Бронхиектатична болест - Причини и патогенеза

Предразполагащи фактори за развитие на вродена бронхиектазия включват тютюнопушене и консумация на алкохол от бъдещата майка по време на бременност и вирусни инфекции, претърпени през този период.

Развитието на бронхиектазии се улеснява от хронични заболявания на горните дихателни пътища (синузит, хроничен гноен тонзилит, аденоиди и др.), които се наблюдават при почти половината от пациентите, особено при деца.

Причини за бронхиектазии

Причините за бронхиектазиите все още не са напълно установени. Най-важните етиологични фактори, доказани до известна степен, са следните.

1. Генетично обусловена малоценност на бронхиалното дърво (вродена „слабост на бронхиалната стена“, недостатъчно развитие на гладките мускули на бронхите, еластичната и хрущялната тъкан, недостатъчност на бронхопулмоналната защитна система - вижте „ Хроничен бронхит “), което води до нарушаване на механичните свойства на бронхиалните стени, когато те се инфектират.
2. Инфекциозни и възпалителни заболявания на бронхопулмоналната система, прекарани в ранна детска възраст (често в по-възрастни групи), особено често повтарящи се. Те могат да бъдат причинени от различни инфекциозни агенти, но най-важните са стафилококи и стрептококи, Haemophilus influenzae, анаеробна инфекция и др. Разбира се, инфекциозните и възпалителни заболявания на бронхопулмоналната система причиняват развитие на бронхиектазии при наличие на генетично обусловена непълноценност на бронхиалното дърво. Инфекциозните агенти също играят огромна роля в развитието на обостряния на гнойния процес във вече променени и разширени бронхи.
3. Вродено нарушение на развитието на бронхите и тяхното разклоняване, което води до образуване на вродени бронхиектазии. Те се наблюдават само при 6% от пациентите. Вродените бронхиектазии са характерни и за синдрома на Картегенер (обратно разположение на органите, бронхиектазии, синузит, неподвижност на ресничките на ресничестия епител, безплодие при мъжете поради рязко нарушение на подвижността на сперматозоидите).

Бронхиектазиите лесно се появяват при пациенти с вродени имунодефицити и вродени анатомични дефекти на трахеобронхиалното дърво (трахеобронхомегалия, трахеоезофагеална фистула и др.), с аневризма на белодробната артерия.

Бронхиектазиите могат да съпътстват кистозна фиброза, системно, генетично обусловено заболяване с увреждане на екзокринните жлези на бронхопулмоналната система и стомашно-чревния тракт.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза на бронхиектазии

Патогенезата включва фактори, водещи до развитие на бронхиектазии, и фактори, водещи до тяхната инфекция. Развитието на бронхиектазии се причинява от:

• обструктивна ателектаза, която възниква при нарушена бронхиална проходимост (развитието на ателектаза се улеснява от намаляване на активността на сърфактанта, компресия на бронхите от хиперпластични хиларни лимфни възли в случай на хиларна пневмония, туберкулозен бронхоаденит; продължително запушване на бронхите от плътна слузеста запушалка при остри респираторни инфекции). Запушването на бронха причинява забавяне на отстраняването на бронхиалния секрет дистално от мястото на нарушена бронхиална проходимост и, разбира се, допринася за развитието на необратими промени в лигавичните, субмукозните и по-дълбоките слоеве на бронхиалната стена;
• намалена устойчивост на бронхиалните стени към действието на бронходилататорните сили (повишено вътребронхиално налягане по време на кашлица, разтягане на бронхите чрез натрупване на секрети, повишено отрицателно вътреплеврално налягане поради намаляване на обема на ателектатичната част на белия дроб);
• Развитието на възпалителния процес в бронхите, ако той прогресира, води до дегенерация на хрущялните пластини, гладкомускулната тъкан със заместване с фиброзна тъкан и намаляване на стабилността на бронхите.

Следните механизми водят до инфекция на бронхиектазиите:

• нарушена кашлица, застой и инфекция на секрети в разширени бронхи;
• дисфункция на локалната бронхопулмонална защитна и имунна система.

Според А. И. Борохова и Р. М. Палеев (1990), в гнойното съдържимо на бронхиектазиите най-често се откриват Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus и по-рядко Proteus и Streptococcus. Н. А. Мухин (1993) посочва честото откриване на микоплазма. От своя страна, гнойният процес в бронхите насърчава разширяването им. Впоследствие кръвният поток през белодробните артерии намалява, мрежата от бронхиални артерии хипертрофира и кръвта се изхвърля от бронхиалните артерии в системата на белодробните артерии чрез обширни анастомози, което води до развитие на белодробна хипертония.

Патоморфология

Бронхите със среден калибър са предимно подложени на разширяване, по-рядко - дисталните бронхи и бронхиолите. Разграничават се цилиндрични, фузиформни, сакулни, смесени бронхиектазии.

При цилиндрични бронхиектазии разширяването на бронхите е умерено изразено, няма значителна деформация на бронхиалното дърво. Фузиформните бронхиектазии се характеризират с умерено разширяване и деформация на бронхите и намаляване на броя на бронхиалните делеции. Сакуларните бронхиектазии са най-тежката форма на бронхиектазии, като първоначално се засягат проксималните (централните) бронхи, а с напредването на заболяването настъпва разширяване и след това увреждане с последваща фиброза на дисталните бронхи. В резултат на тези патологични процеси се образуват бронхиектазии в периферните отдели под формата на "торбички", пълни с гной.

Бронхиектазиите най-често се локализират в задните базални сегменти на долните лобове на двата бели дроба и средния лоб на десния бял дроб.

Най-характерните патоморфологични прояви на бронхиектазиите са:

• разширяване на бронхите в цилиндрична или торбеста форма;
• картина на хроничен гноен възпалителен процес в стената на разширени бронхи с изразена перибронхиална склероза;
• атрофия и метаплазия на бронхиалния ресничат епител в многоредов или стратифициран плосък епител, на места - заместване на епитела с гранулационна тъкан;
• преструктуриране на съдовата мрежа на бронхите и белите дробове (отваряне на резервни капиляри; образуване на артериовенозни анастомози; хипертрофия на мускулния слой на бронхиалните артерии и тяхното разширяване; образуване на миоеластоза, миоеластофиброза, еластофиброза в стените на вените). Горните промени в артериите могат да бъдат причина за хемоптиза при бронхиектазии;
• промени в белодробната тъкан под формата на ателектаза, пневмофиброза и емфизем.