Вагинални и маточни малформации

Малформациите на вътрешните полови органи са вродени нарушения на формата и структурата на матката и влагалището.

Синоними: аномалии или малформации на развитието на вагината и матката.

Код по МКБ-10

• Q51 Вродени аномалии (малформации) на тялото и шийката на матката.
• Q51.0 Агенезия и аплазия на матката, включително вродена липса на матка.
• Q51.1 Удвояване на тялото на матката с удвояване на шийката на матката и влагалището.
• Q51.2 Други дупликации на матката.
• Q51.3 Двурога матка.
• Q51.4 Еднорогова матка.
• Q51.5 Агенезия и аплазия на шийката на матката (вродена липса на шийката на матката).
• Q51.8 Други вродени малформации на тялото и шийката на матката (хипоплазия на тялото и шийката на матката).
• Q51.9 Вродени малформации на тялото и шийката на матката, неуточнена генеза.
• Q52 Други вродени аномалии (малформации) на женските полови органи.
• Q52.0 Вродена липса на вагина.
• Q52.1 Удвояване на вагината (септирана вагина), с изключение на удвояване на вагината с удвояване на тялото и шийката на матката, уточнено в Q51.1.
• Q52.3 Хименът, който напълно покрива входа на влагалището.
• Q52.8 Други уточнени вродени малформации на женските полови органи.
• Q52.9 Вродени малформации на женските полови органи с неуточнена генеза.

Епидемиология на маточното кървене в пубертета

Дефектите в развитието на женските полови органи представляват 4% от всички вродени аномалии в развитието и се срещат при 3,2% от жените в репродуктивна възраст. Според Е. А. Богданова (2000), сред момичетата с изразена гинекологична патология, 6,5% имат аномалии в развитието на влагалището и матката. Дефектите в развитието на пикочно-половата система заемат четвърто място (9,7%) в структурата на всички аномалии в развитието на съвременния човек. През последните 5 години се наблюдава 10-кратно увеличение на честотата на дефектите в развитието на половите органи при момичетата. Най-честите аномалии при момичетата в юношеска възраст са атрезия на химена, аплазия на долната част на влагалището и дупликация на влагалището и матката с частична или пълна аплазия на едната от влагалищата, както и аплазия на матката и влагалището (синдром на Рокитански-Кюстер-Майер) и дефекти, свързани с нарушен менструален кръвоток. Честотата на аплазия на влагалището и матката е 1 случай на 4000-5000 новородени момичета.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини и патогенеза на малформации на вагината и матката

Към днешна дата не е установено точно какво е в основата на появата на малформации на матката и влагалището. Въпреки това, ролята на наследствените фактори, биологичната непълноценност на клетките, които формират гениталиите, и въздействието на вредни физични, химични и биологични агенти е неоспорима.

Появата на различни форми на малформации на матката и влагалището зависи от патологичното влияние на тератогенни фактори или от прилагането на наследствени черти в процеса на ембриогенезата.

Какво причинява вагинални и маточни малформации?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на вагинални и маточни малформации

По време на пубертета се появяват малформации на вагината и матката, при които се наблюдават първична аменорея и/или болков синдром: аплазия на вагината и матката, атрезия на химена, аплазия на цялата или част от вагината с функционираща матка.

Момичетата с вагинална и маточна аплазия имат характерно оплакване - липса на менструация, а по-късно - невъзможност за полов акт. В някои случаи, при наличие на функционираща рудиментарна матка от едната или от двете страни на малкия таз, могат да се появят циклични болки в долната част на корема.

Пациентките с атрезия на химена в пубертета се оплакват от циклична болка, чувство на тежест в долната част на корема и понякога затруднено уриниране. В литературата са представени много примери за дисфункция на съседни органи при момичета с атрезия на химена и образуване на голям хематоколпос.

Симптоми на вагинални и маточни малформации

Класификация на малформациите на вагината и матката

В момента съществуват много класификации на малформации на вагината и матката, основани на различията в ембриогенезата на вътрешните полови органи.

В практиката на гинеколозите на деца и юноши най-често се използва класификацията на Е. А. Богданова и Г. Н. Алимбаева (1991), която разглежда дефекти, клинично проявяващи се в пубертета.

• Клас I - хименална атрезия (варианти на хименална структура).
• Клас II - пълна или непълна аплазия на вагината и матката:
  • пълна аплазия на матката и вагината (синдром на Рокитански-Кюстер-Майер-Хаузер);
  • пълна аплазия на вагината и шийката на матката с функционираща матка;
  • пълна вагинална аплазия с функционираща матка;
  • частична аплазия на вагината до средната или горната трета с функционираща матка.
• Клас III - дефекти, свързани с липсата на сливане или непълно сливане на сдвоени ембрионални генитални канали:
  • пълно удвояване на матката и влагалището;
  • удвояване на тялото и шийката на матката при наличие на една вагина;
  • дублиране на тялото на матката с една шийка на матката и една вагина (седловидна матка, или двурога матка, или матка с пълна или непълна вътрешна преграда, или матка с рудиментарен функциониращ затворен рог).
• Клас IV - дефекти, свързани с комбинация от дупликация и аплазия на сдвоени ембрионални генитални канали:
  • дублиране на матката и вагината с частична аплазия на едната вагина;
  • дублиране на матката и вагината с пълна аплазия на двете вагини;
  • дупликация на матката и влагалището с частична аплазия на двете вагини; o дупликация на матката и влагалището с пълна аплазия на целия канал от едната страна (еднорога матка).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Скрининг за маточно кървене по време на пубертета

Рисковата група за раждане на момичета с дефекти в развитието трябва да включва жени, които имат професионални рискове и лоши навици (алкохолизъм, тютюнопушене), и жени, които са прекарали вирусни инфекции по време на бременност от 8 до 16 седмица. А момичетата, родени от такива жени, подлежат на скрининг.

Диагностика на малформации на вагината и матката

Стъпковата диагностика включва задълбочено проучване на анамнезата, гинекологичен преглед (вагиноскопия и ректоабдоминално изследване), ултразвук и ЯМР на тазовите органи и бъбреците, ендоскопски методи.

Диагностицирането на малформации на матката и влагалището представлява значителни трудности. Според данни от изследвания, неадекватно хирургично лечение преди приемане в специализирана болница се извършва при 37% от момичетата с генитални малформации с нарушен менструален кръвоток, а неоправдани операции или консервативно лечение - при всяка четвърта пациентка с вагинална и маточна аплазия.

Диагностика на малформации на вагината и матката

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на малформации на вагината и матката

Целта на лечението е създаване на изкуствена вагина при пациенти с аплазия на вагината и матката или изтичане на менструална кръв при пациенти със забавянето ѝ.

Показание за хоспитализация е съгласието на пациента за консервативна или хирургична корекция на дефект в развитието на матката и влагалището.

Медикаментозно лечение на малформации на матката и вагината не се използва.

Така наречената безкръвна колпопоеза се прилага само при пациенти с вагинална и маточна аплазия чрез използване на колпоелонгатори. При извършване на колпоелонгация по Шерстнев се образува изкуствена вагина чрез разтягане на лигавицата на вагиналния вестибюл и задълбочаване на съществуващата или образувала се по време на процедурата „ямка“ в областта на вулвата с помощта на протектор (колпоелонгатор). Пациентката регулира степента на натиск на устройството върху тъканта със специален винт, като взема предвид собствените си усещания. Пациентката извършва процедурата самостоятелно под наблюдението на медицински персонал.

Лечение на малформации на вагината и матката

Прогноза за маточно кървене по време на пубертета

При навременно обръщане към гинеколог в квалифицирано гинекологично отделение, оборудвано със съвременна диагностична и хирургична апаратура, прогнозата за протичане на заболяването е благоприятна. Пациентките с аплазия на вагината и матката в контекста на развитието на методите за асистирана репродукция имат възможност да ползват услугите на сурогатни майки по програмата за ин витро оплождане и ембриотрансфер.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]