Автоимунна ентеропатия

Автоимунната ентеропатия е персистираща диария със загуба на протеини, съпроводена с производството на автоантитела, признак на активно автоимунно Т-клетъчно възпаление. Морфологично, тя е съпроводена с атрофия на въси и масивна мононуклеарна инфилтрация на lamina propria на тънкочревната лигавица.

Има 3 вида автоимунна ентеропатия:

• Тип I - /PEX синдром (имунна дисрегулация, полиендокринопатия, ентеропатия, Х-свързано унаследяване) - най-тежкият вариант, боледуват само момчета;
• Тип II - /PEX-подобен синдром - по-леко протичане, разболяват се и момчета, и момичета;
• Тип III - изолирано увреждане на стомашно-чревния тракт.

Код по МКБ-10

D89.8 Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде.

Симптоми

Автоимунната ентеропатия се проявява още през 1-3-та седмица от живота, придружена от тежка диария. Диарията не е единственият симптом, за разлика от заболяванията, свързани с ентероцитна патология. За /PEX синдрома е типично развитието на захарен диабет, гломерулонефрит, хемолитична анемия с положителна реакция на Кумбс. Характерни са изпражнения с примес на кръв, отделяне на плазмени протеини и отделянето им с изпражненията, намаляване на съдържанието на серумен албумин, повишаване на клирънса на α1-антитрипсин. Откриват се признаци на системна възпалителна реакция, според резултатите от биохимичен кръвен тест и данни от копрологично изследване, е налице възпалителен синдром. По време на имунохистохимично изследване на повърхността на ентероцитите се откриват антитела към ентероцитни антигени. В повечето случаи децата умират през първата година от живота си.

Лечение

Пълното спиране на ентералното хранене понякога води до подобрение, но в тежки случаи диарията продължава. В комплексното лечение се включват и системни глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства. В някои случаи се наблюдава положителен ефект след трансплантация на костен мозък.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]