Вродени сърдечни дефекти

Вроденото сърдечно заболяване е една от най-честите аномалии на развитие, заемайки третото място след аномалии на централната нервна система и мускулно-скелетната система. Раждаемостта на децата с вродени сърдечни заболявания във всички страни по света варира от 2.4 до 14.2 на 1000 новородени. Честотата на вродени сърдечни дефекти при живородени са 0.7-1.2 на 1000 новородени. Дефекти със същата честота на възникване често се представят по различен начин в носологичната структура сред пациентите, влизащи в кардиологичните отдели (например малък дефект на междупариалната преграда и тетралогията на Fallot). Това се дължи на различната степен на заплаха за здравето или живота на детето.

Проблемите при диагностицирането и лечението на вродени сърдечни дефекти са изключително важни при детска кардиология. Интернисти и кардиолози, като правило, непознаване на това заболяване се дължи на факта, че по-голямата част от децата, подложени на сексуална зрялост възраст на хирургично лечение или умират, без да получават навременна и подходяща грижа. Причините за вродени сърдечни заболявания са неясни. Най-уязвимият период е 3-7 седмици на бременността, т.е. Времето, когато се поставят и оформят структурите на сърцето. От голямо значение са тератогенни фактори на околната среда, на майката и бащата на заболяване, инфекции, особено вирусна, както и алкохолизъм родители, получаващи лекарства, майката непушачи. Свързани с вродени сърдечни дефекти са много хромозомни заболявания.

Код по МКБ 10

Q20. Вродени аномалии (малформации) на сърдечните камери и ставите.

Фактори на оцеляване при вродени сърдечни заболявания

Анатомо-морфологична тежест, т.е. Вид патология. Разграничават се следните прогностични групи:

• вродено сърдечно заболяване с относително благоприятен изход: дуктус артериозус, камерен преграден дефект (VSD), предсърдно септален дефект (ASD), белодробна стеноза артерия; При тези дефекти природната смъртност през първата година от живота е 8-11%;
• тетралогията на Fallot, естествена смъртност през първата година от живота - 24-36%;
• сложни вродени сърдечни дефекти: левокамерна хипоплазия, белодробна атрезия, обикновен артериален багаж; естествената смъртност през първата година от живота - от 36-52% до 73-97%.

1. Възраст на пациента по време на проявата на дефекта (появата на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
2. Наличието на други (екстракардиални) малформации, увеличаващо смъртността при една трета от децата с ХБН до 90%.
3. Телесно тегло при раждане и недоносеност.
4. Възраст на детето по време на коригирането на недостатъка.
5. Тежест и степен на хемодинамични промени, по-специално - степента на белодробна хипертония.
6. Тип и вариант на кардиохирургична намеса.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Естественият ход на вродено сърдечно заболяване

Без хирургично лечение, вродените сърдечни дефекти протичат по различни начини. Например, при деца на възраст 2-3 седмици хипопластична синдром лявото сърце, атрезия или белодробната артерия (с непокътнати предсърдна преградка) са редки, поради високата смъртност рано в тези пороци. Общата смъртност при вродени сърдечни заболявания е висока. До края на първата седмица 29% от новородените умират, до първия месец - 42%, през първата година - 87% от децата. Като се вземат предвид съвременните възможности за кардиохирургично лечение, е възможно да се извърши операцията на новородено при почти всички вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, не всички деца с вродени сърдечни дефекти се нуждаят от хирургично лечение веднага след разкриването на патологията. Операцията не е показана за незначителни анатомични нарушения (при 23% от децата със съмнение за UPU, промените в сърцето са преходни) или при тежка не-сърдечна патология.

Като се имат предвид тактиките на лечение, пациентите с вродени сърдечни заболявания се разделят на три групи:

1. пациенти, за които е необходима и възможна операция за вродени сърдечни заболявания (около 52%);
2. пациенти, при които не е показана операция поради незначителни хемодинамични нарушения (около 31%);
3. пациенти, при които коригирането на вродени сърдечни заболявания е невъзможно, както и невъзможно при соматично състояние (около 17%).

Преди лекаря, който подозира за вродено сърдечно заболяване, има следните задачи:

• идентифициране на симптомите, които показват наличието на UPU;
• провеждане на диференциална диагноза с други заболявания, които имат подобни клинични прояви;
• решаването на въпрос относно необходимостта от спешна консултация с експерта (кардиолог, кардиохирург);
• патогенетична терапия.

Има повече от 90 варианта на вродени сърдечни заболявания и много от техните комбинации.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

При интервюиране на родителите е необходимо да се изясни времето на статичните функции на детето: когато той започна да седи сам в пантите, вървете. Необходимо е да се разбере как детето се наддава на тегло през първата година от живота, като сърдечна недостатъчност и хипоксия, съпътстващо сърдечно заболяване, придружено с умора, "мързеливи" бедни смучене и добавяне на тегло. Дефектите с хиперволемия на малкия кръг на кръвообращението могат да бъдат придружени от честа пневмония и бронхит. Ако подозирате, че дефект с цианоза трябва да се изясни времето на цианоза (при раждането или в рамките на първите шест месеца от живота), при никакви обстоятелства не се появяват цианоза, неговата локализация. В допълнение, когато дефекти с цианоза винаги полицитемия, които могат да бъдат свързани с разстройства на централната нервна система, като пирексия, хемипареза, парализа.

Телосложение

Промяната на физиката се случва с няколко пороци. Така, коарктацията на аортата се съпровожда от формирането на "атлетично" изграждане, с преобладаване на развитието на раменния пояс. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се характеризират с намалена диета, често до 1 степен хипотрофия и / или хипостатура.

Възможно е да се образуват такива симптоми като "барабани" и "часовник", което е характерно за вродени сърдечни дефекти от синьото тип.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Покрития за кожа

С вагинална парализа - бледност от кожата, с пороци с цианоза - дифузна цианоза на кожата и видими лигавици с преобладаване на акроцианоза. Обаче богатият "червеникав" цвят на терминалните фаланги също е характерен за високата белодробна хипертония, придружаваща пороци с ляво-дясно изхвърляне на кръв.

Дихателна система

Промените в дихателната система често отразяват състоянието на повишен белодробен кръвоток и се проявяват в ранните стадии на диспнея, признаци на диспнея.

Сърдечно-съдова система

При разглеждане, "гърбицата" се намира, разположена двустранно или вляво. При палпиране - наличието на систоличен или диастоличен тремор, патологичен сърдечен ритъм. Percutally - промяна на границите на относителната тъпота на сърцето. При аускултация - в коя фаза на сърдечния цикъл се чува шумът, продължителността му (каква част от систола, диастола се взема), променливостта на шума при смяна на положението на тялото, проводимостта на шума.

Промените в кръвното налягане (БП) с ХБН са редки. Така, коарктацията на аортата се характеризира с повишаване на кръвното налягане на ръцете и значително понижаване на краката. Въпреки това, такива промени в кръвното налягане могат да възникнат и при съдова патология, по-специално при неспецифичен аортоартерит. В последния случай е възможна значителна асиметрия на BP върху дясната и лявата ръка, от дясната и от лявата част на крака. Намаляването на кръвното налягане може да бъде с пороци с изразена хиповолемия, например с аортна стеноза.

Храносмилателната система

При СНД, повишение на черния дроб, е възможно далака поради венозна задръствания със сърдечна недостатъчност (обикновено не повече от 1,5-2 см). Венозното множество от съдовете на мезентерия, хранопровода може да бъде придружено от повръщане, по-често с физическо натоварване и коремна болка (поради дилатацията на чернодробната капсула).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класификация на вродено сърдечно заболяване

Има няколко класификации на вродени сърдечни дефекти.

Международна класификация на заболяванията на 10-а ревизия. Вродените сърдечни заболявания принадлежат към раздел Q20-Q28. Класификация на сърдечните заболявания при деца (СЗО, 1970) с SNOP (систематична номенклатура на патологията), използвана в САЩ, и с ISC кодовете на Международното дружество по кардиология.

Класификация на вродени дефекти на сърцето и съдовата (СЗО, 1976), съдържащи "Вродени аномалии (вродени дефекти)" точка с позициите "аномалии на сърдечната крушка и затваряне аномалии на сърдечната преграда", "Други вродени сърдечни аномалии", "Други вродени аномалии на кръвоносната система."

Създаването на единна класификация представлява някои трудности във връзка с голям брой видове вродени сърдечни заболявания, както и с разликата в принципите, които могат да се използват като основа за класификация. В Научния център по сърдечно-съдова хирургия. AN Бакулева разработи класификация, в която вродените сърдечни заболявания са разделени на групи, като се вземат предвид анатомичните особености и хемодинамичните разстройства. Предложената класификация е удобна за използване при практически дейности. В тази класификация всички ППУ са разделени на три групи:

1. ППС е блед с артериовенозен шунт, т.е. С изпускане на кръв отляво надясно (DMZHP, DMP, отворен артериален канал);
2. IPN от син тип с вено-артериална вентилация, т.е. С изтичане на кръв от дясно на ляво (пълно транспониране на основните съдове, тетралогията на Fallot);
3. СНД без изпускане, но с обструкция на камерно изтласкване (белодробна артерия, аортна коарктация).

Все още има вродени сърдечни дефекти, които не влизат в хемодинамичните си характеристики в нито една от изброените три групи. Това са сърдечни дефекти без изпускане на кръв и без стеноза. Сред тях, по-специално, включват: вродена недостатъчност на митралните и трикуспидните клапи, аномалията на развитието на трипрупната клапа на Ebstein, коригирано транспониране на основните съдове. За общите малформации на коронарните съдове е и необичайното отклонение на лявата коронарна артерия от белодробната артерия.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика на вродени сърдечни заболявания

При диагностицирането на вродени сърдечни дефекти, всички методи на изследване са важни: събирането на анамнеза, обективни данни, функционални и рогентологични методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардиография

ЕКГ е важно още в началните етапи на диагностициране на вродени сърдечни дефекти. Всички параметри на стандартната електрокардиограма са важни.

Промяната в характеристиките на пейсмейкъра не е характерна за вродени сърдечни дефекти. Честотата на сърдечната честота почти винаги се увеличава с вродени сърдечни дефекти, дължащи се на хипоксия и хипоксемия. Честотата на сърдечната честота рядко се променя. По-специално, сърдечни възможни с ASD (екстрасистоли характерни) с малформации на трикуспидалната клапа Ebstein (пароксизмална тахикардия) аритмии.

Отклонението на електрическата ос на сърцето има определена диагностична стойност. За презареждане на дясната камера е характерно патологично отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (DMZHP, DMPP, тетралогията на Fallot и др.). Патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето вляво е характерно за отворен артериален поток - непълна форма на атриовентрикуларна комуникация. Такива промени в ЕКГ могат да бъдат първите признаци, които предизвикват подозрение за вродени сърдечни дефекти.

Може да има промяна в интравентрикуларната проводимост. Някои варианти на интравентрикуларни блокади се появяват при някои сърдечни дефекти. Така че, за наличие на ASD обикновено доста непълна блокада десен бедрен блок, както и за аномалия Ebstein трикуспидалната клапа - пълна блокада на десен бедрен блок.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгеново изследване

Рентгеновото изследване трябва да се извърши в три проекции: директно и две наклонени. Оценявайте белодробния кръвоток, състоянието на камерите на сърцето. Този метод при локалното диагностициране на вродена сърдечна болест е важен заедно с други методи на изследване.

Ехокардиография

Ехокардиографията (EchoCG) в повечето случаи е решаващ метод при локалната диагноза на такава патология като вродена сърдечна болест. Елементът на субективността обаче трябва да бъде заличен доколкото е възможно.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардиография

Фондокардиографията вече губи своята диагностична значимост и може само да направи някои разяснения в данните за аускултация.

Ангиография

Ангиографията и катетеризацията на сърдечните кухини се извършват, за да се определи налягането, насищането на кръвта с кислород, посоката на интракардичните зауствания, вида на анатомичните и функционалните разстройства.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]