Micropenis

Микропенисът е термин, използван за описание на пенис, който е с по-малко от 2 стандартни отклонения от нормата при липса на друга видима патология, свързана с недоразвитие на пениса (напр. хипоспадия, хермафродитизъм).

Размерът на пениса обикновено се измерва чрез издърпване от основата до върха по гръбната повърхност. Нормалният размер на пениса при новородено е около 3,5 см. Микропенис - пенис по-малък от 2 см (2 SD по-малък от нормалния).

Причини микропенис

Основният растеж на пениса започва през втората половина на вътрематочния период. Следователно, при преждевременни раждания, пенисът на новородените момчета ще бъде по-къс от този на доносените бебета, но това не означава, че е налице микропенис. Туладхар и др. (1998) са извели формула за връзката между дължината на пениса и гестационната възраст за деца, родени между 24-та и 36-та седмица от бременността:

Дължина на пениса (см) = 2,27 + 0,16 x седмица от бременността.

След раждането размерите се променят леко до пубертета, което не се дължи на влиянието на половите хормони, а на общия соматичен растеж. Разработени са таблици със стандарти за дължина в зависимост от възрастта.

Вътрематочният синтез на тестостерон и превръщането му в дихидротестостерон са необходими за нормалното развитие на външните гениталии на мъжкия плод. В началото на бременността, под влиянието на hCG, който се свързва с LH рецептора, се осъществява началната диференциация и развитие на гениталиите. Приблизително от 14-та седмица се активира собствената хипоталамо-хипофизна система на плода, следователно, при дефект в тази система, развитието на пениса на плода протича нормално (тъй като основното влияние върху развитието се упражнява от майчиния hCG), но пенисът няма да расте и ще се развие микропенис. От друга страна, нарушение на развитието на половите жлези, което се случва през 7-10-та седмица на вътрематочното развитие, също ще доведе до липса на растеж. По този начин, основните причини за недоразвитие са следните:

• хипергонадотропен хипогонадизъм - нарушение на развитието на половите жлези (анорхизъм, синдром на Клайнфелтер, дисгенеза на половите жлези, хипоплазия на Лайдиговите клетки, следствие от дефект в LH гена или LH рецептора);
• дефекти в биосинтеза на тестостерон;
• дефицит на 17.20-лиазна активност;
• Дефицит на 3β-хидроксистероид дехидрогеназа (30-HSD);
• Дефицит на 17β-хидроксистероид дехидрогеназа;
• дефект в синтеза на дихидротестостерон - дефицит на 5а-редуктаза;
• нечувствителност на андрогенните рецептори;
• хипогонадотропен хипогонадизъм (хипопитуитаризъм, синдром на Калман, септооптична дисплазия, идиопатичен хипогонадотропен хипогонадизъм);
• фамилна форма (мъжете в семейството имат малък пенис или микропенис при липса на други нарушения).

В допълнение към горепосочените причини, микропенисът се среща при различни синдромни заболявания и хромозомни дефекти (синдром на Прадер-Уили, синдром на Бардер-Бидл, синдром на Нунан, синдром на Робинов, синдром на Руд, синдром на CHARGE).

„Фалшив микропенис“ - при пациенти със затлъстяване, визуално може да се определи скъсяване на пениса поради надвисналата гънка на мазнините над основата му - т.нар. хлътнал пенис.

Симптоми микропенис

При преглед на пациент с оплаквания за недоразвитие или микропенис е необходимо да се събере фамилна анамнеза: смърт в неонаталния период, нисък ръст в семейството, патологии на развитието на външните гениталии сред роднини.

Диагностика микропенис

Инспекция и физически преглед

Измерва се ръстът на детето и се определя темпът на растеж. Изключват се всякакви стигми на дисембриогенеза или комбинирани малформации на други системи.

Ако микропенисът се комбинира с хипогликемия в неонаталния период и забавяне на растежа в по-напреднала възраст, това изисква изключване на хипопитуитаризъм. Нарушението на обонянието позволява да се подозира синдром на Калман (аносмия и хипогонадотропен хипогонадизъм, микропенис). Наличието на дефекти в развитието или стигми на ембриогенезата изисква консултация с генетик, за да се изключат хромозомни патологии и други генетични синдроми.

[ 1 ]

Лабораторни и инструментални изследвания

Кариотипизирането и хромозомният анализ са показани, ако се подозира хромозомна патология и наличие на стигми на дисембриогенеза.

Определяне на съдържанието на LH и FSH: в периода от 1 до 2 месеца от живота, тяхната концентрация съответства на пубертета, следователно, надценените или подценените стойности ще показват хипергонадотропен или хипогонадотропен хипогонадизъм (съответно). Тестостерон, дихидротестостерон. Съотношението T/DHT в пробата с хорионгонадотропин позволява да се изключи 5α-редуктазен дефицит.

Нива на тиреоидни хормони, кортизол, IGF-1, глюкоза - изследванията са показани при съмнение за хипопитуитаризъм, особено ако дете с микропенис е имало пристъп на хипогликемия.

Лечение микропенис

Доказано е, че терапията с тестостерон при деца с негов дефицит е ефективна и позволява ефективно лечение на микропенис, увеличавайки размера на пениса до общоприетите норми. Тестостеронът се използва в различни форми (гелове, пластири, инжекции). Bin-Abbas (1999) показва, че курс от три инжекции с тестостерон от 25-50 mg на интервали от 4 седмици при кърмачета позволява постигането на референтни размери.

Хирургично лечение на микропенис

Ако е налице истински микропенис, се използва фалопластика.