Медицински експерт на статията

Педиатър

Нови публикации

Дефицит на захароза-изомалтаза

Алексей Портнов , Медицински редактор
Последно прегледани: 23.04.2024

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

3 е описано фенотип на вроден дефицит на ензима поради мутации в гена, контролиращи синтеза на ензим комплекс. Публикувани данни на локализацията на гена на хромозома 3. Патогенни изменения, подобни на лактазна недостатъчност, с изключение, че захароза и изомалц - нарушението пребиотици не на тяхното разцепване ще доведе до развитието на чревна дисбиоза. Заболяването се проявява през първия месец от живота, само когато изкуствените продукти за хранене, съдържащи нишесте, декстрини (малтодекстрин), захароза или дете dopaivanii вода със захар. Обикновено проявата на болестта възниква след въвеждането на допълнителни храни.

Код по МКБ-10

E74.3. Други нарушения на усвояването на въглехидратите в червата.

Диагностика

Диагнозата се основава на увеличаване съдържанието на нишесте в корологично проучване, което увеличава концентрацията на въглехидрати в изпражненията. "Златният стандарт" на диагнозата, както при лактазния дефицит, се счита за определянето на ензимната активност в биопсичната проба на лигавицата на тънките черва. Този метод позволява да се диференцират различните типове дезахаридазен дефицит помежду им.

Лечение

Лечението се състои в елиминиране на диета, с изключение на захароза, декстрин, нишесте, ядивна захар.

trusted-source [1], [2], [3], [4]