Вродена чревна непроходимост

Вродената чревна непроходимост е състояние, при което преминаването на чревната материя през храносмилателния тракт е нарушено.

Статията описва подробно причините и механизмите на развитие, клиничната картина и диагностичните методи, хирургичното лечение и прогнозата на чревната непроходимост при новородени деца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология

Честотата на различните форми на чревна непроходимост е 1 на 2000–20 000 новородени.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини вродена чревна непроходимост

Причините за вродена чревна непроходимост са цяла група заболявания и малформации на коремните органи:

• чревна атрезия или стеноза,
• компресия на чревната тръба (пръстеновиден панкреас, ентероцистома),
• малформации на чревната стена (болест на Хиршпрунг),
• кистозна фиброза,
• нарушение на ротацията и фиксацията на мезентериума (синдром на Лед, волвулус на средното черво).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенеза

Повечето дефекти на чревните тръби възникват в ранните етапи на вътрематочното развитие (4-10 седмици) и са свързани с нарушено формиране на чревната стена, чревния лумен, растежа и ротацията на червата. От 18-та до 20-та седмица на вътрематочното развитие плодът започва да прави движения за преглъщане, а погълнатата околоплодна течност се натрупва над обструкцията, причинявайки разширяване на червата. Аномалиите в развитието на задния панкреас в 5-та до 7-ма седмица на вътрематочното развитие могат да причинят пълна обструкция на дванадесетопръстника. Генетично обусловената кистозна фиброза на панкреаса при кистозна фиброза води до образуване на плътен и дебел меконий - причина за обструкция на илеума на нивото на терминалния отдел. Генезисът на болестта на Хиршпрунг се основава на забавяне на миграцията на ганглийни клетки от невралните гребени към чревната лигавица, в резултат на което се образува аперисталтична зона, през която движението на чревното съдържимо става невъзможно. При усукване на червата се нарушава кръвоснабдяването на чревната стена, което може да доведе до некроза и перфорация на червата.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми вродена чревна непроходимост

След раждането на дете, времето на поява на клинични признаци и тяхната тежест зависят не толкова от вида на дефекта, колкото от нивото на обструкция. Вродена чревна непроходимост трябва да се предполага, ако по време на аспирация от стомаха на детето веднага след раждането се получат повече от 20 ml съдържание. Има два основни характерни симптома: повръщане с патологични примеси (жлъчка, кръв, чревно съдържимо) и липса на изпражнения повече от 24 часа след раждането. Колкото по-дистално е нивото на обструкция, толкова по-късно се появяват клиничните симптоми и толкова по-изразено е подуването на корема при детето. Удушаването (чревен волвулус) причинява болков синдром, който се характеризира с пристъпи на тревожност и плач.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Форми

Има висока и ниска чревна непроходимост, нивото на разделяне е дванадесетопръстникът.

В 40-62% от случаите дуоденалната обструкция се характеризира с хромозомни заболявания и комбинирани аномалии в развитието:

• сърдечни дефекти,
• дефекти на хепатобилиарната система,
• Синдром на Даун,
• Анемия на Фанкони

При 50% от децата с атрезия на тънките черва се открива вътрематочен чревен волвулус, комбинирани аномалии се срещат в 38-55% от случаите, хромозомните аберации са рядкост.

Вродената колонна непроходимост често се комбинира с вродени сърдечни дефекти (20-24%), опорно-двигателния апарат (20%) и пикочно-половата система (20%); хромозомните заболявания са рядкост.

При мекониален илеус, дихателните проблеми могат да се появят веднага след раждането или увреждане на белите дробове може да възникне по-късно (смесена форма на кистозна фиброза).

При болестта на Хиршпрунг е възможна комбинация с дефекти на централната нервна система, опорно-двигателния апарат и генетични синдроми.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Усложнения и последствия

Усложнения в ранния следоперативен период:

• сепсис,
• ПОН,
• чревно кървене,
• чревна непроходимост,
• перитонит.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Диагностика вродена чревна непроходимост

Рентгенографиите на коремните органи (обикновени и с контрастно вещество) могат да открият нива на течности при ниска обструкция, симптом на „двоен мехур“ при дуоденална обструкция, калцификати при мекониумен илеус или антенатална чревна перфорация. Диагнозата болест на Хиршпрунг се потвърждава чрез чревна биопсия и иригография.

Пренатална диагностика

Вродена чревна непроходимост може да се подозира, започвайки от 16-18-та седмица на вътрематочното развитие, чрез разширяване на чревната или стомашната област на плода. Средното време за диагностициране на тънкочревна непроходимост е 24-30 седмици, точността е 57-89%. Полихидрамнионът се появява рано и се среща в 85-95% от случаите, като появата му е свързана с нарушение на механизмите за утилизиране на околоплодната течност при плода. Вродената чревна непроходимост на дебелото черво не се диагностицира в повечето случаи, тъй като течността се абсорбира от чревната лигавица, в резултат на което червото не се разширява. Важен критерий е липсата на хаустри и увеличаване на размера на корема.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Лечение вродена чревна непроходимост

Откриването на признаци на чревна непроходимост изисква спешно прехвърляне на детето в хирургична болница. В родилното отделение се поставя назогастрална сонда за декомпресия на стомаха и се установява постоянна евакуация на стомашното съдържимо. Значителни загуби на течности с повръщане и в „третото пространство“, често съпътстващи чревната непроходимост, бързо водят до тежка дехидратация, до хиповолемичен шок. Ето защо инфузионната терапия трябва да започне още в родилното отделение чрез катетеризация на периферната вена.

Продължителността на предоперативната подготовка зависи от вида и нивото на вродена чревна непроходимост.

Предоперативна подготовка

Ако детето има съмнение за волвулус, операцията се извършва спешно. В този случай предоперативната подготовка е ограничена до 0,5-1 час, провежда се инфузионна терапия с 10-15 ml/(kgxh) и се коригира киселинно-алкалното равновесие, предписват се хемостатични лекарства, обезболяващи [тримеперидин в доза 0,5 mg/kg] и, ако е необходимо, се прилага изкуствена вентилация. Диагностичните мерки включват определяне на:

• кръвни групи и резус фактор,
• КОС,
• ниво на хемоглобина,
• хематокрит,
• време за съсирване на кръвта.

Всички деца с чревна непроходимост се подлагат на централна венозна катетеризация, тъй като в следоперативния период се очаква продължителна инфузионна терапия.

При ниска вродена чревна непроходимост операцията не е толкова спешна. Предоперативната подготовка може да отнеме 6-24 часа, което позволява допълнително изследване на детето за идентифициране на аномалии в развитието на други органи и постигане на по-пълна корекция на съществуващите нарушения на водно-електролитния метаболизъм. Провежда се постоянно дрениране на стомаха и стриктно отчитане на количеството на отделяното. Предписва се инфузионна терапия, прилагат се антибиотици и хемостатични лекарства.

При висока вродена чревна непроходимост операцията може да се отложи с 1-4 дни, да се проведе пълен преглед на детето и лечение на всички установени нарушения на жизненоважни органи и водно-електролитния статус. По време на предоперативната подготовка се извършва постоянно дрениране на стомаха, храненето се изключва. Предписва се инфузионна терапия 70-90 мл/кг на ден, след 12-24 часа от раждането могат да се добавят парентерални хранителни препарати. Провежда се корекция на електролитните нарушения и хипербилирубинемията, предписва се антибактериална и хемостатична терапия.

Хирургично лечение на вродена чревна непроходимост

Целта на операцията е да се възстанови проходимостта на чревната тръба, като по този начин се осигури възможността за хранене на детето. Обхватът на операцията зависи от причината за чревната непроходимост:

• поставяне на чревна стома,
• резекция на част от червото със създаване на анастомоза или стома,
• Т-образна анастомоза,
• изправяне на извивката,
• байпасна анастомоза,
• отваряне на чревния лумен и евакуация на мекониевата запушалка. Интензивни грижи в следоперативния период.

При минимално инвазивни интервенции при доносени бебета без съпътстващи заболявания, екстубацията може да се извърши веднага след операцията. При повечето деца с чревна непроходимост е показана продължителна механична вентилация за 1-5 дни след операцията. През това време облекчаване на болката се осигурява чрез интравенозна инфузия на опиоидни аналгетици [фентанил в доза 3-7 mcg/(kg xh), тримеперидин в доза 0,1-0. mg/(kg xh)] в комбинация с метамизол натрий в доза 10 mg/kg или парацетамол в доза 10 mg/kg. Ако е инсталиран епидурален катетър, е възможно да се използва непрекъсната инфузия на локални анестетици в епидуралното пространство.

Антибактериалната терапия задължително включва лекарства с активност срещу анаеробни бактерии. Едновременно с това е необходимо наблюдение на микроекологичния статус, провеждано поне два пъти седмично. При поява на перисталтика се извършва орална деконтаминация на червата.

12-24 часа след операцията се предписват лекарства, стимулиращи чревната перисталтика: неостигмин метилсулфат в доза 0,02 mg/kg

На всички деца след операция за вродена чревна непроходимост е показано ранно (12-24 часа след операцията) парентерално хранене.

Пълноценното ентерално хранене ще бъде възможно едва след 7-20 дни, а в някои случаи необходимостта от парентерално хранене ще се запази в продължение на много месеци (синдром на късото черво). Ентералното хранене става възможно, когато се осъществи преминаване през стомашно-чревния тракт. След операция за дуоденална обструкция храненето се извършва с гъсти смеси (Фрисовом, Нутрилон антирефлукс, Енфамил AR), които насърчават бързото възстановяване на мотилитета на стомаха и дванадесетопръстника.

При резекции на дебелото черво или високи чревни стоми (синдром на късото черво), храненето се провежда с елементарни смеси (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) в комбинация с ензимни препарати (панкреатин).

Ако след операцията всички участъци от червата са запазени (колостомия, резекция на малък участък от червата), кърменето може да започне веднага.

Във всички случаи се предписват биологични препарати (лактобацили ацидофилус, бифидобактерии бифидум, премадофилус).

Прогноза

Процентът на преживяемост след операция е 42-95%. Някои деца се нуждаят от повторно хирургично лечение (стадий 2). Ако след операция за вродена чревна непроходимост са запазени всички участъци от стомашно-чревния тракт, прогнозата е благоприятна. Проблемите, които възникват, са свързани с хранителни нарушения (недохранване, алергия) и дисбактериоза. При значителни чревни резекции се формира синдром на "късо черво", който причинява значителни проблеми, свързани с храненето и тежко недохранване. Необходими са множество продължителни хоспитализации за парентерално хранене, а понякога и повторни операции. При кистозна фиброза прогнозата е неблагоприятна.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]