Детска инфантилна пикноцитоза.

Заболяванията, причинени от нарушаване на липидната структура на еритроцитната мембрана, включват и инфантилна пикноцитоза, която не е персистираща наследствена патология и има преходен характер и благоприятна прогноза.

Етиологията на заболяването е неизвестна.

Предполага се, че инфантилната пикноцитоза е синдром, наблюдаван при редица състояния: при недоносени деца след хемолитична анемия, бъбречна недостатъчност, при новородени с дефицит на G-6-PD, с инфекции и евентуално с дефицит на витамин Е.

Пикноцитът е неправилно оформена, интензивно оцветена червена кръвна клетка с множество бодливи израстъци, обикновено по-малка по размер от нормалната червена кръвна клетка.

Минималната степен на пикноцитоза се наблюдава при деца през първите 3 месеца от живота, като е най-силно изразена при недоносените бебета. Установено е, че доносените новородени съдържат 0,3-1,9% пикноцити, докато недоносените бебета имат 0,3-5,6% пикноцити. При възрастните броят им не надвишава 0,3%. След 3-месечна възраст броят на пикноцитите намалява рязко. Ако по някаква причина не намалее и достигне 30-50%, се появяват клинични признаци на заболяването.

Клинично пикноцитозата се характеризира с жълтеница, анемия и спленомегалия. Жълтеницата може да отсъства до третата седмица от живота, а анемия може да се появи на 1-месечна възраст. Тежестта на хемолитичния процес е успоредна на броя на пикноцитите в периферната кръв.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]