Псевдопелада или атрофична фокална алопеция.

Терминът псевдопелада, или атрофична фокална алопеция, се използва за обозначаване на дребноогнищна бавно прогресираща цикатрична атрофия на скалпа с необратима загуба на коса без изразено перифоликуларно възпаление. В повечето случаи, използвайки клинични, хистологични и други необходими изследователски методи, е възможно да се докаже, че цикатричната атрофия е краен резултат от еволюцията (понякога много дълга) на редица известни дерматози, локализирани по скалпа. На първо място, това са атрофични форми на лихен планус, дискоиден лупус еритематозус, ограничена склеродермия, декалвиран фоликулит или лупоидна сикоза. Много по-рядко фокалната атрофична алопеция може да бъде причинена от заболявания като фоликуларна муциноза, хистиоцитоза на Лангерханс-клетките на кожата, липоидна некробиоза, пръстеновиден гранулом, саркоидоза, метастази в скалпа на тумори на вътрешни органи, локализиран цикатрициален пемфигоид, фавус и др. В тези случаи атрофичната алопеция е крайният симптом на редица кожни заболявания, а не самостоятелна дерматоза. Затова R. Degos et al. (1954) предлагат крайният резултат от еволюцията на редица придобити дерматози по скалпа да се нарече състояние на псевдопелада, като се посочва конкретното заболяване, което го е причинило.

Въпреки това, не винаги е възможно да се определи видът дерматоза, причинила развитието на фокална алопеция. В тези случаи се счита за възможно да се постави предварителна диагноза „псевдопелада на Брока“. По-нататъшното клинично и хистологично наблюдение на такъв пациент (понякога много дългосрочно) може да помогне за определяне (включително чрез метода на изключване) на специфична дерматоза, довела до фокална атрофична алопеция. Значителни диагностични трудности са свързани с факта, че проявите на редица известни дерматози при дебюта им върху скалпа се различават малко клинично и сходството им е налице не само на етапа на образуване на псевдопелада (крайният етап), но и в активния стадий на дерматозата и се проявява в доминиране на склероатрофични процеси в засегнатата кожа.

Симптоми на псевдопелада

През 1885 г. Брок (Brocq L.) описва псевдопеладата (pelade - френски - кръгова плешивост) като отделна нозологична форма, давайки нейните клинични и еволюционни характеристики. Съвременниците единодушно приемат тази концепция и започват да изучават хистологичните особености на псевдопеладата. Счита се за рядко заболяване (състояние); среща се предимно при жени на средна възраст, понякога при деца. Началото на заболяването често остава незабелязано поради липсата на субективни усещания. Неочаквано за пациента се откриват множество малки огнища на атрофична плешивост. В началния период на заболяването те са малки, изолирани, кръгли или овални с размер от 5 до 10 мм.

Тези огнища могат да се увеличат по размер, да се слеят в по-големи огнища с неправилна форма и винаги да се открояват рязко от околния скалп. Обикновено броят и размерът на огнищата се увеличават бавно, но могат да останат локализирани за дълго време. По своето местоположение и очертания те са сравнявани с „архипелаг от острови на географска карта“, „езици на пламъка“, „размразени петна в снега“, „отпечатъци от пръсти, бели от брашно“ и др. Огнищата на алопецията имат различни размери, но с периферен растеж и сливане (много бавно, в продължение на няколко години) те придобиват полукръгли, назъбени контури. Кожната повърхност в оплешивяващи участъци е гладка, бяла, атрофична, без фоликуларен кожен рисунък и лющене. Страничното осветление разкрива гладкостта на повърхността и нейния блясък. Атрофичните участъци са донякъде хлътнали, не са уплътнени. В тях често се виждат отделни останали кичури коса. Атрофичната алопеция възниква спонтанно, без предходни възпалителни прояви, което я отличава от образуването на подобна алопеция in favus.

Няма фоликулит по периферията на огнищата на псевдопеладата, както е при декалвиращия (епилаторния) фоликулит. Леко зачервяване на кожата около космите е рядко срещано, главно в началния стадий на заболяването и е краткотрайно. Космите, които граничат с видимите огнища на атрофия, са с нормална дължина и цвят. Понякога в тази зона, в областта на външните отвори на космените фоликули, зоните с косми близо до повърхността на кожата се оцветяват по-тъмно и придобиват вид на татуирани точки при устията на фоликулите или цвета на корен от женско биле (R. Degos, 1953). Пациентите обикновено не откриват паднали косми по възглавницата или в шапките. С прогресия обаче, издърпването на космите в маргиналната зона на лезията води до лесното им отстраняване. Корените на отстранените косми са обградени от сочни полупрозрачни белезникави муфти. Ходът на псевдопеладата е хроничен, бавно прогресиращ. След 15-20 години все още може да остане коса, която е в състояние да покрие съществуващите дефекти. В някои случаи на субакутен ход разпространението на атрофичната алопеция е много по-бързо и може да доведе до почти пълна цикатрична алопеция за 2-3 години. Пациентите само от време на време се оплакват от чувство на напрежение в засегнатата кожа и още по-рядко от лек сърбеж. Обикновено преобладават оплакванията за козметичен дефект, което води до психологическа травма.

Хистопатология

В ранните стадии на псевдопеладата се открива само масивен перифоликуларен и периваскуларен лимфоцитен инфилтрат с единични хистиоцити, който обикновено се разполага около горната и средната трета на фоликула, без да засяга долната му част; инфилтратът прониква в стените на фоликулите и мастните жлези, като постепенно ги разрушава. В късните стадии на развитие (в стари огнища) епидермисът е атрофичен, епителните израстъци са изгладени. Промените в дермата се характеризират с фиброза, смърт на еластични влакна, некроза на космените фоликули и мастните жлези. Разграничават се снопчета колагенови влакна, преминаващи вертикално към повърхността на кожата, а потните жлези и мускулите, които повдигат косъма, обикновено са запазени.

Концепцията на Брока за псевдопеладата като автономно заболяване постепенно започва да се променя. Първоначално концепцията за псевдопеладата е разширена. Тя последователно включва декалванов фоликулит на Кенко и петниста атрофия на скалпа, свързана с фоликуларна кератоза (бодлив лишей) (Rabut, 1953 и Prieto G., 1955). През 1955 г. Prieto Gay, обсъждайки произхода на псевдопеладата, правилно твърди, че петниста атрофия в резултат на увреждане на космените фоликули на скалпа може да бъде причинена от лихен планус, лупус еритематозус и склеродермия. По този начин, с разширяването на познанията за клиничните варианти на някои известни дерматози, става ясно, че промените в скалпа, причинени от тях, се различават малко от проявите на класическата псевдопелада. Следователно става невъзможно да се даде точно клинично и хистологично описание на псевдопеладата като краен симптом, общ за редица кожни заболявания, а не като самостоятелна дерматоза (Degos R., 1953). До голяма степен те се определят от дерматозата, причинила фокална атрофична алопеция, и са етап от нейното развитие. Кожните заболявания, които причиняват състоянието на псевдопелада, много по-често засягат други области на кожата, понякога видими лигавици. Ето защо е важно внимателно да се изследва цялата кожа на пациента, видимите лигавици и ноктите. Всички прояви, открити извън огнищата на атрофична алопеция по главата, трябва да се определят морфологично, хистологично и нозологично. Уточняването на диагнозата ще позволи на лекаря да се ориентира в генезиса на псевдопеладата и да предпише адекватна терапия. В случаите, когато с помощта на анамнеза, клинична картина и патоморфология не е възможно да се установи дерматозата, причинила фокална атрофична алопеция, псевдопеладата на Брока се диагностицира като заболяване с неизвестна етиология. Трябва да се има предвид, че дерматозата, която причинява псевдопелада, в някои случаи може да бъде диагностицирана само при дългосрочно клинично и хистологично наблюдение на пациента.

Псевдопеладата трябва преди всичко да се диференцира от алопеция ареата, тъй като лечението и прогнозата им са различни. При алопеция ареата устията на космените фоликули са запазени, няма кожна атрофия, така че растежът на косата обикновено се възстановява. Освен това, в маргиналната зона на лезията на алопеция ареата (кръгла) се намират косми във формата на удивителни знаци. Те са скъсени до 3 мм, дисталният им ръб е грапав, разцепен, а проксималният ръб е изтънен надолу и завършва с белезникав, топообразен удебелен косъм. Това е патогномоничен признак за алопеция ареата.

Рационалното лечение на пациенти с псевдопелада е трудно за провеждане. Препоръчително е да се проведе подробен преглед за идентифициране на скрити съпътстващи заболявания (хронични огнища на инфекция, особено в устата, в синусите на носа и ушите, ендокринни нарушения и др.). Препоръчват се курсове с антималарийни лекарства, като това се обосновава с положителен терапевтичен ефект при дерматози, които често причиняват състоянието на псевдопелада (лихен планус, дискоиден лупус еритематозус, склеродермия и др.). Ако терапевтичният ефект от общото лечение е недостатъчен или е невъзможно да се проведе, е възможно да се използва интрадермално инжектиране в маргиналната (активна) зона на лезията на кристална суспензия от триамцинолон (1 ml Kenalog-40), разредена 3-5 пъти с 2% разтвор на лидокаин. Възможно е и външно приложение на крем (мехлем) с глюкокортикостероид.

Ако се е образувала забележима псевдопелада, се препоръчва съответно моделиране на прическата, носене на перука или шиньона и извършване на хирургична корекция (автотрансплантация на коса в атрофичната област или отстраняване на участъци от кожата с белези от алопеция).

Псевдопеладно състояние

Много клинични наблюдения убедително показват, че по време на образуването на псевдопелад, проявите на различни дерматози по скалпа - атрофични форми на лихен планус, лупус еритематозус, склеродермия, декалванов фоликулит (лупоидна сикоза) и др. - се различават малко. В същото време обривите на тези дерматози в други локализации запазват характерните си симптоми, следователно се различават една от друга.

Трудностите при диагностицирането на заболявания, причиняващи псевдопелад, се определят от появата на общо свойство при различните дерматози по скалпа, което се проявява в изглаждане на характерните им симптоми и намаляване на клиничните различия. Фокалната атрофия на скалпа с косопад става често срещана и доминираща в клиничната картина. Всичко това води до „едноликост“ на редица заболявания по скалпа, сходство на клиничните им прояви не само в стадия на ремисия, но и в активния период.

Когато псевдопеладата се комбинира с обриви в други локализации, е оправдано фокусирането на лекаря върху един-единствен генезис на тези прояви. Установяването на диагноза обриви по кожата на торса, крайниците или видимите лигавици предопределя генезиса на съществуващата псевдопелада в повечето случаи. В случаите, когато причината за атрофичната алопеция е доказана, се посочва състоянието на псевдопеладата с посочване на конкретното заболяване, което я е причинило. Например, състоянието на псевдопеладата, причинено от фоликуларната форма на лихен планус (или дискоиден лупус еритематозус и др.). В тези случаи атрофичната цикатрична алопеция се появява вторично и е краен симптом на редица кожни заболявания, а не самостоятелна дерматоза. Ранната диагностика на дерматозата позволява своевременно предписване на подходящо лечение, което стабилизира заболяването и спира прогресията на алопецията, но не възстановява загубената коса.

За да се установи заболяването, причинило псевдопеладното състояние, е важно да се снеме подробна анамнеза, да се изследва внимателно целият пациент, да се проведат микроскопски, микробиологични и хистологични изследвания, а в някои случаи - и дългосрочно наблюдение в динамика. При изследване на скалпа се обръща специално внимание на зоната, граничеща с фокуса на атрофичната алопеция. Наличието на хиперемия, лющене, променена коса (накъсана, с обвивки в основата, деформирана, с различен цвят), жълти люспести корички под формата на щит около основата на отделните косми, фоликуларни пустули и възпалителни възли, гнойно-кървави корички, малки белези и по-големи огнища на атрофична алопеция, поотделно или в комбинация, позволяват на лекаря да подозира и след това да изключи микоза на скалпа.

Обърнете внимание на възбудените „тапи“ в устията на космените фоликули по кожата, непосредствено съседни на фокуса на атрофична плешивост. Тяхното образуване е възможно при фоликуларната форма на lichen ruber follicularis decalvans, дискоиден лупус еритематозус, нодуларна еластоза с кисти и комедони (син. актинична еластоза или болест на Фавр-Ракушо), фоликуларна дискератоза Дарие, keratosis follicularis spinosus decalving.

По скалпа могат да се образуват възпалителни (нодули, пустули и възли) и невъзпалителни елементи. По този начин, когато се открие фоликулит около атрофичната лезия на оплешивяването по главата, трябва да се определи наличието и броят на пустулите, връзката им с космените фоликули, образуването на ерозивно-улцеративни дефекти и гнойно-кървави корички. Фоликулит и пустули в тази локализация се откриват при декалцифициран фоликулит и неговия клиничен вариант - лупоидна сикозна микоза на скалпа. Варицела и херпес зостер, некротично акне, ерозивна пустулозна дерматоза на скалпа и еозинофилен пустулозен фоликулит се проявяват с образуване на пустули по скалпа. Възпалителни възли по скалпа с последващо образуване на нормални или атрофични белези с оплешивяване могат да се появят при инфилтративно-гнойна форма на микоза, микотичен гранулом на Майоки, подкопаващ и абсцедиращ перифоликулит и фоликулит на Хофман на главата.

Невъзпалителни възли и възли се образуват при доброкачествени и злокачествени новообразувания на кожата и нейните придатъци. В лезиите космените фоликули се заместват от новообразувана тъкан, понякога се разрушават чрез улцерация. Многобройните големи мастни космени фоликули, разположени в скалпа, предопределят, при равни други условия, висока честота на тумори, произхождащи от тях. Ранното начало на оплешивяване на фронтално-теменната област при мъжете води до прекомерно излагане на слънчева светлина и други неблагоприятни външни фактори върху участъци от кожата, незащитени от окосмяване, което причинява развитие на дистрофични промени (дисхромия, телеангиектазии, еластоза и атрофия) и предразполага към злокачествени новообразувания.

Телангиектазии в областта на атрофичната алопеция могат да се образуват при дискоиден лупус еритематозус, пойкилодермичен лимфом на кожата, актинична кератоза, рентгенов дерматит и липоидна некробиоза.

Хистологичното изследване на засегнатата кожа е от голямо значение при диагностицирането на дерматозата, причинила псевдопеладното състояние. Правилният избор на място за биопсия определя успеха на това изследване, което е важно за изясняване на диагнозата. Мястото на кожата трябва да бъде избрано в граничната зона с псевдопеладата, където има активни клинични прояви на дерматозата. Биопсията, извършена в границите на отдавна установена атрофична алопеция или в неактивния стадий на заболяването, не съдържа полезна информация и следователно няма да помогне при диагностицирането на дерматозата.

Клиничните прояви, хистопатологията и диференциалната диагноза на дерматозите, които най-често водят до псевдопеладно състояние, ще бъдат описани по-долу.

Дерматози, водещи до псевдопеладно състояние

Атрофични форми на лихен планус

Известни са три атрофични клинични форми на лихен планус, които с различна честота могат да доведат до фокална цикатрична атрофия на кожата, включително и по скалпа, т.е. до псевдопеладно състояние. Те включват фоликуларен декалвансен лишей (lichen ruber follicularis decalvans, синоними: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофичен лихен планус (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) и везикуларен (пемфигоиден) лихен планус (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Фоликуларен декалванс червен лишей

При фоликуларния декалвиращ лихен рубер (FDCL) скалпът се засяга по-често, отколкото при други дерматози. Някои автори твърдят, че в 90% от случаите псевдопеладата се причинява от лихен рубер планус (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 и др.). Други (Silver et al., 1953), след като обобщиха литературни данни (101 случая) и 4 свои собствени наблюдения, цитират 2 пъти по-ниска честота (42%) на атрофична алопеция по скалпа.

Симптоми

Най-често тази клинична форма на лихен планус се развива на възраст 30-70 години, въпреки че има случаи на по-ранно начало. Повечето пациенти с лезии по скалпа са жени на средна възраст. Фоликуларният декалванс (лихен рубер) може да започне с лезии по скалпа или торса и крайниците. На главата първоначалната лезия най-често се появява в париеталната област. Това обикновено са малки, с диаметър около 1 см, огнища на лека хиперемия и лющене, с неправилна форма с дифузен косопад. Именно косопадът обикновено е причина за посещение при лекар. Постепенно, в засегнатите области, кожата става бледа, гладка, лъскава, опъната, фоликуларният модел се изглажда, косата пада напълно - развива се белезникова атрофия. Въпреки това, в атрофиралите области на места се запазват отделни косми, понякога - кичури коса. В активния стадий на заболяването се наблюдава леко изтъняване на косата с неправилни очертания и отделни фоликуларни люспи-корички, които се сливат на места, по краищата на лезиите. Космите в периферията на лезията на цикатрициална атрофия са предимно запазени, но лесно се епилират и по кореновите им части се виждат стъклени муфи с дължина 3 мм. Понякога по ръба на лезиите могат да се намерят отделни малки конусовидни фоликуларни възли и рогови фоликуларни "тапи". Последните наподобяват "черни точки" - ниски счупени власинки при хроничната форма на трихофитоза.

При сравняване на описаните прояви с картината на „класическата“ псевдопелада е лесно да се забележи голямото им сходство. Лезията на скалпа (псевдопеладно състояние) може да съществува дълго време (от няколко месеца до 2-5-10 години или повече) изолирано, бавно прогресирайки и понякога избледнявайки. При продължително слабосимптомно протичане на дерматозата, образуването на забележими огнища на кожна атрофия по скалпа може да се случи много години след нейното начало. Това значително усложнява диагнозата на тази рядка форма на лихен планус. В същото време, при образуваното псевдопеладно състояние, ясно се проявява възможността за прогресия на процеса без видими възпалителни явления (хиперемия и фоликуларни папули) по периферията и във фокуса на атрофичната алопеция. В този случай само увеличаването на площта му в париеталната, тилната или темпоралната област показва прогресията на дерматозата.

Броят на обривите по други области на кожата варира в широки граници. Малки, с диаметър 1-2 мм, телесен или бледорозови фоликуларни папули с малки рогови бодли на върха се появяват главно по екстензорната повърхност на крайниците и торса. Те обикновено са изолирани, като само на определени места се сливат в малки плаки. Понякога фоликуларно (перифоликуларно) разположените папули имат наситен червен, застоял цвят. Заострените рогови тапи в центъра на папулите могат да бъдат с различни размери, но обикновено не надвишават 1-1,5 мм в диаметър. Те са тъмнокафяви или черни на цвят и на външен вид приличат на комедони при себорея. За разлика от комедоните, роговите бодли са плътни, стърчат над нивото на кожата и създават рендеобразно впечатление при поглаждане на повърхността (признак, характерен за "бодлив лишей" - lichen spinulosus). С известно усилие хиперкератозният бодли (конус, тапа) може да се отстрани с пинсети, разкривайки разширения и задълбочен отвор на космения фоликул. След разрешаването на фоликуларните папули, в някои случаи остават склероатрофични промени, които се проявяват в различна степен в различни области на кожата. По този начин, по скалпа винаги се образува ясно видима атрофична алопеция (псевдопеладично състояние). Косата пада и по други области на тялото, но отчетливите белезникови промени обикновено не са клинично видими. Това се отнася предимно за косопада в пубиса и аксиларните области. Както показват хистологичните изследвания, подобни промени се обясняват със смъртта на космените фоликули без изразени признаци на атрофия на други кожни структури и покривния епител. Така, на мястото на фоликуларните папули в подмишниците, по пубиса и в други области на лезията, косопадът се причинява от склероатрофични промени, но клинично това оплешивяване се възприема като небелезен.

При някои пациенти с тази дерматоза (около 10%), нокътните плочи също са засегнати (изтъняване, надлъжни ивици, чупливост на периферния ръб, птеригиум, понякога атрофия).

По този начин, клиничните прояви на фоликуларен декалванс лихен рубер могат да започнат от скалпа и да бъдат ограничени до него за дълго време (псевдопеладно състояние) или да бъдат придружени от обриви от фоликуларни бодливи папули по кожата на торса или крайниците. В същото време, типични папули на лихен рубер планус могат да присъстват по кожата или видимите лигавици, но това е рядкост.

В литературата комбинацията от атрофична алопеция на скалпа, алопеция в аксиларните области, по пубиса и фоликуларни спинозни папули по торса и крайниците отдавна е известна като синдром на Пикарди-Ласюе-Литъл. Характерните клинични прояви на този синдром са резултат от еволюцията на фоликуларните папули на една дерматоза - фоликуларната форма на лихен планус. Отделни симптоми на тази триада или непълни техни комбинации се срещат в клиничната практика по-често, отколкото комбинация от трите едновременно.

В момента дерматолозите са формирали почти единодушно мнение относно синдрома на Пикарди-Ласур-Литъл като проява на атипичен лихен планус (неговата фоликуларна форма), който се диагностицира при пациенти в късните стадии на развитие на тази дерматоза.

Хистопатология на фоликуларна папула с рогова запушалка върху гладка кожа в ранен стадий: епидермисът е непроменен, косменият фоликул е разширен и изпълнен с рогова запушалка, изразена е клиновидна хипергранулация на фоликуларната фуния, вакуоларна дегенерация на клетките на границата на фоликуларния епител и дермата; лимфоцитно-хистиоцитен инфилтрат е разположен предимно периваскуларно и перифоликуларно. Под епидермиса, на места, се наблюдават лентовидни инфилтрати от лимфоидни клетки-хистиоцити, които заличават границата между епидермиса и дермата; инфилтратните клетки проникват във външната космена обвивка в кореновата ѝ част. В късен стадий на развитие: различна степен на епидермална атрофия. Епителните израстъци са изгладени, броят на лимфоцитите и хистиоцитите, разположени периваскуларно и перифоликуларно в дермата, е намален, с изразени фиброзни прояви; има периинфундибуларна фиброплазия и пролуки между изтънения фоликул и увреждане на дермата, като фиброзни нишки заместват разпадащите се космени фоликули, докато склерозата в интерфоликуларните области на дермата липсва.

Диагноза на псевдопелада

При откриване на огнища на атрофична алопеция по скалпа е необходимо първо да се изключат дерматози, които най-често водят до състояние на псевдопелада. Обективният преглед на пациента започва с оглед на областта, граничеща с псевдопеладата. След това последователно се изследва цялата повърхност на кожата, косата, ноктите и видимите лигавици. При откриване на обриви се определя морфологията на първичния обривен елемент и неговите характеристики (цвят, размер, форма, състояние на повърхността, връзка с космения фоликул и наличие на кератоза в центъра и др.). Необходимо е да се вземе предвид преобладаващата локализация на обрива и образуването на обривни елементи в местата на увреждане (положителна изоморфна реакция). При необходимост се извършва хистологично изследване на засегнатата кожа. Диагнозата на дерматозата, проявяваща се с обриви по гладката кожа и скалпа, позволява на лекаря разумно да се ориентира в произхода на атрофичната алопеция по скалпа.

При изолирана атрофична алопеция на скалпа, диагностичните възможности са ограничени поради оскъдността и заличаването на активни клинични прояви на дерматози в тази локализация и практически идентичния краен резултат от тяхната еволюция - псевдопеладно състояние. Необходимо е изучаване на анамнезата, хистологично изследване на активната лезия и дългосрочно наблюдение на пациента в динамика.

Диференциална диагностика

Обривът от заострени фоликуларни (перифоликуларни) папули по кожата на торса и крайниците при FDCL се диференцира от подобни прояви на някои придобити и вродени дерматози: червен pityriasis versicolor pilaris, фоликуларна кератоза (или pityriasis versicolor), лихеноиден (милиарен) сифилид, дребнонодуларен саркоидоза, лихеноидна туберкулоза на кожата, лихеноиден трихофитид, фоликуларен псориазис, фоликуларен спинозен декалвантен кератоза на Siemens (синдром на Siemens) и някои други наследствени дерматози, придружени от фоликуларна кератоза.

Фоликуларният декалван лихен рубер (FDCL) се различава от pityriasis rubra pilaris на Девержи (DPR) по, първо, липсата на повърхностни еритематозно-плоскоклетъчни псориазиформени плаки, които при DPR образуват тясно групирани фоликуларни конични папули с жълтеникаво-червен цвят; второ, липсата на фоликуларни папули с тъмни големи рогови конуси в центъра по гърба на пръстите; трето, пациентите с FDCL нямат кератоза на дланите и стъпалата, както и еритематозно-плоскоклетъчни, сливащи се лезии по лицето и склонност към еритродермия. При FDCL, освен фоликуларни папули, папули, типични за лихен планус, могат да се открият едновременно по кожата и видимата лигавица, както и псевдопелада и косопад в аксиларните области и пубиса.

FDCL се различава от фоликуларната кератоза (лихен планус) по фоликуларни спинозни папули, които имат перифоликуларен инфилтрат, групирани са и могат да бъдат придружени от сърбеж. FDCL не се характеризира с преобладаващи лезии на кожата на седалището и екстензорната повърхност на раменете, както и с комбинация с акроцианоза, ксероза и атопия. В допълнение към фоликуларните папули, FDCL може да развие и папули, типични за лихен планус, по кожата (плоски, многоъгълни, лъскави, розово-лилави с умбиликирана вдлъбнатина в центъра и характерна белезникаво-сивкава мрежа, открояваща се на повърхността) и видимите лигавици. Някои пациенти с FDCL развиват и състояние на псевдопелада, косопад в аксиларните области и по пубиса. FDCL обикновено се развива в зряла възраст, а не в детска възраст, има характерна еволюция и рецидивира, вместо да съществува монотонно, дълго време без значителна динамика.

От милиарния сифилид или сифилитичен лишей, който се проявява като фоликуларни нодули с наситен червеникаво-кафяв цвят, FDCL се отличава с телесен или бледочервен цвят на фоликуларни бодливи папули, обикновено разположени симетрично (а не в отделна група) и понякога придружени от сърбеж. При FDCL няма потрепващ обрив и други прояви на вторичен сифилис (лещовидни папули в характерни области по кожата, лигавиците на устата и гениталиите, полиаденит, левкодерма, небелегова алопеция по скалпа), серологичните реакции към сифилис винаги са отрицателни.

За разлика от рядката сега лихеноидна туберкулоза на кожата, лихен скрофула, FDCL обикновено се среща при възрастни (а не в детска или юношеска възраст), не е съпроводен от прояви на кожна и органна туберкулоза, съществува за по-дълго време (повече от 2-3 седмици) и може да бъде съпроводен със сърбеж. При FDCL, бодливите фоликуларни папули обикновено не са групирани по страничните повърхности на тялото и не се сливат в монетовидни плаки с жълтеникаво-кафяв цвят, леко люспести и леко инфилтрирани, както при себореен дерматит. Според FDCL е възможно и наличието на папули по кожата и видимата лигавица, типични за лихен планус, псевдопелада, косопад в аксиларните области и по пубиса, както и лезии на нокътната плочка. Резултатите от хистологичното изследване на засегнатата кожа, които варират значително, са от решаващо значение. При фоликуларния декалвиращ лихен рубер, перифоликуларните и периваскуларните инфилтрати нямат туберкулоидна структура.

FDCL се различава от дребно-нодуларната форма на саркоидоза на кожата по своите заострени фоликуларни папули с рогови бодли в центъра (при тази форма на саркоидоза папулите са полусферични, гладки с малка централна вдлъбнатина), липсата на феномена „прах“ по време на диаскопия (разкрива се при саркоидоза като малки жълтеникаво-кафяви петънца-прах, напомнящи симптома на „ябълково желе“ при лупус туберкулоза на кожата), липсата на изразено групиране, рядкостта на локализацията по лицето и сърбежа, който може да съпътства обрива. Необходимо е да се вземат предвид и папулите по кожата и устната лигавица, типични за лихен планус (при саркоидоза лезиите на устната лигавица са редки, възможна е псевдопелада, косопад в подмишниците и пубиса, промени в ноктите и липса на системни лезии, характерни за саркоидоза (медиастинални лимфни възли, бели дробове, черен дроб, зрителен орган, кости и др.). Хистологичната картина на тези дерматози е различна: при саркоидоза в дермата се открива типичен епителиоиден клетъчен гранулом.

Проявите на FDCL по кожата на торса и крайниците са морфологично подобни на лихеноидния трихофитид. Лесно е да се разграничат, тъй като последният се проявява при активно нерационално лечение на пациенти с инфилтративно-гнойна, по-рядко - повърхностна форма на трихофития. Кожните обриви с FDCL не се появяват като мимолетно огнище, не са съпроводени с общи симптоми (треска, втрисане, неразположение, левкоцитоза) и не изчезват безследно след 1-2 седмици, което е типично за вторични инфекциозно-алергични обриви при трихофития - трихофитиди.

FDCL се различава от рядката фоликуларна форма на псориазис по леко различни характеристики на фоликуларната папула. Така, при FDCL, дълбоко в центъра на папулата се намира комедоноподобен роговиден шип, който не може да бъде отстранен чрез остъргване, а също така има перифоликуларна инфилтрация. При остъргване на псориатична фоликуларна папула, сребристобяла люспа с малък повърхностен шип на гърба лесно се отделя от повърхността ѝ и не се определя перифоликуларна инфилтрация. В някои случаи наличието на люспести лентикуларни папули и плаки в типични за псориазис области едновременно позволява възпроизвеждане на симптомите на псориатичната триада. Необходимо е също да се вземат предвид папулите по кожата и устната лигавица, типични за лихен планус, евентуалното наличие на псевдопелада, косопад в подмишниците и пубиса, както и характерно увреждане на ноктите. Трябва да се има предвид, че много редкият фоликуларен псориазис се развива главно при деца след тонзилит или друга стрептококова инфекция и се локализира предимно по торса. Хистопатологичните промени, които образуват фоликуларни папули при тези дерматози, също се различават.

Фоликуларните папули при FDCL, за разлика от подобни елементи на фоликуларната дискератоза (ФД) Дарие, имат заострена форма, бледорозов или червен цвят, не ерозират и не вегетират, не се групират и не се сливат в плаки върху себорейни участъци и в големи гънки на кожата, засягат екстензорните повърхности на крайниците, торса и скалпа. При FDCL атрофичната алопеция често се развива по скалпа, косата пада в подмишниците и пубиса, което не се случва при FD. Трябва също да се има предвид, че FD обикновено започва преди пубертета (а FDCL - обикновено след това), има дълъг рецидивиращ ход, може да бъде съпроводена с психични разстройства, хипогонадизъм, повишена чувствителност към UV лъчи и склонност към добавяне на гнойни и вирусни инфекции в лезиите. Патоморфологичните промени при тези дерматози също се различават значително. Дискератоза, фоликуларна хиперкератоза и супрабазална акантолиза, водещи до появата на супрабазални лакуни с неравномерна пролиферация на дермални папили в тях, са много характерни за FD.

Проявите на FDCL и фоликуларната муциноза (FM) се различават значително, въпреки частичното сходство на локализациите (скалп, крайници). Така, фоликуларните папули при FM нямат толкова изразена фоликуларна кератоза, колкото нодулите при FDCL, те се струпват и сливат в малки овални еритематозно-плоскоклетъчни плаки с подчертан фоликуларен модел и слаба инфилтрация. Косата пада в рамките на тези плаки, но не се наблюдава атрофия на кожата, което не е типично за FDCL. Трябва също да се има предвид, че протичането на FM е продължително и прогресиращо. В същото време не се развива атрофична алопеция на скалпа, косопад в аксиларните области и пубиса, увреждане на ноктите и лигавиците. Хистологичната картина на тези дерматози също е различна. FM се характеризира с ретикуларна дистрофия на епителните клетки на космения фоликул и мастните жлези с образуване на кистозни кухини, изпълнени с муцин, оцветени с метахроматично толуидиново синьо, и перифоликуларна възпалителна инфилтрация.

Проявите на FDCL трябва да се разграничават от фоликуларната спинозна декалванна кератоза (FSDC) на Siemens. И двете заболявания се проявяват като фоликуларни акуминирани декалванни папули с централни рогови шипове, фокална атрофична алопеция на скалпа и подобни атрофични промени в нокътните плочи. FDCL обаче е придобито заболяване и обикновено се развива в зряла възраст, по-често при жени, докато FSDC е наследствено заболяване, което се появява скоро след раждането само при мъжете. При FDCL, освен фоликуларни спинозни папули, малък перифоликуларен инфилтрат по екстензорните повърхности на предмишниците, торса и видимите лигавици може да бъде и типични папули на лихен планус. Освен това, някои пациенти с FDCL имат косопад в аксиларните области и по пубиса. При FSDK милиарните заострени папули с шипове засягат от детството предимно скалпа, лицето и много по-малко екстензорните повърхности на крайниците. Фокална атрофична алопеция се развива в местата на лезии на скалпа и веждите, а атрофодермия - по лицето. Освен това, FSDK, за разлика от FDCL, се характеризира с ранно увреждане на органа на зрението (ектропион, конюнктивит, кератит, възможна е фокална кератоза на дланите и стъпалата, а понякога има забавяне на физическото и психическото развитие. Хистопатологичните промени в засегнатата кожа при тези дерматози също се различават. При FSDK на Siemens липсват перифоликуларни и периваскуларни лимфоцитно-хистиоцитни инфилтрати в дермата, както и вакуоларна дегенерация на клетките на границата между епитела на космения фоликул и дермата.

В детска възраст проявите на рядко наследствено заболяване - фузиформна аплазия на косата, или монилетрикс, и повърхностната микоза на скалпа са много сходни. Клиничните признаци на фузиформна аплазия на косата обикновено се появяват в ранна детска възраст под формата на счупени косми (до 1-2 см) и възглавнички фоликуларни папули. Поради нарушаване на структурата и нодуларна деформация на космените стволове, те се отчупват ниско (симптом на черни точки), първо в тилната област, а след това по целия скалп. Освен това косата расте слабо, пада, липсва блясък, усукана е, с разцепени краища. Това води до дифузен, по-рядко - фокален косопад. Едновременно с това се променя и скалпът: появяват се малки, гъсто разположени, с цвят на кожата фоликуларни възглавнички папули (повърхността много напомня на гъша кожа) и дифузно финоламеларно лющене. Често е съпроводено с фоликуларна кератоза с различна тежест по екстензорната повърхност на горните крайници и задната част на врата. При продължително протичане е възможна атрофия на скалпа с косопад. В тези редки случаи псевдопеладът се диагностицира и диференцира от други дерматози, които могат да го причинят. От разпит на родителите на такива деца се оказва, че лезията на скалпа е започнала в ранна детска възраст и е наследствена. Клиничната картина (хипотрихоза, фоликуларна кератоза), анамнезата и микроскопското изследване на косата (зони на нейното удебеляване с тъмен цвят се редуват с изтънени светли фрагменти, наподобяващи огърлица; в косата няма гъбични елементи) ни позволяват да поставим диагноза. Хистологично в кожата се откриват фоликуларна кератоза и възпалителен инфилтрат в областта на космените фоликули.

Предварителната диагноза на FDCL трябва да бъде потвърдена чрез подходящи резултати от хистологично изследване.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]