Болест на Пейрони

Болестта на Peyronie (фибропластична индурация на пениса) е идиопатична фиброза на tunica albuginea и/или ареоларната съединителна тъкан между tunica albuginea и кавернозната тъкан на пениса. Болестта на Пейрони е описана за първи път през 1743 г. от Франсоа де ла Пейрони.

[ 1 ]

Епидемиология

Клиничните симптоми на болестта на Пейрони се срещат в 0,39-2% от случаите, но тази разпространеност е само статистически еквивалент на броя посещения за това заболяване. Истинската разпространеност на болестта на Пейрони е много по-висока - 3-4% от случаите в общата мъжка популация. 64% от мъжете, които страдат от болестта на Пейрони, са във възрастовата група от 40 до 59 години, с обща поява в сравнително голяма възрастова популация - от 18 до 80 години. При мъжете под 20-годишна възраст болестта на Пейрони се среща в 0,6-1,5% от случаите.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Причини Болест на Пейрони

Причините за болестта на Пейрони остават неясни.

Най-разпространената теория е, че болестта на Пейрони възниква в резултат на хронична травма на кавернозните тела на пениса по време на полов акт. Според посттравматичната теория, възпалителните медиатори в областта на микротравмата на протеиновата мембрана нарушават репаративния процес, променяйки съотношението на еластичните и колагеновите влакна в пениса. Болестта на Пейрони често се комбинира с контрактура на Дюпюитрен и други локални форми на фиброматоза, което ни позволява да характеризираме това заболяване като локална проява на системна колагеноза.

Съществува и автоимунна теория за развитието на болестта на Пейрони. Според тази теория, болестта на Пейрони започва с възпаление на протеиновата обвивка на кавернозните тела на пениса, придружено от лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация. Инфилтратът, като правило, няма ясни граници. Впоследствие в тази област се образува участък от фиброза и калцификация. Тъй като еластичността на протеиновата обвивка в областта на плаката е рязко ограничена по време на ерекция, се наблюдава различна степен на изкривяване на пениса.

Като правило, процесът на образуване на плака и стабилизиране на заболяването настъпва 6-18 месеца след началото му.

Засягането на Бъковата фасция, перфориращите съдове и дорзалните артерии на пениса води до нарушаване на механизма на венозна оклузия и артериална недостатъчност на пениса.

[ 13 ]

Симптоми Болест на Пейрони

Симптомите на болестта на Пейрони включват:

• еректилна деформация на пениса;
• болка по време на ерекция;
• образуването на осезаема плака или "подутина" върху пениса

Има различни видове клиничен ход на болестта на Пейрони.

Симптомите на болестта на Пейрони могат да отсъстват и да се проявяват само с наличието на „новообразувания“ на пениса, които могат да се открият чрез палпация. В клиничния ход на болестта на Пейрони може да се наблюдава силна болка и деформация на пениса по време на ерекция. В някои случаи, особено при кръгов характер на лезията, се наблюдава значително скъсяване на пениса, а понякога болестта на Пейрони се проявява клинично само с еректилна дисфункция.

По време на протичането на болестта на Пейрони има „остра“ фаза и фаза на стабилизиране, която продължава от 6 до 12 месеца. Усложненията, които се развиват по време на естествения ход на болестта на Пейрони, включват еректилна дисфункция и скъсяване на пениса.

Диагностика Болест на Пейрони

Диагнозата на болестта на Пейрони обикновено е лесна и се основава на медицинската история, оплакванията и физикалния преглед на пациента (палпация на пениса). Рядко болестта на Пейрони се маскира като карцином на пениса, левкемична инфилтрация, лимфогранулом и лезии в късен сифилис. По-често болестта на Пейрони трябва да се диференцира от лимфангит и тромбоза на повърхностните вени на пениса.

Прегледът на пациент с болестта на Пейрони, наред с общи клинични методи, включва:

• оценка на степента на еректилна дисфункция (фотография, инжекционни тестове или тестове с инхибитори на фосфодиестераза тип 5);
• оценка на антропометричните характеристики на пениса в отпуснато състояние и в ерекция;
• изследване на хемодинамиката на пениса (фармакодоплерография, нощна пенилна тумесценция).

Препоръчително е да се проведат сексологични тестове.

Ултразвукът на пениса се използва широко при диагностицирането на болестта на Пейрони. За съжаление, откриването на плака с подробна структура е възможно само в 39% от случаите, поради нейния полиморфизъм и многостепенния характер на растеж.

Общоприето е, че размерът на плаката и нейните динамични промени от клинична гледна точка и за прогнозата на заболяването не са от решаващо значение.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Пример за формулиране на диагноза

• Болест на Пейрони, фаза на стабилизация, еректилна деформация.
• Болест на Пейрони, фаза на стабилизация, деформация на еректилната констрикция, еректилна дисфункция.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение Болест на Пейрони

Няма етиотропно лечение за болестта на Пейрони. Като правило, медикаментозно лечение и физиотерапевтични методи се използват в острата възпалителна фаза на болестта на Пейрони. Целта на консервативното лечение е облекчаване на болката, ограничаване и намаляване на зоната на възпаление и ускоряване на резорбцията на инфилтрата.

Всички методи на консервативно лечение са насочени към стабилизиране на патологичния процес. Консервативното лечение използва перорални лекарства: витамин Е, тамоксифен, колхицин, карнитин, различни НСПВС.

За локално приложение на лекарства в плаката се използват хиалуронидаза (лидаза), колагеназа, верапамил и интерферони.

В повечето случаи комбинираното лечение на болестта на Пейрони се провежда с помощта на различни методи на физиотерапия (електрофореза, лазерно облъчване или ултразвукови вълни). Лечението на болестта на Пейрони се провежда непрекъснато или на фракционни курсове в продължение на 6 месеца. Данните за ефективността на лекарствената терапия и физиотерапевтичните лечения при болестта на Пейрони са много нееднозначни, което се дължи на липсата на стандартизиран подход за оценка на крайните резултати.

Хирургично лечение на болестта на Пейрони

Изкривяване на пениса, което предотвратява или затруднява половия акт, еректилна дисфункция (импотентност), скъсяване на пениса са показания за хирургично лечение на болестта на Пейрони. Хирургичното лечение на девиациите на пениса се състои в скъсяване на „изпъкналата“ част на кавернозните тела (операция на Несбит, пликационни техники), удължаване на „вдлъбнатата“ част на кавернозните тела на пениса (флап корпоропластика) или фалоендопротезиране.

През 1965 г. Р. Несбит въвежда прост метод за коригиране на отклонението на кавернозните тела при вродена еректилна деформация, а от 1979 г. тази хирургична техника се използва широко при болестта на Пейрони. В момента този метод се използва широко в САЩ и много европейски страни както в класическия вариант, така и в модификации, и много уролози го считат за стандарт при корекция на изкривявания при болестта на Пейрони. Същността на операцията на Несбит е да се изреже елиптичен клапан от протеиновата мембрана от страната, противоположна на максималната изкривяване. Дефектът на протеиновата мембрана се зашива с неабсорбиращи се конци.

Модификациите на класическата операция на Несбит се различават по броя на резецираните области на протеиновата мембрана, възможностите за създаване на интраоперативна изкуствена ерекция и комбинацията с различни видове корпоропластика, по-специално с техники на пликация или в комбинация с дисекция на плака и прилагане на ламбо, изработено от синтетичен материал.

Пример за модификация на операцията на Несбит е операцията на Микулич, известна в Европа като операция на Яхия. Същността на тази модификация е да се извършат надлъжни разрези в областта на максималната извивка на пениса, последвани от хоризонтално зашиване на раната.

Ефективността на операцията на Несбит и нейните модификации (според критерия за корекция на деформацията) е от 75 до 96%. Недостатъците на операцията включват висок риск от увреждане на уретрата и съдово-нервния сноп с развитие на еректилна дисфункция (импотентност) (8-23%) и загуба на чувствителност на главичката на пениса (12%). Скъсяване на пениса се наблюдава в 14-98% от случаите.

Алтернатива на операцията по Несбит се счита пликацията на туника албугинеа на пениса. Същността на този вид корпоропластика е инвагинация на туника албугинеа без отваряне на кавернозните тела в зоната на максимално отклонение. По време на операцията се използва неабсорбиращ се шевен материал. Разликите в методите на пликация се отнасят до възможностите за създаване на дубликати на туника албугинеа, техния брой и маркиране на нивата на приложение.

Ефективността на пликационната корпоропластика е силно променлива и варира от 52 до 94%. Недостатъците на този вид хирургична интервенция включват скъсяване на пениса (41-90%), рецидив на деформация (5-91%) и образуване на болезнени уплътнения, грануломи, които могат да се палпират под кожата на пениса.

Показания за пликационна корпоропластика:

• ъгъл на деформация не повече от 45°;
• липса на синдром на "малък пенис":
• липса на деформация на пясъчен часовник.

Пликационната корпоропластика може да се извърши както при запазена еректилна функция, така и при еректилни нарушения в стадий на компенсация и субкомпенсация, при условие че инхибиторите на фосфодиестераза тип 5 са ефективни. Операцията на Несбит е показана само при запазена еректилна функция на клинично и субклинично ниво.

Показания за корпоропластика с ламбо (техники за удължаване):

• ъгъл на деформация повече от 45°;
• синдром на „малък пенис“:
• промяна във формата на орган (деформация със стесняване).

Задължително условие за извършване на корпоропластика с ламбо е запазената еректилна функция.

Клапната корпоропластика може да се извърши с дисекция или ексцизия на плаката, с последващо заместване на дефекта с естествен или синтетичен материал. Въпросът за оптималния пластичен материал остава отворен. При клапната корпоропластика се използват следните методи:

• автотрансплантати - венозна стена на голямата сафена вена на бедрото или дорзалната вена, кожа, туника вагиналис на тестиса, васкуларизиран клап на препуциалния сак; o алографти - кадаверен перикард (Tutoplasi), твърда мозъчна обвивка;
• ксенотрансплантати - субмукозен слой на тънките черва на животните (СИС);
• синтетични материали goretex, silastic, dexon.

Ефективността на клапната корпоропластика (според критерия за корекция на отклонението) е силно променлива и варира от 75 до 96% при използване на автовенозна трансплантация, 70-75% при използване на кожен капак, 41% - лиофилизиран капак от твърдата мозъчна обвивка, 58% - вагиналният слой на тестиса. Основното усложнение на клапната корпоропластика остава еректилната дисфункция, която се среща в 12-40% от случаите.

Експериментални изследвания потвърждават предимствата на използването на венозен клап в сравнение с кожните и синтетичните. Операцията с използване на клап на голямата сафена вена на бедрото е предложена от Т. Луе и Г. Брок през 1993 г. и в момента е доста широко използвана.

Показанието за имплантиране на пенисни протези с едноетапна корекция на деформацията при болестта на Пейрони е широко разпространено увреждане на пениса и еректилна дисфункция (импотентност) в стадий на декомпенсация, неподлежаща на терапия с инхибитори на фосфодиестераза-5. Изборът на пенисна протеза зависи от степента на деформация и избора на пациента. Обичайно е „успехът“ на фалоендопротезирането да се оценява при остатъчна кривина по-малка или равна на 15. В случай на по-изразена остатъчна деформация се извършва или мануално моделиране съгласно Wilson S. и Delk J., или се извършва дисекция на плаки с (без) последваща ламбо корпоропластика.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на болестта на Пейрони. За предотвратяване на изкривяване на пениса и импотентност (еректилна дисфункция) се препоръчва консервативно лечение на болестта на Пейрони, което може да бъде ефективно в ранните стадии на заболяването.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]