Вродена глаукома

Вродената глаукома е генетично обусловена (първична вродена глаукома) и може да бъде причинена от заболявания или наранявания на плода по време на ембрионалното развитие или по време на раждане.

Повишеното вътреочно налягане при дете може да се открие при раждането, да се развие през първите седмици, месеци, но понякога дори няколко години след раждането.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за вродена глаукома

Вродената глаукома се класифицира като първична, комбинирана и вторична. В зависимост от възрастта на детето се различава ранна вродена глаукома, която се проявява през първите три години от живота, инфантилна и ювенилна глаукома, която се проявява по-късно, в детска или юношеска възраст.

Първичната ранна вродена глаукома се диагностицира в 80% от случаите на вродена глаукома. Заболяването най-често се проявява през първата година от живота на детето.

Обикновено и двете очи са засегнати, но в различна степен. По-често се среща при момчетата, отколкото при момичетата. Заболяването е наследствено. Някои гени, мутации, включително глаукома и други генетични дефекти, са отговорни за развитието на окото. Въпреки това, спорадични случаи могат да се появят и при деца, които нямат наследствена предразположеност към развитие на вродена глаукома.

Повишеното вътреочно налягане се причинява от нарушаване на образуването на ъгъла на предната камера и трабекуларната мрежа по време на вътрематочното развитие, поради което при такива деца е нарушен оттокът на вътреочна течност, което допринася за вътреочното налягане.

В зависимост от нивото на вътреочното налягане, рано или късно, т.е. в рамките на седмици, месеци и дори години, се развиват глаукомни лезии. Механизмът на тяхното развитие е същият като при възрастните, но при децата се наблюдава увеличаване на размера на очните ябълки, поради по-голямата еластичност на склерата.

Роговицата също е подложена на разтягане, което може да доведе до малки разкъсвания, причиняващи помътняване на роговицата. Това може да се разреши с понижаване на вътреочното налягане. Децата с вродена глаукома изпитват зрителни нарушения в резултат на увреждане на зрителния нерв или помътняване на роговицата.

[ 8 ], [ 9 ]

Детска глаукома или инфантилна вродена глаукома

Инфантилната вродена глаукома се появява на възраст 3-10 години. Причината за повишеното вътреочно налягане е по същество същата като при вродената глаукома. То обаче се появява по-късно, тъй като ъгълът на предната камера е по-развит, отколкото при вродената глаукома, оттокът на вътреочната течност е нормален, така че вътреочното налягане може да бъде нормално през първите години от живота и едва по-късно постепенно ще започне да се повишава.

Съществуват някои клинични разлики между инфантилната вродена глаукома и първичната вродена глаукома. Роговицата и очната ябълка са с нормален размер, няма симптоми като лакримация, фотофобия и помътняване на роговицата. Този вид глаукома се диагностицира по време на рутинен преглед или когато дете се изследва специално поради наличието на глаукома в семейството. При някои деца глаукомата е съпроводена със зрителни нарушения и страбизъм (кръстосано зрение). Този вид глаукома често е наследствено заболяване. При повишаване на вътреочното налягане при детска глаукома настъпват същите промени, както при възрастни пациенти с глаукома: екскавация на зрителния диск и стесняване на зрителните полета. Размерът и дълбочината на екскавацията на диска могат да намалеят с нормализиране на вътреочното налягане. Като правило децата имат нормално кръвообращение, така че прогнозата за тяхното заболяване е благоприятна, при условие че вътреочното налягане се върне към нормални стойности.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ювенилна глаукома

При ювенилната глаукома повишаването на вътреочното налягане се наблюдава в края на детството или юношеството, често е наследствено и се комбинира с миопия. Повишаването на вътреочното налягане се дължи на недоразвитие на ъгъла на предната камера и трабекуларната тъкан. Симптомите на заболяването и методите на лечение са същите като при първичната глаукома с откритоъгълен ъгъл при възрастни пациенти.

Трябва да се отбележи, че децата могат да страдат и от други форми на глаукома, като например вторична глаукома, дължаща се на нараняване или възпаление.

Комбинирана вродена глаукома

Комбинираната вродена глаукома има много общо с първичната вродена глаукома. Тя се развива поради недоразвитие на ъгъла на предната камера и дренажната система на окото. Вродената глаукома често се комбинира с микрокорнея, анхидрия, синдроми на Морфан и Маркезия, както и синдроми, причинени от вътрематочна инфекция с вируса на рубеола.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Вторична вродена глаукома

Причините за вторична вродена глаукома са травма и увеит, ретинобластом, ювенилен ксантогранулом, вътреочни кръвоизливи. При ретинобластом и фиброплазия се наблюдават закритоъгълна глаукома и предно изместване на ирисово-лещата диафрагма. При ювенилен ксантогранулом жълтеникавият пигмент в ириса се отчупва.

Диагностика на вродена глаукома

Диагнозата вродена глаукома може да се подозира при наличие на специфични признаци и симптоми при деца.

На първо място, това са уголемени очи. Често има интензивно сълзене, фотофобия, хиперемия на склерата.

Прегледът на новородени и малки деца е по-труден от този на възрастни. При съмнение за глаукома е необходима пълна диагноза под обща анестезия. Трябва да се измери вътреочното налягане, да се изследват всички части на окото, по-специално зрителният диск. Първичната вродена глаукома се характеризира с задълбочаване на предната камера и атрофия на ириса. Екскавацията на зрителния диск се развива бързо, но в началото е обратима и намалява с понижаване на вътреочното налягане. В късния стадий на заболяването окото и особено роговицата са уголемени, лимбът на роговицата е разтегнат, роговицата е мътна, обрасла със съдове, а впоследствие може да се образува перфорираща язва на роговицата.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Лечение на вродена глаукома

Лечението на вродена глаукома се определя от тежестта на заболяването. В случай на умерено заболяване, терапията може да започне с понижаване на вътреочното налягане с капки за очи. Но лечението на вродена глаукома с лекарства е неефективно. За да се намали вътреочното налягане, е необходима хирургична операция.

Прогнозата е задоволителна само ако операцията се извърши своевременно. Ако операцията се извърши в началния стадий на заболяването, зрението се запазва през целия живот при 75% от пациентите и само при късно оперираните пациенти.