Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болест на Иченко-Кушинг - преглед на информацията
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 12.07.2025
Болестта на Иценко-Кушинг е едно от тежките невроендокринни заболявания, чиято патогенеза се основава на нарушаване на регулаторните механизми, контролиращи хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система. Заболяването се развива най-често на възраст от 20 до 40 години, но се среща и при деца и хора над 50 години. Жените боледуват 5 пъти по-често от мъжете.
Болестта е кръстена на учените. През 1924 г. съветският невролог Н. М. Иценко от Воронеж съобщава за двама пациенти с увреждане на интерстициално-хипофизната област. Американският хирург Харви Кушинг през 1932 г. описва клиничен синдром, наречен „хипофизен базофилизъм“.
Болестта на Иценко-Кушинг трябва да се разграничава от синдрома на Иценко-Кушинг. Последният термин се използва в случаи на тумор на надбъбречната жлеза (доброкачествен или злокачествен) или ектопичен тумор на различни органи (бронхи, тимус, панкреас, черен дроб).
[ Причини и патогенеза
Причините за заболяването не са установени. При жените болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява след раждане. Анамнезата на пациентите от двата пола включва травми на главата, сътресение на мозъка, черепни травми, енцефалит, арахноидит и други лезии на ЦНС.
Патогенетичната основа на болестта на Иценко-Кушинг е промяна в механизма на контрол на секрецията на АКТХ. Поради намаляване на допаминовата активност, отговорна за инхибиторния ефект върху секрецията на кортикотропин-рилизинг хормон (CRH) и АКТХ, и повишаване на тонуса на серотонинергичната система, механизмът на регулиране на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система и дневният ритъм на секрецията на CRH-ACTH-кортизол се нарушават; принципът на "обратна връзка" с едновременно повишаване на нивото на АКТХ и кортизол престава да действа; реакцията на стрес изчезва - повишаване на кортизола под влияние на инсулинова хипогликемия.
Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг
Кожата на пациентите е тънка, суха и с лилаво-цианотичен оттенък по лицето, гърдите и гърба. Венозният рисунък по гърдите и крайниците е ясно видим. Наблюдава се акроцианоза. По кожата на корема, вътрешната страна на раменете, бедрата и в областта на млечните жлези се появяват широки червено-виолетови ивици. Често се наблюдава хиперпигментация на кожата, най-често в зони на триене. По гърба, гърдите и лицето се появяват пустулозен обрив и хипертрихоза. Косата на главата често пада, а плешивост при жените се наблюдава по мъжки тип. Наблюдава се повишена склонност към фурункулоза и развитие на еризипел.
Наблюдава се прекомерно отлагане на мазнини в областта на врата, торса, корема и лицето, което придобива вид на „пълна луна“. В областта на горните гръдни прешлени има мастни натрупвания под формата на гърбица. Крайниците са тънки, губят нормалната си форма.
Диагноза на болестта на Иценко-Кушинг
Диагнозата на болестта на Иценко-Кушинг се поставя въз основа на клинични, радиологични и лабораторни данни.
Рентгеновите методи на изследване са от голямо значение в диагностиката. Те помагат за откриване на скелетна остеопороза с различна тежест (при 95% от пациентите). Размерът на турското седло може косвено да характеризира морфологичното състояние на хипофизната жлеза, нейния размер. При хипофизни микроаденоми (около 10% от всички случаи) селото се увеличава по размер. Микроаденоми могат да бъдат открити чрез компютърна томография и магнитен резонанс (60% от случаите) и чрез хирургична аденомектомия (90% от случаите).
Рентгеновите изследвания на надбъбречните жлези се извършват с помощта на различни методи: кислородна супрарентгенография, ангиография, компютърна томография и магнитен резонанс. Супрарентгенографията, извършена в условия на пневмоперитонеум, е най-достъпният метод за визуализиране на надбъбречните жлези, но често е трудно да се прецени истинското им увеличение, тъй като те са заобиколени от плътен слой мастна тъкан. Ангиографското изследване на надбъбречните жлези с едновременно определяне на съдържанието на хормони в кръвта, взета от надбъбречните вени, предоставя надеждна информация за функционалното състояние на тези жлези. Но този инвазивен метод не винаги е безопасен за пациенти с болестта на Иценко-Кушинг.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение на болестта на Иценко-Кушинг
За лечение на заболяването се използват патогенетични и симптоматични методи. Патогенетичните методи са насочени към нормализиране на хипофизно-надбъбречната връзка, симптоматичните методи са насочени към компенсиране на метаболитните нарушения.
Нормализирането на производството на АКТХ и кортизол се постига чрез облъчване на хипофизата, хирургична аденомектомия или блокери на хипоталамо-хипофизната система. При някои пациенти се отстранява едната или и двете надбъбречни жлези и се предписват инхибитори на хормоналната биосинтеза в надбъбречната кора. Изборът на метод зависи от степента на експресия и тежестта на клиничните прояви на заболяването.