Аневризма на възходящата аорта

Патологиите на гръдната аорта са доста често срещани и повече от половината от случаите включват такова нарушение като аневризма на възходящата аорта. Заболяването е заплашително със сериозни усложнения, които се развиват в естествения ход на патологичните разширения, и е свързано с висока смъртност и сложни подходи към лечението. Само ранното откриване на проблема и навременната помощ на хирурга могат да намалят честотата на усложненията и да увеличат процента на преживяемост при тази патология. [ 1 ]

Епидемиология

Аневризма на възходящата аорта е една от често срещаните аортни патологии: честотата е около 5-10 случая на сто хиляди души население годишно. В същото време, повече случаи засягат мъжете (2,3 пъти повече). Рисковете също се увеличават в зависимост от възрастта.

Възходящата аневризма се диагностицира при около половината от всички пациенти с аневризми на гръдната аорта. Патологията е известна с чести заплашителни усложнения, които се развиват на фона на естествения ѝ ход, съпроводена е с повишена смъртност и терапевтични трудности, изисква специални хирургически умения.

Най-честите фактори, пряко влияещи върху вероятността от усложнения, са локализацията и размерът на аневризмата и наличието на фонови заболявания (особено патологии на съединителната тъкан). Проучванията показват, че темпът на растеж на аневризматичното разширение може да бъде 1 мм годишно (при диаметър на аортата по-голям от 35 мм). Ако диаметралният размер надвишава 50 мм, темпът на растеж се увеличава до 5 мм годишно. На фона на увеличаването на издатината по стената ѝ вероятността от образуване на усложнения се увеличава рязко.

Руптурираната аневризма се превръща в най-честата причина за смърт. За период от пет години тази цифра е около 25-30%. Единственият начин да се намали честотата на усложненията и да се подобри преживяемостта е възможно най-ранното откриване на проблема и навременната хирургична интервенция.

Причини аневризми на асцендентната аорта

Специалистите говорят за следните патогенетични аспекти на развитието на аневризма на възходящата аорта:

• Дегенеративни процеси в артерията;
• Патологии на съединителната тъкан;
• Бикуспидална аортна клапа, патологии на аортната клапа;
• Инфекциозни възпалителни процеси;
• Травматични съдови увреждания.

Сред най-честите генетично свързани причини:

• Синдром на Марфан;
• Синдром на Лойс-Дийц;
• Синдром на Елерс-Данло;
• Болест на Такаясу (неспецифичен аортоартериит).

Други възможни коренни причини включват:

• Атеросклероза;
• Сифилис;
• Хирургични интервенции (местата на катетеризация или линиите на шевовете на възходящата аорта са изложени на риск).

Рискови фактори

Най-честите рискови фактори за образуване на аневризма на възходящата аорта включват:

• Повишено кръвно налягане;
• Възрастови промени в кръвоносните съдове;
• Тютюнопушене, кокаинова зависимост (според множество данни). [ 2 ]

Излагането на аортните стени на стресови фактори, тяхното увреждане и нарушена разтегливост водят до постепенно образуване на аневризма.

Дегенеративните промени в аортната стена със запазване на нормалния клапен механизъм и признаци на аортна недостатъчност, дължащи се на нарушена стереометрия на скелета на артериалния корен, се считат за основен етиологичен фактор в развитието на възходящата патология. Подобно развитие на аортна недостатъчност благоприятства запазването на нативната аортна клапа по време на реконструктивна хирургия на аортата.

Патогенеза

Към днешна дата процесите на образуване на аневризми във възходящата аорта не са напълно изяснени. Очевидно протеолитичните ензими, така наречените матриксни металопротеинази, които принадлежат към семейството на протеазите, поддържащи хомеостазата на съединителната тъкан, имат важно патогенетично значение. Основните металопротеинази, идентифицирани във възходящата аорта, са желатиназа-А и желатиназа-В, които разцепват колаген тип IV, еластин и фибриларен колаген. Тези металопротеинази се произвеждат от отделни клетъчни структури - по-специално, гладкомускулни клетки. Тяхната активност се контролира от тъканни инхибитори на TIMP - по-специално, TIMP-1, който образува необратима връзка с матриксни металопротеинази и се произвежда от фибробласти и гладкомускулни клетки.

Друг възможен патогенетичен механизъм е дегенерацията на медията. Хистопатологичната картина е представена от болестта на Ердхайм или кистозна медианекроза. Нарушението се диагностицира на фона на свързани с възрастта промени в артериалния съд или патологии на съединителната тъкан, бикуспидална аортна клапа. Повишеното вътреаортно налягане води до изтъняване на интимата, разграждане на извънклетъчната матрица, натрупване на протеогликани, увреждане и загуба на еластични влакна, некроза на гладкомускулните клетки. В резултат на това аортата става нееластична и луменът ѝ се разширява.

Според експертите е вероятно и двата патогенетични механизма да участват във формирането на възходящи аневризми. Специална роля играят наследствените патологии на съединителната тъкан - това е голяма група нарушения, която се състои, наред с други, от диференцирани и недиференцирани синдроми (диспластични фенотипове). [ 3 ]

Симптоми аневризми на асцендентната аорта

Аневризма на възходящия сегмент не винаги се проявява по един и същи начин. Това зависи главно от размера на издатината и нейната точна локализация. При някои пациенти изобщо няма клинична картина - поне до развитието на усложнение под формата на руптура на аневризма, въпреки че това е друга диагноза. Най-честите оплаквания са следните:

• Болка в гърдите (сърдечна или гръдна болка), дължаща се на натиска на издутината на аневризмата върху близките структури, както и на натиска на кръвния поток върху увредената съдова стена;
• Диспнея, която има тенденция прогресивно да се влошава;
• Усещане за сърдечен ритъм (сърцето „бие“);
• Замаяност;
• Главоболие, подобно на припадъци (особено при големи аневризми);
• Подуване на лицето и горната част на тялото (причинено от развитието на синдром на горната празна вена).

Когато патологичният процес се разпространи към аортната дъга, се появяват и други признаци:

• Затруднено преглъщане поради компресия на хранопровода;
• Дрезгавост, кашлица, причинена от компресия на повтарящия се нерв;
• Повишено слюноотделяне, намалена сърдечна честота;
• Белодробна конгестия, едностранни възпалителни процеси в белите дробове.

Първи признаци

Аневризма на възходящия отдел се увеличава бавно и често този процес е асимптоматичен, което значително затруднява навременното откриване на заболяването. Много случаи на малки патологични разширения не се разкъсват през живота. Но рисковете от разкъсване се увеличават, ако издатината е склонна към постоянно увеличаване, така че е важно да се обърне внимание на всички неблагоприятни признаци на патология, по-специално:

• Необясними болки в гърдите;
• Необяснима болка в гърба (главно между лопатките).

Ако има дискомфорт в гърдите, неприятни усещания в областта на сърцето, ако най-близките роднини са имали случаи на подобни заболявания или патологии на съединителната тъкан, тогава е необходимо незабавно да посетите лекар за задълбочена диагноза.

Форми

В момента се използва разделението на аневризми на възходящата аорта според Белов:

1. Патологична дилатация на анулоаортата.
2. Супраануларни патологични разширения.
3. Суправалварни или супракомисурални разширения.

В допълнение към това, се отличават:

1. Истинска аневризма, при която всички слоеве на артериалната стена са разтегнати;
2. Дисекционна аневризма (причинена главно от наследствени аномалии на съединителната тъкан, артериална калцификация, възпалителни процеси);
3. Фалшива аневризма, при която има предполагаемо издуване на стената поради натрупване на частично съсирена кръв върху външната съдова повърхност в резултат на травматично нараняване.

• Дисекционната аневризма на възходящата аорта е усложнение на съществуваща аневризма, при която кръвта прониква между слоевете на аортните стени, като ги дисектира напълно. Аневризма на възходящата аорта с признаци на отлепване трябва да се лекува спешно, тъй като е състояние, което буквално заплашва живота на пациента: в резултат на дисекцията артериалната стена се разкъсва, настъпва бърза и масивна кръвозагуба, водеща до смърт.
• Когато говорим за комбинирана аневризмална патология, обикновено имаме предвид, че патологичното разширение е засегнало не една, а две или повече части на артерията едновременно. По този начин, аневризми на аортния корен и възходящата аорта са често срещани: засегнати са аортно-фиброзният пръстен, аортните клапи, дъгата и синусите на Валсалва, шнотабуларният преход до устието на брахиоцефалния ствол. В някои случаи възходящият отдел е засегнат заедно с аортната дъга.
• В зависимост от конфигурацията, аневризмите могат да бъдат торбовидни (сакуларни) и вретеновидни (фузиформни). Фузиформните аневризми на възходящата аорта нямат ясно изразена шийка и могат да бъдат доста големи без ранна проява на симптоми.

Усложнения и последствия

Основното и най-заплашително усложнение е руптура на аневризма на възходящата гръдна аорта, която води до тежко и животозастрашаващо кървене. Основните признаци на такава руптура могат да бъдат:

• Внезапна поява на силна болка в гърдите;
• Ирадиация на болката към гърба, крайниците;
• Внезапно замаяност, обща слабост;
• Понижаване на показанията на кръвното налягане;
• Потискане на съзнанието, тахикардия;
• Нарастващо изтръпване на крайниците, частична парализа.

Сред другите възможни усложнения, тромбозата и произтичащата от нея тромбоемболия са по-чести.

Възможни са следоперативни усложнения под формата на преходни аритмии (надкамерни, камерни), предсърдно мъждене, кървене, инфекциозни и възпалителни процеси, понякога е възможен фатален изход - по-специално, в резултат на периоперативен миокарден инфаркт.

Диагностика аневризми на асцендентната аорта

Диагнозата на възходяща аневризма започва със събиране на анамнеза и физикален преглед на пациента. Прегледът включва:

• Палпация на гръдния кош, оценка на вероятността от аномалии на съединителната тъкан;
• Измерване на кръвно налягане;
• Оценка на неврологичния статус (проверка на мускулно-сухожилните и кожните рефлекси);
• Откриване на патологични рефлекси.

Възможно е да се включат и субспециалисти като хематолози, генетици, невролози, онколози, имунолози.

Тестовете се назначават като част от общи лабораторни изследвания:

• Хемограма (определяне на възпалителни маркери);
• Общ анализ на кръв и урина (за оценка на общото състояние на организма);
• Цитологично изследване на цереброспинална течност, получена по време на лумбална пункция.

Инструменталната диагностика играе важна роля в диагностицирането на възходяща аневризма. Преди това рентгенографията на гръдния кош в комбинация с аортография се считаше за основен метод. В момента инвазивната аортография се използва рядко. Тя е заменена от томографски методи и ехокардиография. Въпреки това, наличието на аневризматично разширение може да се подозира още на рентгенографията. Картината в две проекции осигурява типична аортна визуализация на сърцето, което се превръща в индикация за извършване на други уточняващи диагностични процедури. Други признаци включват:

• Разширена аортна сянка (оптимално визуализирана в лява коса проекция);
• Локализирано разширение във възходящия сегмент на аортата;
• Променена сянка на артериалната или медиастиналната конфигурация, в сравнение със стойностите от предишното изследване;
• Трахеална ретракция.

Въпреки това, „златният стандарт“ в диагностично отношение остава ехокардиографията, която позволява да се оцени морфологията, функционалността, етиологичните аспекти на лезията, състоянието на сърдечните камери и коронарната функция.

Томографските процедури (ЯМР, МСКТ) помагат за обстойно изследване на зоната на разширение, за определяне на диаметралния размер, дебелината на стената, връзката със съседните структури, състоянието на коронарните артерии, наличието на откъсване, тромби и дължината на засегнатия сегмент. Томографията позволява не само правилно диагностициране, но и определяне на хирургическата тактика и допълнителна оценка на резултатите от операцията. [ 4 ]

Диференциална диагноза

При приемане на пациент със съмнение за възходяща аневризма, на първо място трябва да се изключат отделни животозастрашаващи състояния като остър коронарен синдром, белодробна емболия, дисекация на аневризма, спонтанен пневмоторакс. Всички тези патологии имат остро начало и се проявяват с остра болка в гърдите, която не се елиминира от антиангинозни средства. Болката е съпроводена със затруднено дишане, цианоза, понижено кръвно налягане до шок.

За целите на диференциалната диагноза се препоръчват следните изследвания:

• Електрокардиография, ехокардиография;
• Рентгенография на гръдния кош и/или компютърна томография, магнитен резонанс;
• Ангиопулмонална ангиография;
• Езофагогастродуоденоскопия.

Има много заболявания, които се проявяват със сходни симптоми. Важно е обаче да се вземе предвид вероятността от определена патология според възрастта и информацията, получена по време на снемане на анамнеза.

Лечение аневризми на асцендентната аорта

Ако диагнозата възходяща аневризма се установи без очевидна прогресия на патологията, тогава лекарите използват консервативна тактика, последвана от внимателно наблюдение от съдови хирурзи и кардиолози. Специалистите следят общото състояние, кръвното налягане и ЕКГ показателите. Като терапевтични методи се прилагат:

• Хипотензивна терапия - за намаляване на налягането на кръвния поток върху засегнатата стена на аневризмата;
• Антикоагулантна терапия - за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и по-нататъшна съдова тромбоемболия;
• Намаляване на нивата на холестерола в кръвта - чрез прием на хипохолестеролемични лекарства и корекция на диетата.

Хирургичната интервенция се прилага при наличие на подходящи индикации (те са описани по-долу), както и при развитие на животозастрашаващи състояния (руптура на аневризма и др.).

Лечение с наркотици

Режимът на лечение за възходяща аневризма се избира индивидуално, въз основа на резултатите от диагностиката. Предполага се, че се предписват лекарства:

• За намаляване на тежестта на симптомите;
• За нормализиране на холестерола в кръвта и метаболизма на мазнините;
• За общо укрепване на кръвоносните съдове;
• За нормализиране на кръвообращението;
• За подобряване на състава на кръвта и нормализиране на процесите на кръвосъсирване.

Могат да се използват статини, фибрати, никотината и др. Симвастатин, розувастатин, омакор, фенофибрат, ендурацин и др. се предписват като антиатеросклеротични лекарства. Всяко от тези лекарства има странични ефекти, така че не ги използвайте самостоятелно: важно е да се консултирате с лекар, който ще сравни пълната информация за състоянието на пациента и съществуващата картина на заболяването.

Най-често срещаните обезболяващи при аневризма на възходящата аорта:

• Декскетопрофен - таблетки от 25 мг - при продължителна употреба може да влоши бъбречната функция, допринася за задържане на вода в организма. Режимът е индивидуален.
• Ибупрофен - таблетки 200-400 mg - изисква внимателна употреба, тъй като може да причини дразнене и ерозия на стомашната лигавица, развитие на алергична реакция (включително под формата на бронхоспазъм).

Най-популярните средства за понижаване на концентрацията на холестерол в кръвта:

• Симвастатин - предписва се в начална доза от 5-20 mg, с по-нататъшно увеличение на количеството след месец. Таблетките се приемат вечер, веднъж дневно. Възможни странични ефекти: храносмилателни нарушения, периферна невропатия, главоболие, замаяност, кожни обриви.

Комбинации от лекарства, които имат изразен хипотензивен ефект, позволяващ ви да контролирате кръвното налягане:

• Инхибитор на РААС + диуретик;
• Инхибитор на ренин-ангиотензиновата система + блокери на калциевите канали;
• Ренинов инхибитор + блокер на ангиотензин II рецепторите;
• Блокер на калциевите канали + диуретик;
• Бета-адреноблокери + диуретик;
• Тиазиден диуретик + калий-съхраняващ диуретик;
• Блокер на калциевите канали + бета-адреноблокер.

Лечението трябва да бъде постоянно, със систематично наблюдение от лекар и, ако е необходимо, с корекция на медикаментите. Ако консервативната терапия е неефективна или ако има висок риск от усложнения, се прибягва до хирургическа интервенция.

Хирургично лечение

Хирурзите използват различни техники и операции за запазване на клапата в своята практика. Нека разгледаме най-често срещаните от тях.

• Супракоронарната протеза на възходящата аорта е подходяща за пациенти със съпътстваща аортна недостатъчност, дължаща се на дилатация на синотубуларния гребен. Методът се състои в ексцизия на възходящата част на нивото на гребена с допълнителна проксимална анастомоза със синтетична аортна протеза.
• Оперативна ресуспензия на аортна клапа (по Wolfe) се използва в случай на разширяване на некоронарния синус или дисекация на аортата с напредване към некоронарния синус. Артерията се прерязва на нивото на синотубуларния гребен и некоронарният синус се дисектира. Ако има дисекация, върху клапаните се поставят U-образни конци, като по този начин се ресуспендира аортната клапа.
• Реимплантацията на аортна клапа (David) елиминира дилатацията на фиброзния пръстен на клапата, дилатацията на синуса на Валсалва и синотубуларния преход. По време на операцията се възстановява нарушената стереометрия на аортния корен и се стабилизират неговите елементи, включително фиброзният пръстен на аортната клапа. Това спомага за предотвратяване на дилатацията на фиброзния пръстен и развитието на регургитация.
• Ремоделирането на аортния корен (по Yacoub) включва използването на тройна протеза с форма на корона, съобразена със синусите на Valsalva. Фиксирането на протезата е отстрани по дължината на дъгите.
• Реимплантацията на аортния корен в импланта се състои в пълно изрязване на аортния корен до нивото на аортно-вентрикуларния преход и мобилизиране на проксималния сегмент на коронарните артерии. Операцията позволява ремоделиране и укрепване на стената на аортния корен, стабилизиране на фиброзния пръстен на клапата и синотубуларния гребен, със запазена стереометрия на елементите на аортния корен.

Показания за операция при аневризма на възходящата аорта

Основният индикативен критерий за оценка на необходимостта от хирургична интервенция е диаметърът на аневризмата, тъй като той е свързан с рисковете от отлепване или руптура на аортния съд. Като цяло, основните индикации се считат за следните:

• Диаметърът на артериалния корен е по-голям от 50 mm;
• Наличието на синдром на Марфан или други генетични патологии (синдром на Търнър, синдром на Елерс-Данло, бикуспидална аортна клапа, фамилни аневризми), дори при по-малки диаметри на аортата;
• Разширяване на диаметъра с повече от 5 мм годишно;
• Диаметър на възходящата част или корена по-голям от 45 mm на фона на съществуваща аортна недостатъчност.

Диета при аневризма на възходящата аорта

Диетата на човек, страдащ от аневризма на възходящата аорта, задължително трябва да включва:

• Всички видове зеленчуци, плодове, билки, горски плодове;
• Зърнени храни, семена, ядки;
• Морски дарове;
• Необработени растителни масла.

Трябва да се изключат:

• Червено месо, карантии, колбаси;
• Бързи въглехидрати, сладкиши, тестени изделия;
• Мазни храни, транс мазнини;
• Солени, мариновани и пушени храни.

При избора на млечни продукти е по-добре да се даде предимство на нискомаслен кефир, ряженка, натурално кисело мляко, извара, твърдо сирене (съдържание на мазнини - до 45%). Честотата на хранене - 4-5 пъти на ден, на порции от 150-200 г. Важно е да се пие достатъчно количество чиста вода. Кафето и чаят са нежелателни. Вместо чай е позволено да се пие отвара от шипки, запарка от лайка или маточина. Категорично не се препоръчва преяждане!

Хората, които спазват подобен хранителен режим, намаляват риска от развитие на усложнения от аневризма с около 30%.

Предотвратяване

Препоръките по отношение на предотвратяване на развитието на възходящи аневризми са особено важни за тези, които имат наследствена предразположеност към патология или неблагоприятна епидемиологична среда. За да се запази собственото здраве, е необходимо да се придържат към здравословен начин на живот и това се отнася за абсолютно всички хора, дори за тези, които не са изложени на риск.

Контролът на състоянието на съдовата система може да се постигне чрез мерки като корекция на диетата, терапевтични упражнения, правилен режим на работа и почивка, намаляване на количеството сол в диетата, елиминиране на тютюнопушенето, нормализиране на телесното тегло.

Важно е да се осъзнае, че консумацията на храна не е само за енергийно засищане или удоволствие, но и за въвеждане на различни вещества в организма - както жизненоважни, така и потенциално опасни. При висок риск от развитие на аневризма на възходящата аневризма трябва рязко да се намали делът на животинските мазнини в диетата. Препоръчително е да се даде предимство на морска риба, продукти с фибри. Нежелателно е менюто да съдържа масло, черен дроб, жълтъци, свинска мас. Но наличието на овесени ядки, растително масло, зеленчуци, зеленолистни е само добре дошло.

Много проблеми, включително развитието на аневризмални патологии, са причинени от активното и пасивното пушене. Само една кутия цигари дневно увеличава натоварването на сърдечно-съдовата система 5 пъти. Никотинът допринася за повишаване на кръвното налягане, влияе негативно върху вискозитета на кръвта, влошава протичането на атеросклерозата. Човек, който се е отървал от лош навик, намалява фактора на смъртност от сърдечно-съдови заболявания с 30-40%, независимо от продължителността на тютюнопушенето или възрастта. Що се отнася до алкохолните напитки, консумацията им трябва да бъде сведена до минимум или напълно елиминирана.

Важно е да се контролира телесното тегло, да се избягват стресови ситуации и да се избягва хиподинамия. Умерените кардио упражнения укрепват сърдечно-съдовата система, а прости упражнения могат да се изпълняват дори у дома: дихателни упражнения, ходене на място или бягане на място с високо повдигнати колене.

Друг задължителен превантивен момент е систематичното наблюдение на показателите за кръвно налягане. Известно е, че хипертонията е един от често срещаните рискови фактори за развитието на възходяща аневризма и нейното по-нататъшно дисекиране.

Важно е редовно да посещавате Вашия лекар:

• Хора над 40-годишна възраст;
• За пушачите;
• Пациенти с диабет, затлъстяване, хипертония, бъбречни заболявания, атеросклероза;
• Хора, живеещи в неблагоприятни условия на околната среда;
• Водене на пасивен начин на живот;
• Които имат наследствена предразположеност към патологии на сърдечно-съдовия апарат.

Прогноза

При липса на необходимите терапевтични мерки прогнозата за пациенти с възходящи аневризми е неблагоприятна, тъй като съществува висок риск от разкъсване на съдовите стени или тромбоза. Ако патологията е била открита навреме и пациентът е претърпял подходяща операция, прогнозата може да се нарече много по-оптимистична.

За подобряване на прогнозния резултат, на пациентите се препоръчва редовни прегледи при кардиолог, невролог. Също толкова важно е да водят здравословен и умерено активен начин на живот, да контролират нивата на холестерола в кръвта, да спрат да пушат, да избягват хиподинамия и прекомерно физическо натоварване.

Ако има влошаване на наследствена анамнеза - например, ако някой от роднините е страдал от аневризма със или без руптура - е необходимо прегледът да се повтаря два пъти годишно (на всеки шест месеца), със задължителна ехография на мозъка, ехография на сърцето.

Аневризма на възходящата аорта, която се характеризира с интензивно разширяване, големи размери, има максимален риск от усложнения и може да бъде елиминирана само чрез хирургическа интервенция.