Болест на Schoenlein-Genoch - Симптоми.

Хеморагичният васкулит (пурпура на Шонлайн-Хенох) в повечето случаи е доброкачествено заболяване, склонно към спонтанни ремисии или възстановяване в рамките на няколко седмици от момента на възникване. Въпреки това, при някои пациенти, главно възрастни, заболяването придобива рецидивиращ ход с развитие на тежко бъбречно увреждане.

Характерните екстраренални симптоми на болестта на Henoch-Schonlein (кожни, ставни и стомашно-чревни лезии) могат да се появят във всякаква последователност в рамките на няколко дни, седмици или едновременно.

• Кожните лезии са основният диагностичен симптом на пурпура на Henoch-Schonlein, която е първият признак на заболяването при половината от пациентите. Хеморагичен обрив (палпируема пурпура) се появява по екстензорните повърхности на долните крайници, седалището и по-рядко по корема, гърба и ръцете. Обривът е симетричен, първоначално по глезените и петите, след което започва да се разпространява проксимално. В тежки случаи обривът се слива и става генерализиран. При деца появата на пурпура е съпроводена с оток дори при липса на протеинурия, което се смята, че е свързано с повишена съдова пропускливост поради васкулит. Рядка форма на обрив са везикули с хеморагично съдържание и последваща десквамация на епидермиса. През първите седмици на заболяването епизодите на пурпура се повтарят, а по време на рецидив, като правило, за първи път се появява ставен синдром или увреждане на стомашно-чревния тракт. При малък брой пациенти пурпурата става хронично рецидивираща.
• Увреждане на ставите се наблюдава при две трети от пациентите с пурпура на Henoch-Schonlein. Повечето пациенти изпитват симптоми на пурпура на Henoch-Schonlein, като мигрираща артралгия на коленните и глезенните стави, по-рядко на ставите на горните крайници, комбинирана с миалгия. Артритът се развива изключително рядко. При малка част от пациентите ставният синдром се развива преди пурпурата.
• Лезии на стомашно-чревния тракт се наблюдават при повече от 65% от пациентите с хеморагичен васкулит, а при някои пациенти това е първият признак на заболяването. Клинично стомашно-чревният васкулит се проявява със симптоми на диспепсия, чревно кървене и коремна болка. Тежки усложнения се развиват в не повече от 5% от случаите; инвагинацията на чревната непроходимост е особено честа при по-големи деца. Описани са също тънкочревни инфаркти с перфорация, остър апендицит и панкреатит. Късно усложнение на лезиите на стомашно-чревния тракт при пурпура на Henoch-Schonlein е стриктурата на тънките черва.
• Редките екстраренални симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein включват белодробно увреждане (намалени функционални параметри, белодробен кръвоизлив, хемоторакс), ЦНС (главоболие, енцефалопатия, конвулсивен синдром, хеморагичен инсулт, поведенчески разстройства), урологична патология (уретерална стеноза, подуване и кръвоизлив в скротума, хематом на семенната връв, тестикуларна некроза, хеморагичен цистит).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Пурпура на Henoch-Schonlein: увреждане на бъбреците

Увреждането на бъбреците е често срещан, но не постоянен симптом на пурпура на Henoch-Schönlein. Гломерулонефритът се развива средно при 25-30% от пациентите. При възрастни пациенти с хеморагичен васкулит честотата му достига 63%.

Обикновено симптомите на бъбречно увреждане при пурпура на Henoch-Schonlein се откриват още в началото на заболяването, комбинирани с първия епизод на пурпура или появяващи се скоро след него. При някои пациенти обаче гломерулонефритът може да предшества пурпурата или да се развие за първи път няколко години след проявата на васкулит, независимо от кожните или ставните синдроми. Тежестта на екстрареналните симптоми не корелира ясно с тежестта на бъбречния процес. Понякога може да се развие тежък гломерулонефрит с умерено увреждане на кожата и стомашно-чревния тракт.

Най-честият клиничен симптом на гломерулонефрит е еритроцитурията, която може да се прояви както като рецидивираща макрохематурия, така и като персистираща микрохематурия. Макрогематурията може да съпътства рецидиви на пурпура или да се наблюдава изолирано, обикновено при наличие на назофарингеална инфекция. При повечето пациенти хематурията се комбинира с протеинурия, която обикновено е малка в общата популация от пациенти с хеморагичен васкулит. Въпреки това, при пациенти с IgA нефрит при пурпура на Henoch-Schonlein, които са в нефрологични отделения поради тежестта на бъбречното увреждане, най-често се наблюдава масивна протеинурия с образуване на нефротичен синдром в 60% от случаите. Ранна бъбречна дисфункция и артериална хипертония обикновено се откриват при пациенти с нефротичен синдром. Бъбречната недостатъчност е умерена. При възрастни с пурпура на Henoch-Schonlein, за разлика от децата, по-често се наблюдава тежко бъбречно увреждане, протичащо под формата на бързо прогресиращ гломерулонефрит. В тези случаи, бъбречната биопсия разкрива дифузен пролиферативен или екстракапиларен гломерулонефрит с полумесеци в голям процент от гломерулите, докато по-голямата част от пациентите с хематурия и умерена протеинурия имат морфологична картина на мезангиопролиферативен гломерулонефрит.