохематурия с фамилен характер на фона на запазени бъбречни функции. Биопсията разкрива типични промени в бъбречната тъкан под формата на дифузно равномерно изтъняване на гломерулната базална мембрана (<200-250 nm в повече от 50% от гломерулните капиляри). При екстраренални прояви на патология е необходимо да се изключи бъбречно увреждане на фона на системни заболявания и хеморагичен васкулит. За да се изключи системна патология, се изследва кръв за наличие на маркери: LE клетки, антитела към ДНК, ANF, лупусен антикоагулант, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), антифосфолипидни и антикардиолипинови антитела. Определя се и концентрацията на криопреципитати.

Наследствен нефрит

Може да се появи за първи път след остра респираторна вирусна инфекция или стрептококова инфекция, включително под формата на макрохематурия. При наследствен нефрит обаче развитието на нефритен синдром не е типично, а хематурията е персистираща. Освен това, семействата на пациентите обикновено имат подобни бъбречни заболявания, случаи на хронична бъбречна недостатъчност и сензоневрална загуба на слуха. Най-често срещаният тип наследяване на наследствения нефрит е Х-свързаният доминантен тип, автозомно-рецесивните и автозомно-доминантните варианти са по-рядко срещани. Предполагаема диагноза се поставя въз основа на анализ на родословието. За да се диагностицира наследствен нефрит, трябва да присъстват 3 от 5 признака:

• хематурия при няколко членове на семейството;
• пациенти с хронична бъбречна недостатъчност в семейството;
• изтъняване и/или нарушаване на структурата (разцепване) на гломерулната базална мембрана (ГБМ) по време на електронна микроскопия на нефробиопсичен образец;
• двустранна сензорно-неврална загуба на слуха, определена чрез аудиометрия;
• вродена зрителна патология под формата на преден лентиконус.

При наследствен нефрит, особено при момчетата, протеинурията прогресира по време на заболяването, появява се артериална хипертония и SCF намалява. Това не е типично за остър постстрептококов гломерулонефрит, който протича с последователно изчезване на уринарния синдром и възстановяване на бъбречната функция.

Откриването на мутация в гена за колаген тип 4 (COL4A3 и COL4A4) потвърждава диагнозата на наследствен нефрит със съответния симптомен комплекс на заболяването.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит

При развитието на бъбречна недостатъчност на фона на остър постстрептококов гломерулонефрит е необходимо да се изключи бързо прогресиращ гломерулонефрит (БПГН), който се проявява с прогресивно повишаване на концентрацията на креатинин в кръвта за кратък период от време и нефротичен синдром. При острия постстрептококов гломерулонефрит острата бъбречна недостатъчност е краткотрайна и бъбречната функция се възстановява бързо. БПГН, свързан с микроскопски полиангиит, се характеризира с признаци на системна патология и ANCA в кръвта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]