Централни вестибуларни синдроми: причини, симптоми, диагноза, лечение

Централните вестибуларни синдроми възникват при увреждане на невроните и проводните пътища на вестибуларния анализатор, започвайки от вестибуларните ядра и завършвайки с кортикалните зони на този анализатор, както и при подобно увреждане на структури на мозъка, съседни на централните вестибуларни структури. Централните вестибуларни синдроми се характеризират с изтриване на собствените вестибуларни симптоми, загуба на признаците на насоченост (векторност), характерни за периферното увреждане; този синдром е съпроводен с много признаци на увреждане на други специфични функции на централната нервна система, включително други сетивни органи. Това обстоятелство причинява полиморфизъм на клиничната картина на централните вестибуларни синдроми, които могат да комбинират признаци на собствена вестибуларна дисфункция с редуващи се мозъчно-стволови и церебеларни синдроми, с признаци на увреждане на пирамидалната, екстрапирамидната и лимбично-ретикуларната системи и др. Всички централни вестибуларни синдроми се разделят на мозъчно-стволови, или субтенториални, и супра-мозъчно-стволови, или супратенториални. Информацията за тези синдроми е важна част от отоневрологията и е изключително необходима при диференциалната диагноза на периферните и централните лезии на вестибуларния апарат.

Субтенториални вестибуларни синдроми. Признаците на увреждане на мозъчния ствол се определят от нивото на увреждане. Мозъчният ствол включва церебралните педункули, моста и продълговатия мозък. Увреждането на тези структури причинява алтернативни синдроми, характеризиращи се с дисфункция на черепномозъчните нерви от страната на лезията и централна парализа на крайниците или нарушения на проводимостта от противоположната страна. Субтенториалните вестибуларни синдроми се основават на булбарни алтернативни синдроми: синдром на Авелис (увреждане на ядрата на глософарингеалния и блуждаещия нерв и съседните пирамидални и сензорни пътища); синдром на Бабински-Наджот (инфаркт или кръвоизлив на долния церебеларен педункул; церебеларна хемиатаксия, нистагъм, миоза, енофталм, птоза и др.); Синдром на Валенберг-Захарченко (тромбоза на долната задна церебеларна артерия; обширни инфаркти и некроза в съответната половина на продълговатия мозък с увреждане на вестибуларните ядра и ядрата на блуждаещия, тригеминалния и глософарингеалния нерв; дисоциирани сензорни нарушения, повръщане, замаяност, спонтанен нистагъм, латеропулсия към лезията; синдром на Бернард-Хорнер (лезия на C7-Th1; триада от симптоми - птоза, миоза, енофталм; среща се при сирингобулбия и сирингомиелия, тумори, тумори на мозъчния ствол и гръбначния мозък; синдром на Джаксън (тромбоза на вертебралната артерия, нарушение на кръвообращението в горните части на продълговатия мозък; увреждане на ядрото на хипоглосалния нерв от страната на лезията, централна парализа на крайниците от противоположната страна) и др.

Признаците на увреждане на малкия мозък са причинени от увреждане както на неговата тъкан, така и на съседните анатомични структури. Тези признаци включват:

• нарушена координация на движенията на крайниците (едностранно нарушение на пропорционалността и ритъма на движенията, например адиадохокинезия на горните крайници);
• церебеларна пареза (намалена сила на мускулното свиване от засегнатата страна);
• хиперкинеза (атаксичен тремор, който се усилва при волеви целенасочени движения на горните крайници, и миоклонус, характеризиращ се с бързо потрепване на отделни мускулни групи или мускули, които се появяват в крайниците, врата и мускулите за преглъщане;
• церебеларна атаксия (нарушена статика и походка);
• нарушения на мускулния тонус на малкия мозък (спонтанно движение на горния крайник със затворени очи от засегнатата страна);
• асинергия (нарушена симетрия на движенията на двата крайника);
• нарушения на речта (брадилалия и сканирана реч).

Супратенториални вестибуларни синдроми. Тези синдроми се отличават със значителен полиморфизъм, проявяващ се както чрез специфични „директни“ признаци, така и чрез асоциативни симптоми, медиирани чрез таламичната система.

Оптикостриатални вестибуларни синдроми. Много автори признават, че ядрата на оптикостриаталната система са вторият вестибуларен център, тъй като някои патологични състояния на тази система също причиняват признаци на вестибуларна дисфункция. Например, при болестта на Паркинсон, хореята и други процеси, развиващи се в екстрапирамидната система, много автори са описали спонтанни патологични вестибуларни симптоми, показващи участието на вестибуларната система в патологичния процес. Тези симптоми обаче са неясни и не са систематизирани. Най-често вестибуларната дисфункция се проявява като несистемно замаяност, експерименталните вестибуларни тестове са нормални, но по време на калоричния тест, наред с обичайния нистагъм със затворени очи, се наблюдава неволно отклонение на главата към основната точка на нистагъма, което продължава точно толкова дълго, колкото трае кулминационната фаза на нистагъма.

Кортикален вестибуларен синдром. Общоприето е, че кортикалните проекции на вестибуларния апарат са разположени в темпоралните лобове на мозъка, но централните патологични вестибуларни реакции причиняват увреждане не само на темпоралните лобове, но и на всички останали. Това се обяснява с факта, че вестибуларният апарат вероятно има своите проекции във всички части на мозъчната кора. Други обяснения се основават на съществуването на интерлобарни връзки и влиянието на кортикалния патологичен фокус върху ядрата на оптико-стриаталната система.

При тумори на темпоралния лоб и често при лезии на други лобове се наблюдава спонтанен нистагъм, по-рядко хоризонтален, по-често кръгов и позиционен. В позата на Ромберг пациентите обикновено се отклоняват към здравата страна при тумори на темпоралния лоб и към болната страна при тумори на париеталния лоб. Като правило, провокативните вестибуларни тестове са нормални или показват известна хиперреактивност на вестибуларния анализатор. Спонтанният нистагъм обикновено липсва. Замаяността, ако се появи, е с неопределен характер и по-скоро наподобява своеобразна аура, понякога наблюдавана преди епилептичен припадък.

Вестибуларни нарушения при интракраниален хипертоничен синдром. Интракраниалният хипертоничен синдром възниква, когато циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена поради запушване на пътищата на цереброспиналната течност. Проявява се със следните характерни признаци: главоболие; гадене и повръщане, по-често сутрин и при промяна на положението на главата; разкрива се задръстване на зрителните дискове, понякога със зрително увреждане. Вестибуларните симптоми се появяват по-често при тумори в задната черепна ямка, отколкото при обемни супратенториални процеси, като се наблюдават системно замаяност, хоризонтален или множествен спонтанен нистагъм и позиционен нистагъм. Пациентите понасят провокативни тестове трудно поради появата на синдром на Мениер по време на тяхното провеждане. Ако калоричният тест е успешен, тогава се разкрива изразена интерлабиринтна асиметрия в посока с преобладаване на нистагъм към здравата страна.

Централни слухови синдроми. Тези синдроми възникват, когато проводните пътища и слуховите ядра са увредени в която и да е тяхна част. Получените слухови нарушения прогресират заедно с основния патологичен процес и се отличават с факта, че колкото по-висока е локализацията на този процес, толкова по-малко страда „тоналният“ слух и толкова повече „речевият“ слух, докато шумоизолацията на звуковия анализатор е рязко намалена. Г. Грайнер и др. (1952) класифицират тоналните прагови аудиограми при централни слухови синдроми в три вида:

1. преобладаваща загуба на слуха при ниски честоти се наблюдава при лезии на пода на четвъртата камера;
2. намаляване на тоналната крива както за ниски, така и за високи честоти с още по-рязко намаляване на кривата в областта на така наречените речеви честоти е характерно за булбарните лезии на мозъчния ствол;
3. Атипичните аудиограми със смесени тонове могат да показват както екстрамедуларен патологичен процес, така и интрамедуларно заболяване, като сирингобулбия или множествена склероза.

Централните слухови синдроми се характеризират с двустранно увреждане на слуховата функция, загуба на музикален слух и липса на FUNG. При кортикални лезии на слуховите зони често се появяват слухови халюцинации и нарушения на възприятието на речта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]