Бавно прогресиращо или подостро увреждане на зрението

Бавно прогресиращо или подостро зрително увреждане

I. На едното око

1. 1. Оптична невропатия или ретробулбарен неврит
2. 2. Исхемична невропатия
3. 3. „Алкохолно-тютюнева“ (B12-дефицитна) оптична невропатия.
4. 4. Тумор на предната черепна ямка и орбитата, псевдотумор на орбитата.
5. 5. Очни заболявания (увеит, централна серозна ретинопатия, глаукома и др.)

II. И на двете очи

1. Офталмологични причини (катаракта, някои ретинопатии).
2. Наследствена оптична невропатия на Лебер и синдром на Волфрам.
3. Уремична оптична невропатия.
4. Митохондриални заболявания, по-специално синдром на Kearns-Sayre (по-често - пигментна ретинопатия, рядко - оптична невропатия).
5. Дистироидна орбитопатия (оптична невропатия, дължаща се на компресия на зрителния нерв от уголемени прави мускули на върха на орбитата).
6. Хранителна невропатия.
7. Неврофиброматоза Реклингхаузен тип I.
8. Дегенеративни заболявания на нервната система, засягащи зрителните нерви и ретината.
9. Хронично повишаване на вътречерепното налягане.
10. Ятрогенни (хлорамфеникол, амиодарон, степомицин, изониазид, пенициламин, дигоксин).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Бавно прогресиращо или подостро влошаване на зрението в едното око

Оптична невропатия или ретробулбарен неврит. Субакутната монокуларна загуба на зрение при млади хора без главоболие и нормално ултразвуково изображение предполага възможността за развитие на оптична невропатия.

Може да се подозира тумор, ако зрителният диск изпъкне. При оток на зрителния диск зрението също се влошава постепенно. В случай на ретробулбарен неврит, възпалителният процес протича в ретроорбиталната част на нерва. Следователно, в острия стадий, офталмоскопията не разкрива нищо. Провеждането на зрителни евокирани потенциали разкрива функционални нарушения в зрителния нерв. В повече от 30% от случаите ретробулбарният неврит е първата проява на множествена склероза, но може да се появи и в по-късни стадии на заболяването. Ако е известно, че пациентът има множествена склероза, тогава няма диагностични проблеми. Ако не, тогава е необходимо внимателно да се разпита пациентът за типичните симптоми и признаци на заболяването и да се проведе пълно изследване с помощта на клинични и параклинични методи. Ако зрителният неврит се появи в началния стадий на множествената склероза, тогава клиничното търсене на други фокални симптоми може да е неуспешно. В този случай трябва да се проведе пълна електрофизиологична програма за изследване, включваща двустранни зрителни евокирани потенциали (черепни нерви II), мигащ рефлекс (черепни нерви V и VII), соматосензорни евокирани потенциали със стимулация на медианния и тибиалния нерв, както и невроизобразяващо изследване.

Исхемична ретинопатия. При възрастни хора исхемичното увреждане на зрителния нерв може да причини бавно развитие на подобни симптоми. Необходима е флуоресцеинова ангиография, за да се докаже нарушена артериална перфузия. Често се наблюдава атеросклеротично стесняване на вътрешната каротидна артерия.

„Алкохолно-тютюневата“ оптична невропатия (дефицит на витамин B12) може да започне с влошаване на зрението на едното око, въпреки че е възможно увреждане и на двете очи. Времето на развитие е доста несигурно. Причината за заболяването не е токсичният ефект на тютюна или алкохола, а липсата на витамин B12. Наличието на дефицит на витамин B12 често се наблюдава при злоупотреба с алкохол. Дефицитът на B12, причиняващ субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък, води също до скотоми и оптична атрофия.

Измерват се нивата на алкохол в кръвта и се извършват общи и неврологични прегледи. Често се установяват сензорна загуба тип „ръкавица и чорап“, липсват рефлекси в краката и електрофизиологични данни за демиелинизиращ процес, главно в гръбначния мозък. Това се демонстрира чрез известно нарушение на SSEP (соматосензорни евокирани потенциали) с нормална или почти нормална периферна нервна проводимост. Дефицитът на абсорбция на витамин B12 се открива чрез кръвни и уринни изследвания.

Тумор. Туморите на предната черепна ямка и орбитата могат да се проявят като постоянно нарастващо влошаване на зрението на едното око. При млади пациенти това обикновено е случай на глиом на зрителния нерв (компресионна невропатия на зрителния нерв). Освен загуба на зрение, в началото е трудно да се идентифицират други симптоми. След това компресията на зрителния нерв или хиазмата се проявява като бледост на зрителния диск, често различни дефекти в зрителните полета на двете очи, главоболие. Заболяването прогресира в продължение на няколко месеца или години. Причините за компресията включват тумор (менингиом, зрителен глиом при деца, дермоидни тумори), аневризма на каротидната артерия (водеща до нарушени движения на очите), каротидна калцификация и др.

Често децата дори не се оплакват от главоболие. Рутинното рентгеново изследване може да разкрие разширяването на зрителния канал. Невровизуализацията (КТ, ЯМР) прави възможно откриването на тумор.

При възрастни пациенти тумори могат да се появят навсякъде в предната черепна ямка, което в крайна сметка може да причини компресионна оптична невропатия (менингиом, метастатичен тумор и др.).

Често зрителните увреждания са съпроводени с промени в личността. Пациентите стават невнимателни към работата и семейството си, не се грижат за външния си вид, а сферата им на интереси се променя. Околните забелязват намаляване на инициативността. Степента на тези промени е поносима. Поради тази причина пациентите рядко търсят медицинска помощ.

Неврологичният преглед разкрива бледност на зрителния диск и намалени директни и консенсуални реакции на зениците към светлина. Други „находки в предната черепна ямка“ могат да включват едностранна аносмия, която не променя обонянието или вкуса на пациента, но се открива чрез специални методи на изследване, а понякога и запушена папила на зрителния нерв от другата страна (синдром на Фостър-Кенеди).

Бавно развитие на компресионна невропатия се наблюдава при аневризма, артериовенозна малформация, краниофарингиома, аденом на хипофизата, псевдотумор на главния мозък.

Очен (орбитален) псевдотумор, причинен от уголемяване на един или повече мускули в орбитата, е съпроводен с нарушени очни движения, лек екзофталм и конюнктивална инжекция, но рядко причинява намалена зрителна острота. Този синдром е едностранен, но понякога е засегнато и другото око. Ултразвукът разкрива уголемяване (увеличаване на обема) на орбиталните мускули, както е при синдрома на дистироидна орбитопатия.

Някои офталмологични заболявания (увеит, централна серозна ретинопатия, глаукома и др.) могат да доведат до бавно влошаване на зрението на едното око.

II. Бавно прогресиращо или подостро влошаване на зрението и в двете очи

Офталмологичните причини (катаракта; някои ретинопатии, включително паранеопластични, токсични, хранителни) водят до много бавно намаляване на зрителната острота и в двете очи; те лесно се разпознават от офталмолог. Диабетната ретинопатия е една от честите причини за такова намаляване на зрението. Ретинопатията може да се развие при системни (системен лупус еритематозус), хематологични (полицитемия, макроглобулинемия) заболявания, саркоидоза, болест на Бехчет, сифилис. Възрастните хора понякога развиват така наречената сенилна макулна дегенерация. Пигментната дегенерация на ретината съпътства много заболявания на съхранение при децата. Глаукомата, ако не се лекува адекватно, може да доведе до прогресивно намаляване на зрението. Обемните и възпалителни заболявания на орбитата могат да бъдат съпроводени не само с намаляване на зрението, но и с болка.

Наследствена оптична невропатия на Лебер и синдром на Волфрам. Наследствената оптична невропатия на Лебер е мултисистемно митохондриално заболяване, причинено от една или повече мутации в митохондриалната ДНК. По-малко от половината от засегнатите пациенти имат фамилна анамнеза за заболяването. Началото обикновено е между 18 и 23 години с намалено зрение на едното око. Другото око неизбежно се засяга в рамките на няколко дни или седмици, т.е. субакутно (рядко след няколко години). Изследването на зрителното поле разкрива централен скотом. Изследването на фундуса показва характерна микроангиопатия с капилярни телеангиектазии. Дистония, спастична параплегия и атаксия понякога са свързани с това разстройство. Някои семейства може да имат тези неврологични синдроми без оптична атрофия; други семейства може да имат оптична атрофия без свързани неврологични синдроми.

Синдромът на Волфрам също е митохондриално заболяване и се характеризира с комбинация от захарен диабет и безвкусен диабет, оптична атрофия и двустранна сензоневрална загуба на слуха (съкратено DID-MOAM синдром). Захарният диабет се развива през първото десетилетие от живота. Загубата на зрение прогресира през второто десетилетие, но не води до пълна слепота. Диабетът не се счита за причина за оптична атрофия. Сензоневралната загуба на слуха също прогресира бавно и рядко води до тежка глухота. Заболяването се основава на прогресиращ невродегенеративен процес. Някои пациенти имат съпътстващи неврологични синдроми, включително аносмия, автономна дисфункция, птоза, външна офталмоплегия, тремор, атаксия, нистагъм, епилептични припадъци, централен безвкусен диабет и ендокринопатия. Различни психични разстройства са често срещани. Диагнозата се установява клинично и чрез ДНК диагностични методи.

Уремична оптична невропатия - двустранен оток на диска и намалена зрителна острота, понякога обратими с диализа и кортикостероиди.

Синдромът на Kearns-Sayre (вариант на митохондриална цитопатия) се причинява от делеция на митохондриална ДНК. Заболяването започва преди 20-годишна възраст и се проявява с прогресивна външна офталмоплегия и пигментна дегенерация на ретината. Освен това, за да се постави диагноза, е необходимо да е налице поне една от следните три прояви:

1. нарушение на интравентрикуларната проводимост или пълен атриовентрикуларен блок,
2. повишен протеин в цереброспиналната течност,
3. церебеларна дисфункция.

Дистироидната орбитопатия рядко води до оптична невропатия поради компресия на зрителния нерв от разширените прави мускули на орбиталния връх. Въпреки това, такива случаи се срещат в неврологичната практика. За диагностика се използва орбитален ултразвук.

Хранителната невропатия на зрителния нерв е известна при алкохолизъм, дефицит на B12. В литературата е описана подобна т. нар. ямайска невропатия и кубинска епидемична невропатия.

Неврофиброматоза Реклингхаузен тип I - множество кафяви петна по кожата с цвят "кафе с мляко", хамартом на ириса, множество неврофиброми на кожата. Тази картина може да бъде съпроводена с оптичен глиом, неврофиброми на гръбначния мозък и периферните нерви, макроцефалия, неврологични или когнитивни дефицити, сколиоза и други костни аномалии).

Дегенеративни заболявания на нервната система, засягащи зрителните нерви и ретината (мукополизахаридози, абеталипопротеинемия, цероидни липофусцинози, болест на Ниман-Пик, болест на Рефсум, синдром на Барде-Бидл и др.). При тези заболявания се наблюдава бавно прогресираща загуба на зрение на фона на масивни полисистемни неврологични симптоми, които определят клиничната диагноза.

Хроничното повишаване на вътречерепното налягане, независимо от причината му, може да доведе до бавно прогресивно намаляване на зрението, дори при липса на локално въздействие върху зрителните пътища. Тези заболявания са съпроводени с главоболие, подуване на зрителния диск и увеличаване на размера на сляпото петно. Фокалните неврологични симптоми, свързани с намалено зрение, зависят от локализацията и причината за патологичния процес (тумори на тилния или темпоралния лоб, други обемни процеси от тази локализация, псевдотумор на главния мозък).

Ятрогенната оптична невропатия може да се развие при продължителна употреба на определени лекарства (хлорамфеникол, кордарон, стрептомицин, изониазид, пенициламин, дигоксин).

Редки причини за остро и/или хронично прогресиращо зрително увреждане, като например болест на Бехчет, радиационно увреждане на зрителния нерв, синусова тромбоза, гъбични инфекции и саркоидоза, не са описани тук.

Диагностика

Изясняването на причината за бавно прогресиращото зрително увреждане изисква измерване на зрителната острота, преглед от офталмолог за изключване на очно заболяване, изясняване на естеството на ограничението на зрителното поле, невроизобразяващо изследване, изследване на цереброспиналната течност, евокирани потенциали от различни модалности и соматично изследване.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]