Лупус еритематозус на скалпа

Фокалната атрофична алопеция на скалпа (псевдопеладно състояние) може да бъде причинена от дискоиден лупус еритематозус (DLE) и дисеминиран лупус еритематозус с тази локализация. Рядко, огнища на дискоиден лупус и дисеминиран лупус еритематозус по скалпа могат да бъдат една от проявите на системната форма на заболяването. Според Mashkilleyson LN et al. (1931), които обобщават наблюдения на 1500 пациенти с лупус еритематозус, лезии на скалпа са отбелязани при 7,4%. Lelis II (1970) константира лезии на скалпа при 10% от пациентите. Като цяло, скалпът рядко се засяга от тази дерматоза и главно при жените. При мъжете, огнища на дискоиден лупус еритематозус, освен типични области, могат да бъдат локализирани и по ушите, в областта на долната челюст и по скалпа. В случаите, когато лезиите на скалпа са съпроводени с обриви по лицето, ушите или откритите части на тялото, заболяването не се диагностицира дълго време. Пациентите се обръщат към лекар само когато вече се е образувало упорито плешиво петно. Без лечение заболяването бавно прогресира в продължение на много години и може да доведе до образуването на големи огнища на белегова алопеция. Често са засегнати фронталната и темпоралната области, където се образуват едно, или по-рядко няколко огнища, които бавно се увеличават по размер.

Дискоидният лупус еритематозус на скалпа може да се прояви с типични и атипични лезии. При типичния лупус еритематозус клиничните прояви зависят от това кой от основните симптоми на тази дерматоза (еритема, инфилтрация, хиперкератоза, атрофия) преобладава при пациента. В началото на типичния дискоиден лупус еритематозус на скалпа най-характерната черта е ясно очертана еритематозна плака (по-рядко - плаки), слабо инфилтрирана и покрита с хиперкератотични люспи, плътно прилепнали към повърхността с неравномерно разпределени фоликуларни рогови тапи. При остъргване на лезията, което е съпроводено с болка, люспите трудно се отделят от повърхността. Периферната еритематозна корона не винаги е ясно изразена и може да липсва. Постепенно хиперемията придобива характерен синкав оттенък и в централната част на лезията сравнително бързо се развива кожна атрофия с алопеция. Кожата става гладка, лъскава, изтънена без устия на космените фоликули и косата, с телеангиектазии. На места в центъра на лезията остават нехарактерни тънки, пластинковидни люспи. Лезията на скалпа, причинена от дискоиден лупус еритематозус, има някои клинични характеристики. Така, кожната атрофия с косопад се развива сравнително бързо, като атрофичната зона доминира, заемайки по-голямата част от лезията. Често едновременно с това се развива и дисхромия с преобладаване на депигментация, понякога хиперпигментация, в нейните граници. Прогресията на дискоиден лупус еритематозус може да се прояви не само с характерния еритематозен периферен ръб, но и с появата на огнища на хиперемия и лющене в старите атрофични области на кожата.

При атипичен дискоиден лупус еритематозус на скалпа много характерни клинични прояви (хиперемия, инфилтрация, фоликуларна кератоза) са слабо изразени или липсват. Цялата лезия е представена от атрофична алопеция и дисхромия, като само в периферната зона понякога може да се проследи граница на хиперемия с леко лющене и изтъняване на косата. О. Н. Подвисоцкая описва подобни прояви на заболяването през 1948 г. в „Грешки в диагностиката на кожни заболявания“: „... понякога целият патологичен процес протича дълбоко в кожата и не произвежда видими промени в повърхностните ѝ слоеве, проявявайки се едва в крайния етап с атрофия на кожата и оплешивяване. В такива случаи заболяването наподобява т. нар. фалшиво-гнездова алопеция (псевдопелада). Има пациенти, които имат огнища на такава атрофия с оплешивяване по главата и едновременно по лицето - типична форма на лупус еритематозус.“ По този начин, в случай на атипични лезии на дискоиден лупус еритематозус по скалпа, диагнозата на дерматозата се улеснява значително от наличието на типични лезии на характерно място (нос, бузи, ушни миди, горна част на гърдите и гръб).

При дисеминиран лупус еритематозус на скалпа, кръгли или овални лезии обикновено се срещат и по лицето, ушните миди, понякога по врата, горната част на гърба и гърдите, а в някои случаи и по ръцете, краката и устната лигавица. Диаметърът им не надвишава 1,5-2,5 см, инфилтрацията и периферният растеж са слабо изразени. Хиперемията в лезиите е незначителна, границите са неясни, на повърхността се виждат малки, тънки люспи, които трудно се отделят при остъргване, но без отчетлива фоликуларна кератоза. В рамките на лезиите се наблюдава дифузна алопеция, изразена в различна степен. При по-стари лезии, особено в централните им части, алопецията и атрофията са по-изразени. Косата, останала в тях, е суха, по-тънка, чупи се при дърпане. Кожата в засегнатите области е изтънена, дисхромна, фоликуларният модел е изгладен. В същото време атрофията и оплешивяването обикновено не са толкова изразени, колкото при дискоиден лупус еритематозус. Подобно увреждане на скалпа се наблюдава и при субакутен кожен лупус еритематозус.

Хистопатология

В епидермиса се откриват дифузна и фоликуларна хиперкератоза (рогови тапи в устията на космените фоликули), както и вакуоларна дегенерация на клетките на базалния слой, която се счита за патогномонична за дискоиден лупус еритематозус. Дебелината на епидермиса може да варира: областите на акантоза се заменят с изтънен Малпигиев слой и изгладени израстъци на епидермиса; в старите огнища епидермалната атрофия е ясно изразена. Клетките на шиповидния слой са подути, оточни, с бледо оцветени ядра или, напротив, ядрата са ярко оцветени и хомогенни. Подобни промени са налице и в епитела на външната коренова обвивка на космените фоликули, което води до образуване на рогови тапи, кисти и косопад; космените фоликули изчезват напълно. Дермата съдържа разширени кръвоносни и лимфни съдове. Около космените фоликули, мастните жлези и съдове има инфилтрати, състоящи се главно от лимфоцити и малък брой плазматични клетки, хистиоцити и макрофаги. Често може да се наблюдава проникване на инфилтратни клетки в капсулата на епителните фоликули и мастните жлези. В областта на инфилтратите колагеновите и еластичните влакна са разрушени, в други области дермата е разхлабена поради оток. В зоната на базалната мембрана има разширена PAS-позитивна лента. Чрез директна имунофлуоресценция се установява лентообразно отлагане на имуноглобулини G и C-3 комплемент в зоната на базалната мембрана на епидермиса в лезиите при 90-95% от пациентите с дискоиден лупус еритематозус.

Диагностика на лупус еритематозус на скалпа

Дискоидният лупус еритематозус на скалпа трябва да се разграничава от други дерматози с тази локализация, водещи до фокална атрофична алопеция. Дискоидният лупус еритематозус се диференцира от фоликуларен лихен планус, склеродермия, кожна саркоидоза, кожен плакатен лимфом, фоликуларна муциноза, фоликуларна дискератоза Дарие, keratosis follicularis spinosus decalvans и актинична еластоза на скалпа при мъже, които са развили рано изразена андрогенетична алопеция на фронталната и теменната област. Освен това, трябва да се вземе предвид и рядката възможност за метастази в скалпа на първичен рак на вътрешните органи. Възпалителните промени, настъпващи във огнищата на метастази в скалпа, в някои случаи могат да доведат до лезии, наподобяващи дискоиден лупус еритематозус, където се развиват и атрофия на космените фоликули и косопад. Това трябва да се помни особено при пациенти с лезии по скалпа, наподобяващи дискоиден лупус еритематозус, и които преди това са претърпели хирургично лечение за рак на гърдата или рак на бронхите, бъбреците, устната лигавица, стомаха или червата и др.

Хистологичното изследване на засегнатата кожа помага да се изключи метастазата на рака в скалпа и да се установи диагноза дерматоза, довела до атрофична алопеция.

На първо място е необходимо да се изключи системен лупус еритематозус при пациента. В случай на дисеминиран лупус еритематозус е необходимо да се помни за съществуването на специална форма - повърхностен хроничен дисеминиран лупус еритематозус (т.нар. подостра кожна форма на ЛЕ). Тя се характеризира с широко разпространени пръстеновидни лезии по кожата, които при сливане образуват полициклични лющещи се области по гърдите, гърба, лицето, крайниците с хипопигментация и телеангиектазии в централната част. При тази форма на дерматоза, която заема междинно положение между кожната и системната форма на ЛЕ, се наблюдават прояви, характерни за системен лупус еритематозус, но изразени в лека степен (артралгия, промени в бъбреците, полисерозит, анемия, левкопения, тромбоцитопения и др.), включително имунологични промени (ЛЕ клетки, антинуклеарен фактор, антитела към ДНК и др.). В същото време, за разлика от системния лупус еритематозус, прогнозата на заболяването е благоприятна. Необходимо е да се изключат лекарства, които могат да провокират развитието на лупус еритематозус или да го изострят. Те включват хидралазин, прокаинамид, изониазид, фтивазид, хлорпромазин, сулфонамиди, стрептомицин, тетрациклин, пеницилин, пенициламин, гризеофулвин, перорални контрацептиви, пироксикам и др. Важно е да се идентифицират и дезинфекцират огнищата на хронична инфекция, независимо от тяхната локализация.

Лечение на лупус еритематозус на скалпа

Лечението на пациентите се провежда с 4-оксихинолинови производни; противопоказанията за тяхното приложение, лекарствата и схемите на лечение са по същество същите като тези, използвани при лечението на пациенти с лихен планус. Комбинацията от тези лекарства с никотинова киселина или нейни производни (ксантинол никотинат), витамини C и B се счита за препоръчителна. При недостатъчна ефективност или лоша поносимост към оксихинолиновите производни е показано комбинирано лечение с малки дози хлорохин дифосфат и преднизолон в количества, равни на съдържанието им в 3-6 таблетки Presocil, т.е. 1/2-1 таблетка дневно хлорохин дифосфат и същото количество преднизолон след хранене. Арсеналът от лекарства, използвани при лечението на пациенти с дискоиден лупус еритематозус и дисеминиран лупус еритематозус, включва ретиноиди и авлосулфон (дапсон), които също довеждат заболяването до ремисия. При активни прояви на дискоиден или дисеминиран лупус еритематозус се прилагат външно мехлеми и кремове с глюкокортикостероиди със средна и висока активност и без изразен атрофогенен ефект (метилпреднизолон ацепонат, мометазон фуроат и др.). В бъдеще е необходима защита от UV лъчение (ограничаване на излагането на слънце или водни повърхности, отразяващи лъчите, използване на шапки, слънчеви очила, слънцезащитни кремове и др.).

Важен метод за предотвратяване на рецидиви и спиране на растежа на атрофичната алопеция е клиничният преглед на пациенти с дискоиден и дисеминиран лупус еритематозус. Той включва преглед на такива пациенти с цел ранно откриване на евентуални признаци на системност, както и провеждане на превантивни курсове на лечение в началото на пролетта и есента.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]