Бавно прогресивно или субакутично зрително увреждане

Бавно прогресивно или субакутично зрително увреждане

I. За едно око

1. 1. Невропатия на оптичния нерв или ретробулбарен неврит
2. 2. Исхемична невропатия
3. 3. "Алкохол-тютюн" (недостиг на В12) оптична невропатия.
4. 4. Тумор на предната черепа и орбита, псевдотома на орбитата.
5. 5. Заболявания на окото (увеит, централна серозна ретинопатия, глаукома и т.н.)

II. И на двете очи

1. Очни заболявания (катаракта, някои ретинопатии).
2. Наследствена оптична невропатия Лебер и синдром на Wolfram (Wolfram).
3. Уремична оптична невропатия.
4. Митохондриални заболявания, по-специално синдромът на Kirns-Seyr (по-често - пигментна ретинопатия, рядко - невропатия на оптичния нерв).
5. Дистиоидна орбитопатия (оптична невропатия поради компресия на оптичния нерв с разширени ректусни мускули на върха на орбитата).
6. Нутритивная неиропатия.
7. Recklinghausen неврофиброматоза тип I
8. Дегенеративни заболявания на нервната система, включващи включването на оптичните нерви и ретината.
9. Хронично увеличение на вътречерепното налягане.
10. Ятрогенное (левомицетин, амиодарон, стептомицин, изониазид, пеницилламин, дигоксин).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

I. Бавно прогресивно или субакутично влошаване на зрението в едното око

Невропатия на оптичния нерв или ретробулбарен неврит. Субакутичното увреждане на монокулярното зрение при млади хора без главоболие и нормална ултразвукова картина предполага развитие на невропатия на оптичния нерв.

Може да се подозира тумор, ако дискът на оптичния нерв изпъква. При оток на оптичния диск визията се влошава постепенно. В случай ретробулбарен неврит възпалителен процес се извършва в ретро-орбиталния част на нерв. Следователно нищо не се разкрива по време на острия стадий на офталмоскопия. Провеждане визуални предизвикани потенциали откриване функционални нарушения в оптичния нерв. Повече от 30% от неврит на зрителния нерв - първата проява, проява на множествена склероза, но това може да се случи в по-късните етапи на болестта. Ако знаете, че пациент - множествена склероза, диагностичните проблеми не възникват. Ако не, пациентът трябва да бъде внимателно разпитан за типичните симптоми и признаци на заболяването и изцяло опознаването на клинични и параклинични методи. Ако неврит на зрителния нерв се появява в ранните етапи на множествена склероза, клиничните търсения други фокални симптоми могат да са неуспешни. В този случай, пълна програма електрофизиологично изследване, включително двустранни зрителни евокирани потенциали (II чифт черепни нерви), рефлекса за мигане (V и VII на черепно-мозъчни нерви), соматозен евокирани потенциали със стимулиране на медианата и перонеален нерви и образни изследвания се извършват.

Исхемична ретинопатия. При възрастните хора исхемичното увреждане на оптичния нерв може да бъде причина за бавното развитие на подобни симптоми. Необходима е флуоресцентна ангиография, за да се демонстрира нарушена артериална перфузия. Често се открива атеросклерозно стесняване на вътрешната каротидна артерия.

Оптичната невропатия с "алкохол-тютюн" (дефицит на витамин В12) може да започне с влошаване на зрението в едното око, въпреки че е възможно увреждане и на двете очи. Времето за развитие е доста несигурно. Причината за заболяването вероятно не е токсичният ефект на тютюна или алкохола, а липсата на витамин В12. Наличието на дефицит на витамин В12 често се наблюдава при злоупотреба с алкохол. Недостатъчността В12, която причинява подостна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък, също води до скотоми и оптична атрофия.

Изследва се концентрацията на алкохол в кръвта, провежда се общо и неврологично изследване. Често се наблюдава намаляване на чувствителността чрез вида "ръкавици и чорапи", липсата на рефлекси на краката и електрофизиологичните данни за демиелинизиращия процес, главно в гръбначния мозък. Това се демонстрира от известно нарушение на SSVP (соматосензорни възбудени потенциали) с нормално или почти нормално проследяване на периферните нерви. Недостигът на абсорбция на витамин В12 се открива чрез анализ на кръвта и анализ на урината.

Тумор. Туморите на предната черепа и орбитата могат да проявяват постоянно нарастващо влошаване на зрението в едното око. При младите пациенти това обикновено е въпрос на глиома на оптичния нерв (компресионна невропатия). В допълнение към загубата на зрение, е трудно да се разграничат всички други симптоми в началото. След това, за компресиране на зрителния нерв или хиазма проявява бледност на зрителния нерв, дефекти често различни визуални полета на двете очи, главоболие. Болестта прогресира в продължение на няколко месеца или години. Причини компресия включват подуване (менингиома, глиома оптични деца, Dermoid тумори), каротидна артерия аневризма (което води до нарушаване на движения на очите) и др каротидна калцификация.

Често децата дори не се оплакват от главоболие. Планираното рентгеново изследване може да разкрие разширяването на оптичния канал. Невроизображението (CT, MRI) дава възможност за идентифициране на тумор.

При възрастни пациенти навсякъде в предната черепна кост може да се появят тумори, които в крайна сметка могат да причинят компресионна невропатия (менингиом, метастазен тумор и т.н.).

Често промяна на личността се добавя към увреденото зрение. Пациентите стават безпристрастни към работата и семейството си, не следват външния си вид, сферата на интересите се променя. Други отбелязват спад в инициативата. Степента на тези промени е приемлива. По-рядко пациентите търсят медицинска помощ за това.

По време на избледняването проявяват неврологичен преглед на зрителния нерв и пряката редукция и приятелски реакцията ученици раждането. Други "намира предна черепна ямка" може да включва едностранна аносмия, която не променя миризмата и вкуса на пациента се открива но специални изследователски методи, понякога - застой зърното зрителния нерв, от друга страна (синдром Foster-Kennedy).

Бавно развитие на компресионната невропатия се наблюдава при аневризма, артериовенозна малформация, краниофарингомия, аденом на хипофизата, псевдотуморен церебра.

Окуляра (орбитална) psevdotumor поради увеличаване на един или повече от мускулите на окото гнездо, придружено с нарушения на движенията на очите, лесни exophthalmos и на конюнктивата инжекция, но намаляване на зрителната острота е рядко. Този синдром е едностранчив, но понякога има и друго око. Ултразвукът разкрива разширяването (увеличаване на обема) на орбитите на мускулите, както при синдрома на дистироидната орбитопатия.

Някои очни заболявания (увеит, централна серозна ретинопатия, глаукома и др.) Могат да доведат до бавно влошаване на зрението в едното око.

II. Бавно прогресивно или субакутично влошаване на зрението и в двете очи

Очни заболявания (катаракта, някои ретинопатии, включително паранеопластични, токсични, хранителни) водят до много бавно намаляване на зрителната острота и в двете очи; те лесно се разпознават от очите. Диабетната ретинопатия е една от често срещаните причини за този спад във визията. Ретинопатия може да се случи с системен (системен лупус еритематоза), хематологични (полицитемия, макроглобулинемия) заболявания sarkaidoze, болест на Бехчет, сифилис. По-възрастните хора понякога развиват така наречената сенилна дегенерация на макулата. Пигментираната дегенерация на ретината съпътства много натрупващи се заболявания при деца. Глаукома с неадекватно лечение може да доведе до увеличаване на намаляването на зрението. Обемни и възпалителни заболявания на орбитата могат да бъдат придружени не само от намалено зрение, но и от болка.

Наследствена оптична невропатия Лебер и синдром на Wolfram (Wolfram). Наследствената невропатия на оптичните нерви на Leber е мулти-системно митохондриално заболяване, причинено от една или повече мутации на митохондриална ДНК. По-малко от половината от тези пациенти имат семейна анамнеза за подобно заболяване. Началото на заболяването обикновено е между 18 и 23 години с намаление на зрението на очите. Другото око е неизбежно включено за няколко дни или седмици, тоест, подозрително (рядко - след няколко години). При изследване на зрителното поле се разкрива централен шкотом. На фонда има картина на характерна микроангиопатия с капилярна телеангиектазия. Тази картина понякога се съпътства от дистония, спастична параплегия и атаксия. В някои семейства тези неврологични синдроми могат да възникнат без оптична атрофия; в други семейства - оптична атрофия без съпътстващи неврологични синдроми.

Синдром на Wolfram също така се отнася до митохондриална болест и комбинация проявява диабет и безвкусен диабет, двустранно атрофия на зрителния и сензорна загуба на слуха (в Съкращение синдром английски. DID-MOAM). Диабет се развива през първото десетилетие от живота. Намаляване на напредък през второто десетилетие, но не води до общо слепота. Диабет не се счита за атрофия на зрителния кауза. Сензорна загуба на слуха също е бавен и рядко води до тежка глухота. При болестта на сърцето е прогресивно невродегенеративно процес Някои пациенти описват свързани неврологични синдроми, които включват: аносмия, автономна дисфункция, птоза, външна офталмоплегия, тремор, атаксия, нистагъм, гърчове, безвкусен диабет от централен произход, ендокринопатия. Често има различни психически разстройства. Диагнозата е клинични методи и ДНК диагностика.

Уремична оптична невропатия - двустранно подуване на диска и намалена зрителна острота, понякога обратима с диализа и кортикостероиди.

Синдромът на Kearns-Seyr (вариант на митохондриална цитопатия) се причинява от делеция на митохондриална ДНК. Заболяването започва на възраст до 20 години и се проявява чрез прогресивна външна офталмоплегия и пигментирана дегенерация на ретината. Освен това диагнозата трябва да бъде поне една от следните три проявления:

1. нарушение на интравентрикуларната проводимост или пълен атриовентрикуларен блок,
2. увеличаване на белтъка в ликьор,
3. церебеларна дисфункция.

Дисстиоидната орбитопатия рядко води до оптична невропатия поради компресия на оптичния нерв с разширени ректусни мускули на върха на орбитата. Въпреки това такива случаи се появяват в неврологичната практика. За диагностиката се прибягва до ултразвук на орбитата.

Хранителната невропатия на оптичния нерв е известна с алкохолизъм, недостиг на В12. В литературата се описва подобна така наречена ямайска невропатия и кубинската епидемична невропатия.

Неврофиброматоза Реклингхаузен тип I - множество кафяви петна върху кожата на цвета "кафе с мляко", ирис на ириса, множество неврофиброми на кожата. Тази картина може да бъде свързан с оптичен глиом, гръбначния мозък и периферните нерви неврофиброми, макроцефалия, неврологични или когнитивни дефицити, сколиоза и други аномалии на костите).

Дегенеративни заболявания на нервната система, се срещат с участието на зрителния нерв и ретината (мукополизахаридози, абеталипопротеинемия, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick, болест на Refsum, синдром, Bardet-Бийдъл и др.) В тези заболявания бавно прогресивно намаляване на зрението, наблюдавани в контекста на твърди polysystemic неврологични симптоми , което определя клиничната диагноза.

Хроничното увеличаване на вътречерепното налягане, независимо от причината за него, може да доведе до бавно прогресивно намаляване на зрението дори при липса на локален ефект върху визуалните пътища. Тези заболявания са придружени от главоболие, оток на диска на оптичния нерв, увеличаване на размера на сляпото място. Фокусни неврологични симптоми, придружаващи загуба на зрение, в зависимост от локализацията на патологичен процес iprichiny (тумор на тилната или темпоралния лоб, други обемни процеси на локализация, псевдотумор на мозъка).

Ятрогенното оптична невропатия може razvivatsyapri продължителна употреба на някои лекарства (хлорамфеникол, CORDARONE, стрептомицин, изониазид, пенициламин, дигоксин).

Тук не са описани такива редки причини за остър и (или) хронично прогресивен спад на зрението като болестта на Behçet; радиационно увреждане на оптичния нерв; синусова тромбоза, гъбични лезии, саркоидоза.

Диагностика

Изясняване на причините за бавното прогресивно увреждане на зрението изисква измерване на зрителната острота, изследване офталмолог за да се изключи при заболявания на очите, усъвършенстване на ограничения характер на визуални полета, образни изследвания, изследване на гръбначно-мозъчна течност, евокирани потенциали на различните условия, физическа проверка.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]