Арахнодактилия

Една от редките наследствени патологии на съединителната тъкан е арахнодактилията - деформация на пръстите, съпроводена с удължаване на тръбните кости, скелетни изкривявания, нарушения на сърдечно-съдовата система и органите на зрението.

Заболяването е описано за първи път от д-р Уилямс и френския педиатър Марфан, които го наричат долихостеномелия. По-късно в световната медицина се появява терминът синдром на Марфан, а от 1902 г. се използва наименованието арахнодактилия. Патологията е свързана с вродени нарушения на съединителната тъкан, като един от водещите признаци се считат удължените, изтънени и извити „паякообразни“ пръсти. [ 1 ]

Епидемиология

Арахнодактилията се счита за наследствена моногенна патология на съединителната тъкан, с автозомно доминантно унаследяване, висока пенетрантност и различна степен на експресивност.

В приблизително 75-80% от случаите заболяването е наследствено, а в останалите случаи се проявява в резултат на спонтанни мутации (по-специално, поради точкови миссенс мутации). [ 2 ]

Доказано е, че патогенетичните характеристики на арахнодактилията са причинени от промени в няколко гена (в 95% от случаите):

• в гена фибрилин-1 (изследвани са около хиляда мутации) на хромозома 15q21.1;
• генът TGFβR1 или TGFβR2 на хромозома 9 и 3p24.2-P25.

Тези промени пряко влияят върху степента на клиничните прояви.

Мутации в α-2 веригата на колаген тип I са описани при 5% от пациентите.

Разпространението на арахнодактилия е около 2 случая на 5 хиляди души. Няма расова или полова детерминация. [ 3 ]

Причини арахнодактилия

Арахнодактилията възниква в резултат на спонтанна мутация. Заболяването не се характеризира с общоизвестните признаци на вродени наследствени патологии, а удължените пръсти се проявяват главно при синдром на Марфан и хомоцистинурия.

Заболяването е рядко и всички открити пациенти са имали мутация в гена FBN1 (ген на фибрилин), разположен на хромозома 15 в областта q21.1. Клиничният полиморфизъм на синдрома може да се обясни с масата на мутациите, като около 15% са мутационни промени, настъпили по време на зачеването. [ 4 ]

Атипичните разновидности на арахнодактилия се причиняват от мутации в други гени: открита е връзка между развитието на патологията и мутациите в гена LTBP3, R, който е локализиран на хромозома 14 в областта q24 и трансформира растежния фактор.

По-голямата част от мутациите са така наречените миссенс мутации (приблизително 57%). Повече от 20% са малки делеции, със загуба на хромозомни части, около 12% са мутации в местата на сплайсинг, 8% са нонсенс мутации и 2% са мащабни пренареждания и делеции. [ 5 ]

Вродената контрактурна арахнодактилия се причинява от нарушение в синтеза на протеиновия агент фибрилин-2. Проблемът се дължи на мутация в гена FBN2, разположен на петата хромозома в областта q23-q31. Всички мутации са предимно точкови мутации, променящи кодона, за да кодира друга аминокиселина. [ 6 ]

Хомоцистинурията се развива на фона на нарушен метаболизъм на есенциалната аминокиселина метионин. Основата на патологията може да бъде загубата на активност или намаляването ѝ на следните ензимни вещества:

• Ензим цистатионин бета синтаза (CBS). Патологията е B6 _{резистентна} и се проявява с признаци, характерни за B6 _- независимата форма, но въвеждането на препарат с B6 _{витамин} не води до подобрение.
• Ензим N5, N10 метилентетрахидрофолат редуктаза (MTHFR). Този ензимен агент е субстрат, който причинява деметилирането на хомоцистеин и неговото превръщане в метионин, есенциална аминокиселина, която е компонент на много протеинови и пептидни вещества.
• Ензим N5 метилентетрахидрофолат. Говорим за B6 _- зависима форма на патология, която се развива при дефицит на витамин B6 _. Въвеждането на витаминен препарат в организма позволява да се подобри състоянието на пациента.
• Ензим хомоцистеин трансметилаза. Развива се на фона на метаболитни нарушения на кобаламин – витамин _B12.

Рискови фактори

Арахнодактилията е генетично обусловено заболяване, характеризиращо се със системно увреждане на съединителната тъкан. Патологията е свързана с промени в гена фибрилин 1, локализиран на късото рамо на хромозома 15 в локус 21.1.

Арахнодактилията се унаследява по автозомно доминантен начин, с висока пенетрантност и променлива експресивност. Патологията може да се прояви както от мъжка, така и от женска страна.

Патогенеза

Повече от 50% от телесната маса на човека е съставена от съединителнотъканни структури, по-специално скелет, кожа, съдова мрежа, лимфа и кръв.

Клетките на съединителната тъкан са представени от фибробласти и техните подтипове: остеобласти, хондроцити, кератобласти, одонтобласти, както и макрофаги и мастоцити.

Ембрионалната съединителна тъкан е материалът за формиране на конституционни, генетични и епигенетични компоненти. Заболяванията на съединителната тъкан се отразяват в една или друга степен върху цялото тяло като цяло, върху неговия функционален капацитет и конституция.

При арахнодактилията има заместване на нуклеотиди в гена, който съдържа структурна информация за пептида фибрилин-1. Това протеиново вещество принадлежи към гликопротеиновата група, участва в микрофибриларната система и формира основата на еластичните фибрили на съединителната тъкан.

Тъканта поддържа стабилна структура благодарение на междуклетъчната матрица, която съдържа много растежни фактори, осигуряващи систематично клетъчно обновяване. Големите съдове и връзките съдържат множество еластинови фибрили, чието увреждане причинява основните симптоми на арахнодактилия.

Трансформиращият растежен фактор β е значително увреден: неговата неактивна форма не е свързана, което води до повишаване на биологичната активност на този фактор.

Фибриларните нарушения водят до анормално образуване на влакна, което води до загуба на здравина и еластичност на кожата и други структури на съединителната тъкан.

Когато колагеновата структура е нарушена, се нарушава и основната връзка в хемостазата.

Експертите отбелязват участието на хормоналния дисбаланс във появата и прогресията на аномалии в структурите на съединителната тъкан, включително арахнодактилия. Тромботичните симптоми се определят от реологични нарушения - по-специално, промени във вискозитета на кръвта в модифицираните съдове на брахиоцефалния регион.

Храносмилателният тракт е засегнат поради нарушения на колагена: наблюдават се хипомоторна жлъчна дискинезия, хернии на езофагеалния отвор на диафрагмата, хепатобилиарни аномалии, хронична форма на „изтрит“ гастродуоденит, долихозигма.

Как се наследява арахнодактилията?

Арахнодактилията се наследява като автозомно доминантен белег, но може да възникне и в резултат на спонтанни мутации. Тоест, патологията не е задължително да се прояви при някой от близките роднини - например при родители, баби и дядовци. Мутациите, лежащи в основата на патологията, могат да се проявят произволно.

Симптоми арахнодактилия

В медицината се прави разлика между латентна и явна арахнодактилия. При латентната арахнодактилия промените са налице, но те са изолирани и ограничени до една или две органни системи. Явната арахнодактилия се проявява с множество видими нарушения с различна интензивност на симптомите. В този случай състоянието на пациента може да бъде относително стабилно в продължение на десетилетия или постоянно да прогресира, проявявайки се по отношение на други органи и системи.

Често арахнодактилният синдром може да бъде открит в рамките на първите няколко дни след раждането на бебето.

Основният външен признак на арахнодактилия са тънките и удължени пръсти, които поради късите сухожилия придобиват типична извивка и наподобяват паякови крака.

Паякообразните пръсти или арахнодактилия стават ясно видими почти от неонаталния период. Но признакът става по-очевиден на около тригодишна възраст.

Показателите за растеж също са характерни: децата обикновено са високи, предмишниците и пищялите са дълги, крайниците са непропорционални и тънки. Диспропорцията е особено очевидна при високата локализация на талията и капачките на коленете. [ 7 ]

Други скелетни нарушения включват:

• стеснена и удължена форма на черепа (долихоцефалична) с необичайно оформена лицева област;
• фуниевидна конфигурация на гръдния кош (т.нар. "птица");
• изкривен гръбнак;
• вродени луксации на тазобедрената става;
• обичайни колянно-раменни луксации;
• изкривяване на петната кост;
• остеофитни образувания – костни израстъци;
• плоски стъпала;
• недостатъчно развитие на мастния слой.

Допълнителни признаци на арахнодактилия могат да включват:

• миопия;
• синкава склера;
• сублуксация на лещата;
• нарушения на сърцето и кръвоносните съдове (сърдечни дефекти, аортна аневризма);
• изразена тънкост;
• хипермобилност на ставите;
• „дъгообразно“ небе.

Арахнодактилията се характеризира с удължени тръбни кости, причиняващи различни скелетни изкривявания. Освен това, много пациенти имат пирамидални нарушения, асиметрия на сухожилните рефлекси, анозокория и нистагъм на фона на нормално психическо развитие.

Ако говорим за арахнодактилия, съпътстваща хомоцистинурия, тогава пациентът може да изпита следните симптоми:

• периодични пристъпи на конвулсии;
• вторична глаукома със сублуксация на лещата;
• отлепване на ретината, астигматизъм;
• увреждане на артериалните стволове (включително бъбреци, мозък);
• остеопороза;
• тромбоза;
• умствена изостаналост.

Арахнодактилия при новородени

В повечето случаи арахнодактилията може да бъде открита при дете през първите няколко дни от живота му. С възрастта обаче симптомите са склонни да се влошават.

Първите признаци, които позволяват да се подозира заболяването, обикновено са следните:

• необичайно дълги крайници и пръсти;
• поднормено тегло при адекватно физическо състояние на детето;
• удължено, дълго лице;
• липса на телесни мазнини, слабо развити мускули;
• прекомерна гъвкавост на ставите.

От около четиригодишна възраст, на фона на арахнодактилия, гръдният кош започва да се променя, гръбначният стълб се изкривява и се развиват плоски стъпала.

По отношение на зрителните органи се наблюдават миопия, ектопия на лещата, променена конфигурация на роговицата, страбизъм, хипопластични процеси в ириса и ретината. Такива нарушения могат да се забележат още през първите 2-3 години от живота на детето, въпреки че прогресират с годините.

Най-голямата опасност представляват нарушенията на сърдечно-съдовата система. Ако такива нарушения са налице, тогава при липса на подходящо лечение съществува висок риск от смърт на пациента още в детска възраст. Сред особено опасните патологии могат да се откроят увреждане на съдовите стени, сърдечни малформации, дефекти на коронарните съдове. Понякога при деца от първата година от живота вече се открива нарастваща сърдечна недостатъчност.

Арахнодактилията може да бъде съпроводена с увреждане на други органи, по-специално на нервната система, бронхите и белите дробове, кожата и пикочно-половата система. Такива нарушения се откриват по време на диагностични процедури.

Усложнения и последствия

Най-честите нежелани реакции от арахнодактилията са увреждане на сърцето и дихателните органи. Освен това се появяват проблеми със зрението, дори до загубата му.

Пациентите с арахнодактилия се нуждаят от комплексна терапия на всички съществуващи патологии. Ако такова лечение не се проведе, продължителността на живота на пациентите е значително намалена: редки пациенти без медицинска намеса успяват да доживеят до 40-годишна възраст. С течение на годините проблемите със сърдечно-съдовата система се влошават, рискът от обширни кръвоизливи с трагичен изход се увеличава.

Хората, страдащи от арахнодактилия, трябва да се подлагат на редовни прегледи и да лекуват съпътстващи патологии: само при това условие те имат всички шансове да живеят дълъг живот без сериозни усложнения.

Синдромът на Марфан и арахнодактилията изискват специално внимание, ако пациентката забременее. В такава ситуация е важно редовно и щателно да се преглежда пациентката и да се поддържа медицинско състоянието на сърдечно-съдовата ѝ система. Това е единственият начин да се гарантира успешна бременност и безопасно раждане на детето.

За да се избегнат нежелани реакции, пациентите с арахнодактилия трябва редовно да се преглеждат от лекари, да се предотврати развитието на сърдечно-съдови и мускулно-скелетни патологии. Препоръчва се да водят изключително здравословен начин на живот, с умерена физическа активност.

Диагностика арахнодактилия

Клиничната диагностика на арахнодактилия включва събиране на оплаквания, фамилна анамнеза, оценка на фенотипа, както и антропометрични и физикални прегледи. Важно е да се определи наличието на прояви на патологии на съединителната тъкан при преки роднини: за тази цел се провежда генеалогично проучване. [ 8 ]

Лабораторната диагностика за арахнодактилия включва изучаване на състоянието на определени видове съединителна тъкан, представена от костна и хрущялна тъкан, кръв и лимфа. Най-информативно се счита изследването на нивата на оксипролин и гликозаминогликани в дневния обем урина. Освен това се оценява съдържанието на лизин, пролин и оксипролин в кръвта. За да се определят променените съотношения на различни видове колаген и структурните аномалии на колагеновите влакна, се предписва типизиране чрез метода на индиректна имунофлуоресценция, използвайки поликлонални антитела към колаген и фибронектин. [ 9 ] В зависимост от показанията се извършват следните изследвания, за да се отрази качеството на метаболитните процеси в съединителната тъкан:

• гликозаминогликани, фибрилин, фибронектин;
• изследване на хидроксипролин, маркери за биосинтеза на колаген тип 1, аминотерминални пропептиди на проколаген тип 1, маркери за разграждане на колаген тип 1, галактозилоксилизин, дезоксипиридинолин;
• анализ на регулацията на метаболизма на колагена (изследване на матриксни металопротеинази и тъканни инхибитори на матриксни металопротеинази, трансформиращ растежен фактор);
• анализ на микро- и макроелементи (съдържание на калций и магнезий, фосфор, желязо, сяра и мед, кобалт и селен, цинк и манган, флуор и ванадий, силиций и бор);
• изследване на маркери за образуване на костна тъкан и скоростта на процесите на ремоделиране (анализ на съдържанието на остеокалцин, костна алкална фосфатаза, паратироиден хормон, соматотропен хормон, пролактин, витамин D3 _, пентозидин, хомоцистеин в урината и кръвта).

Инструменталната диагностика има за цел да идентифицира съществуващи дефекти в развитието и да оцени функционалното състояние на органите и системите. Сърдечно-съдовите нарушения при арахнодактилия изискват задължително включване в диагностичния списък на такива процедури като:

• електрокардиография;
• 24-часово ЕКГ наблюдение;
• ултразвуково изследване на сърцето и кръвоносните съдове.

Съдовите аномалии се изследват с помощта на компютърна томография или магнитен резонанс. Допълнителните диагностични процедури могат да включват:

• Ултразвуково изследване на коремни органи, пикочно-полова система;
• Рентгенова снимка на гръдните органи, тазобедрените стави; [ 10 ]
• КТ или ЯМР на гръбначния стълб.

След всички необходими изследвания, пациентът се насочва за генетична консултация.

Диференциална диагноза

Съществува фенотипно сходство между синдрома на Бийлс и арахнодактилията при синдрома на Марфан (мутации съответно в гените FBN2 и FBN1), което се дължи на почти пълната идентичност на протеиновите вещества фибрилин 1 и фибрилин 2. Не е изненадващо, че второто име на синдрома на Бийлс е контрактура арахнодактилия. [ 11 ]

Диференциацията се извършва и с други патологии на съединителната тъкан:

• Синдром на Стиклер;
• Синдром на Елерс-Данлос;
• хомоцистинурия;
• артрогрипоза.

Синдромът на Бийлс се характеризира с марфаноиден фенотип, вродени флексионни контрактури на големи и малки стави, арахнодактилия на китката и стъпалото, изкривяване на гръбначния стълб и анормална форма на ухото (т.нар. „смачкани“ предсърдия). За потвърждаване на диагнозата се извършва молекулярен анализ на гена FBN2.

Артрогрипозата се характеризира с множество ставни контрактури, нисък ръст и намалена интелигентност. Формата на пръстите и ушите е незабележима. [ 12 ]

Синдромът на Елерс-Данлос се характеризира с кифосколиоза, фуниевидно изкривяване на гръдния кош, изразени плоски стъпала и нарушена рефракция. Типични са повишена подвижност и луксации на ставите, висока разтегливост и чувствителност на кожата.

Синдромът на Стиклер се характеризира с промени в обема и сковаността на ставите.

Лечение арахнодактилия

Арахнодактилията е генетична патология и в момента медицината не разполага с методи за коригиране на генни дефекти. Следователно, лечението е насочено към оптимизиране на състоянието на пациента, предотвратяване на влошаването на патологията и елиминиране на симптоматичните прояви. Предписва се комплексна терапия, включваща няколко медицински специалисти едновременно, в зависимост от вида на най-изразените симптоми: често е необходимо допълнително да се свържете с ортопед, кардиолог, офталмолог, гастроентеролог и лекари от други специалности. [ 13 ]

Сред препоръките за клинично управление на пациенти, следните се считат за общи принципи:

• ограничаване на физическата активност, но не и пълното ѝ елиминиране (като част от подкрепата на сърдечно-съдовата система);
• лекарствена терапия;
• при необходимост – хирургична корекция на най-засегнатите области на сърцето и кръвоносните съдове;
• ортопедична корекция;
• спа лечение, физиотерапия, лечебна физкултура.

Диетата на пациенти с арахнодактилия трябва да включва достатъчно количество високопротеинови продукти, обогатени с микроелементи, витамини и мастни киселини. Препоръчва се консумация на месо, риба, морски дарове, бобови растения и ядки. Ако арахнодактилията е причинена от хомоцистинурия, тогава консумацията на животински протеини е рязко ограничена.

На деца със слабо телосложение и висок ръст се препоръчва да въвеждат в диетата си памучно и соево масло, слънчогледови семки, свинска мас и свинска мас от ранна възраст. Освен това се предлагат препарати, съдържащи полиненаситени мастни киселини като Омега, които инхибират производството на соматотропен хормон.

За нормализиране на протеиновия метаболизъм се предписват витамини от група В. Те могат да се получат и от хранителни продукти: елда, грах, черен дроб.

Много е важно аскорбиновата киселина да постъпва в тялото на пациента с храната. За тази цел в диетата задължително се включват запарка от шипка, чушки, зеле, цитрусови плодове, както и морски зърнастец и праз.

При необходимост на пациентите се предлага ортопедична корекция, която е необходима за намаляване на натоварването на гръбначния стълб и ставите. За тази цел се използват ортопедични обувки, наколенки и други приспособления, стелки, еластични бинтове.

Хирургичното лечение се извършва според показанията.

Лекарства

Медикаментозното лечение на арахнодактилия се провежда 1-2 пъти годишно, в зависимост от състоянието на пациента и тежестта на патологичните симптоми. Продължителността на лечебния курс се определя индивидуално и е средно 4 месеца. [ 14 ]

За стимулиране на образуването на колаген се предписват следните лекарства: Пиаскледин 300, L-лизин или L-пролин в комбинация със сложни мултивитаминни препарати, съдържащи аскорбинова киселина, витамини от група В, токоферол, магнезий, цинк, селен, мед.

Сред хондропротекторите най-оптималното приложение е хондроитин сулфат и глюкозамин сулфат - лекарства, които участват в регулирането на метаболизма на хондроцитите, потискането на ензимния синтез, повишаването на чувствителността на хондроцитите към ензимно действие, стимулирането на анабилистичните процеси и др. Комбинираните средства се считат за оптимални такива лекарства: Teraflex, Arthroflex, Arthra и др.

Минералният метаболизъм се стимулира от лекарства, които нормализират фосфорно-калциевите процеси. Лекарствата по избор често са активни форми на витамин D: Алфа D ₃ - Teva, Oxidevit, Bonviva и др. Едновременно с това се използват препарати, съдържащи фосфор, калций и магнезий. По време на лечението нивото на калций и фосфор в кръвта или урината се проверява приблизително веднъж на всеки 20 дни и се прави кръвен тест за алкална фосфатаза.

За подобряване на биоенергийното състояние на организма е възможно да се предпишат Фосфаден, Рибоксин, Лецитин, Елкар, Коензим Q10.

Приблизителният режим на лечение може да изглежда така:

• Хондропротектор в доза, подходяща за възрастта, приеман с храна и достатъчно количество вода. Продължителността на един курс на лечение е 3-4 месеца.
• L-пролин в доза от 500 mg (за деца от 12 години и възрастни) се приема половин час преди хранене, 1-2 пъти дневно, в продължение на шест седмици. При показания може допълнително да се предпише аминокиселинен комплекс - L-пролин, L-лизин, L-левцин в количество 10-12 mg/килограм тегло. Приемът се извършва 1-2 пъти дневно, в продължение на два месеца.
• Витаминно-минерални комплексни препарати Центрум, или Витрум, или Уникап, в дозировка, съобразена с възрастта. Продължителността на приема е 4 седмици.

Този режим на лечение е подходящ, ако пациент с арахнодактилия се оплаква от проблеми с опорно-двигателния апарат, а резултатите от изследванията показват повишена екскреция на гликозаминогликани в дневния анализ на урината и намалени нива на свободни аминокиселини в кръвта.

Като правило, лечението се понася добре от пациентите, без особени странични ефекти. Ако се открият реакции на свръхчувствителност, лекарствата се заменят и режимът на лечение се коригира.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапевтичните процедури за арахнодактилия се предписват според показанията. Например, при недостатъчна остеогенеза, за подобряване на заздравяването на костни фрактури или при признаци на остеопороза, се препоръчва електрофореза с 5% калциев хлорид, 4% магнезиев сулфат, 2% меден сулфат или 2% цинков сулфат.

Ако се открият вегетативно-съдови нарушения, се използват 1% натриев кофеин бензоат, ефедрин хидрохлорид или мезатон.

За активиране на функцията на надбъбречната кора се предписва лекарствена електрофореза с 1,5% етимизол и дециметрова терапия в областта на надбъбречната жлеза. [ 15 ]

За стабилизиране на тонуса на кръвоносните съдове се препоръчват водни процедури, които насърчават съдовата „гимнастика“. Отлични са вани като въглероден диоксид, борови, хлоридно-водородни, сероводородни и радонови. Практикуват се обливания, обливания, контрастни душове, вани с пяна и сол.

За подобряване на състоянието на хрущялната тъкан се използват магнитна терапия, индуктотерапия, лазерна терапия и електрофореза с диметилсулфоксид (димексид).

Хирургично лечение

Хирургичните операции за арахнодактилия се предписват стриктно по показания. Например, ако се открият тежки хемодинамични нарушения на фона на пролапс на клапните стволове, се извършва масивна аортна аневризма, смяна на клапа и увреден сегмент на аортата. [ 16 ]

Ако има изразени функционални нарушения на дихателната и сърдечно-съдовата система, които възникват в резултат на тежко изкривяване на гръдния кош, се извършва торакопластика.

В случай на прогресиращ болков синдром, причинен от тежка сколиоза от 3-4 степен, е показана и хирургична интервенция. От офталмологична гледна точка, абсолютни показания за отстраняване на лещата са сублуксация на лещата, усложнена от вторична глаукома, както и катаракта и дегенеративни промени в ретината с висок риск от отлепване.

Всяка операция при пациенти с арахнодактилия и други нарушения, засягащи структурите на съединителната тъкан, се извършва само на етапа на относително клинично и биохимично облекчение. След интервенцията е задължително дългосрочно медицинско наблюдение и интензивна терапия с лекарства, които подобряват метаболизма на съединителната тъкан.

Предотвратяване

Арахнодактилията е рядка генетична патология. Понякога се появява спонтанно при наглед здрави родители. Следователно е много, много трудно да се предотврати заболяването предварително.

Ако един от потенциалните родители има обременена фамилна анамнеза - тоест е известно, че някой в семейството е страдал от арахнодактилия - тогава съпрузите трябва да посетят генетик и да се подложат на генетично изследване на етапа на планиране на дете. След потвърждаване на бременността, лекарят извършва пренатална диагностика, включително ултразвуково изследване на плода и редица биохимични изследвания:

• кръвен тест на майката;
• анализ на околоплодната течност;
• вземане на проби от хорионни въси;
• анализ на плацентарни клетки и кръв от пъпна връв.

Пациентите с арахнодактилия са под медицинско наблюдение през целия си живот. Превантивните мерки при пациентите са насочени към предотвратяване на усложнения. За тази цел се извършва кардиохирургична корекция, предписва се медикаментозно лечение, за да се елиминира рискът от образуване на тромби. Периодично се прилагат курсове на антибиотична терапия.

Прогноза

Прогнозата за живота на пациентите с арахнодактилия се определя предимно от тежестта на съпътстващите заболявания - по-специално заболявания на сърдечно-съдовата, опорно-двигателната система и зрителните органи. Най-често патологията се усложнява от руптура и дисекация на аортата. Това трябва да се вземе предвид и да се извърши навременна корекция на сърдечната операция, което ще помогне за удължаване на живота на пациента и подобряване на неговото качество.

Ако диагнозата е поставена своевременно, тогава, ако се спазват препоръките на лекаря, прогнозата може да се нарече условно благоприятна. Медицинската подкрепа значително облекчава протичането на арахнодактилията и пациентите имат възможност да живеят нормален и относително пълноценен живот, без да развиват сериозни усложнения.