Увреждане на очите при деца и юноши със системни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Увреждането на очите при деца и юноши със системни и синдромни заболявания се среща в 2-82% от случаите и включва предимно увеит и склерит. Спектърът от системни заболявания1, съпроводени с увреждане на очите, е изключително широк, но това са предимно заболявания от ревматологичната категория. Освен това, според международната и вътрешната класификация на ревматичните заболявания, тази група включва системни заболявания с неревматичен генезис.

Системни заболявания, свързани с увреждане на очите

• Ювенилен ревматоиден артрит.
• Ювенилен анкилозиращ спондилит.
• Ювенилен псориатичен артрит.
• Синдром на Райтер.
• Болест на Бехчет.
• Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada.
• Саркоидоза.
• Системен лупус еритематозус.
• Лаймска болест.
• Редки синдроми (CINCA, Kogan и др.).

Повечето системни заболявания с увреждане на очите включват артрит и артропатии, така че тази група включва реактивен артрит с увреждане на очите, както и някои редки синдроми.

Класификация

Въз основа на клиничната картина се прави разлика между преден (като иридоциклит), периферен (засягащ плоската част и периферията на ретината на цилиарното тяло), заден (ретиноваскулит, неврохориоретинит) увеит и панувеит (засягащ всички части на окото).

В зависимост от характера на протичането, се разграничават остри, подостри, хронични и рецидивиращи лезии.

Въз основа на етиологичните особености, увеитът при системни заболявания при деца и юноши се класифицира според вида на системното заболяване.

Ювенилен ревматоиден артрит

Честотата на увеит при ювенилен ревматоиден артрит варира от 6 до 18%, достигайки 78% при моно- и олигоартрит. В повечето случаи (до 86,6%), увеитът се предшества от ставни заболявания.

Увеитът, често двустранен (до 80%), протича външно асимптоматично, което води до късна диагноза. Като правило, увеитът има характер на преден, иридоцистит, но се срещат и по-рядко характерни периферен и панувеит.

При липса на превантивни прегледи от офталмолог, процесът в окото често се открива на етапа на развитие на усложнения (лектоидна дистрофия, затваряне на зениците, усложнена катаракта) със значително намаляване на зрението.

Циклитът може да бъде съпроводен не само от хипотония и образуване на корнеални преципитати, но и от ексудация в стъкловидното тяло с различна интензивност, което води до развитие на плаващи и полуфиксирани помътнявания в стъкловидното тяло. Задният сегмент на окото много рядко е засегнат в процеса, но са възможни признаци на папилит, малки жълтеникави огнища по средната периферия на фундуса и кистозна макулна дегенерация.

При организиране на профилактични прегледи от офталмолог е необходимо да се помни, че рисковите фактори за развитие на увеит при ювенилен ревматоиден артрит са моно- или олигоартрит, женски пол на пациентите, ранно начало на артрита и наличие на антинуклеарен фактор. Увеитът може да се появи по различно време от началото на системно заболяване, така че са необходими систематични прегледи от офталмолог (на всеки 6 месеца при липса на оплаквания).

Серонегативен спондилоартрит

Ювенилен анкилозиращ спондилит

Ювенилният анкилозиращ спондилит е хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с комбинация от увеит и периферен артрит. Рядко се разпознава в началото си.

Засягат се предимно момчета под 15-годишна възраст. Известни са обаче много случаи на ранно начало. Увеитът обикновено протича остро, двустранно и относително доброкачествено (като преден увеит, бързо се облекчава от локално лечение). Острият ирит при ювенилен анкилозиращ спондилит може да бъде съпроводен с болка, фотофобия и зачервяване на очите. Промените в задния сегмент на окото са редки.

Повечето пациенти са серопозитивни за HLA-B27 и серонегативни за RF.

Ювенилен псориатичен артрит

Увеитът при псориатичен артрит е клинично подобен на ревматоидния артрит и протича като преден, хроничен или остър. Протичането често е благоприятно и се повлиява добре от стандартното лечение. Трябва да се подчертае, че увеитът обикновено се среща при пациенти с комбинация от кожни и ставни лезии и почти никога не се наблюдава при изолиран кожен псориазис.

Синдром на Райтер (уретроокулосиновиален синдром)

Синдромът на Райтер с увреждане на очите при деца е сравнително рядък. Деца на възраст 5-12 години могат да се разболеят, развитието на процеса е по-типично при тийнейджъри и млади мъже на възраст 19-40 години.

Очните заболявания при синдрома на Райтер обикновено протичат под формата на конюнктивит или субепителен кератит с увреждане на предните стромални слоеве. Може да се развие рецидивиращ негрануломатозен иридоциклит. Много по-рядко увеитът може да има характера на тежък панувеит с развитието на усложнени катаракти, макулен едем, хориоретинални огнища, отлепване на ретината и рязко намаляване на зрението.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е мултисистемно автоимунно заболяване с лезии на кожата (обриви, включително по лицето под формата на "пеперуда"); ставите (неерозивен артрит); бъбреците (нефрит); сърцето и белите дробове (серозни мембрани).

Увреждането на очите може да се прояви като еписклерит или склерит. По-типично е развитието на тежък дифузен ретиноваскулит с оклузия на централната ретинална вена и други съдове, оток на ретината, кръвоизливи, а в тежки случаи - рецидивиращ хемофталм.

Болест на Бехчет

Увреждането на очите при болестта на Бехчет е едно от най-тежките и прогностично неблагоприятни прояви.

Увеитът при болестта на Бехчет е двустранен и може да се прояви като преден или заден увеит. Най-често се развива 2-3 години след появата на първите признаци на заболяването. Трябва да се отбележи, че увеитът при болестта на Бехчет е рецидивиращ, с обостряния, продължаващи от 2-4 седмици до няколко месеца.

Отличителна черта на увеита при болестта на Бехчет е хипопионът с различна тежест при една трета от пациентите. При преден увеит прогнозата за зрението е предимно благоприятна. При панувеит и засягане на задната част на окото се развиват тежки усложнения, водещи до необратими промени в очите (атрофия на зрителния нерв, дистрофия, отлепване на ретината, рецидивиращ хемофталм). Характерно е наличието на ретиноваскулит с оклузия на съдовете на ретината.

Саркоидоза

Саркоидозата е хронично мултисистемно грануломатозно заболяване с неизвестна етиология.

При деца над 8-10 години саркоидозата протича с характерни лезии на белите дробове, кожата и очите, на възраст под 5 години се наблюдава триада - увеит, артропатия, обрив. Трябва да се отбележи, че артритът при саркоидоза се среща само при деца, при възрастни ставите не участват в патологичния процес.

Увеитът, като правило, протича външно с малко симптоми. Но е тежък, подобно на хроничния грануломатозен преден увеит, с образуване на големи "мастни" преципитати и възли по ириса. Когато в процеса е ангажиран задният сегмент на окото, на фундуса се откриват малки жълтеникави огнища 18-14 RD (хориоидални грануломи), перифлебит и макулен оток. Характерно е бързото развитие на усложнения с намалено зрение.

Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada (увеаменингеален синдром)

Синдромът на Вогт-Коянаги-Харада е системно заболяване, засягащо слуховите и зрителните анализатори, кожата и менингите.

Диагнозата се основава на идентифицирането на симптомен комплекс: промени в кожата и косата - алопеция, полиоза, витилиго; леки неврологични симптоми (парестезия, главоболие и др.). Под формата на тежък увеаменингит при деца заболяването се среща рядко.

Увеитът при синдрома на Фогт-Коянаги-Харада протича като двустранен тежък грануломатозен хроничен или рецидивиращ панувеит с образуване на множество големи преципитати, нодули в ириса и неговото удебеляване, неоваскуларизация на ириса и ъгъла на предната камера, което води до повишаване на вътреочното налягане. Изразени са явления на витрит. Характерни са оток на главата на зрителния нерв, макулата, понякога ексудативно отлепване на ретината в централната зона. По периферията (по-често в долния отдел) се откриват жълтеникави огнища с ясни граници. Бързо се развиват усложнения като вторична глаукома, появяват се стъкловидни мембрани. Прогнозата за зрението е неблагоприятна.

Лаймска борелиоза

Лаймската борелиоза се предава чрез ухапване от иксодидни кърлежи, заразени с Borrelia burgdorferi, и протича на етапи:

• Стадий I - мигриращ пръстеновиден еритем, регионална лимфаденопатия;
• Етап II - хематогенно разпространение в различни органи, включително очите и ставите.

Увреждането на очите може да бъде от различно естество, като се проявява като конюнктивит, еписклерит, преден увеит. Ретиноваскулит или панувеит се срещат много по-рядко. Увеитът се повлиява добре от лечение, прогнозата за зрението обикновено е благоприятна.

Синдром на CINCA

CINCA (хроничен инфантилен неврологичен кожен ставен) синдром се характеризира с мигриращи кожни промени (уртикария), артропатия с епифизни и мета-епифизни промени, лезии на ЦНС, глухота и дрезгавост.

Увеитът се развива при 90% от пациентите със синдром на CINCA, протича предимно като преден, по-рядко заден увеит, но с бързо развитие на усложнена катаракта. Характерни са папилит и атрофия на зрителния нерв, водещи до значително намаляване на зрението.

Синдром на Коган

Синдромът на Коган е съпроводен с треска, артрит, коремна болка, хепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Наблюдават се загуба на слуха, замаяност, шум в ушите и болка в ушите, развиват се аортит, недостатъчност на аортната клапа, васкулит на малки и средни артерии. Ако са засегнати очите, се появяват интерстициален кератит, конюнктивит, еписклерит/склерит и по-рядко витриит, ретиноваскулит.

Болест на Кавазаки

Характерни признаци на болестта на Кавазаки са треска, кожен васкулит (полиморфен обрив), език тип „малина“, лющене; лимфаденопатия, загуба на слуха. Увреждането на очите е предимно от типа на двустранен остър конюнктивит. Много по-рядко се среща увеит, който е лек, асимптоматичен, предно-двустранен, по-често при деца над 2-годишна възраст.

Грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер се характеризира с треска, артрит, увреждане на горните дихателни пътища, белите дробове; стоматит, отит, кожен васкулит; увреждане на бъбреците. Увреждането на очите се характеризира с конюнктивит, еписклерит, по-рядко - кератит с образуване на язва на роговицата. Увеитът протича като ретиноваскулит.

Лечение с наркотици

Прави се разлика между локално и системно лекарствено лечение.

Локалното лечение включва употребата на глюкокортикоиди, НСПВС, мидриатици и др. Интензивността и продължителността му варират и зависят от тежестта на очното заболяване. Водеща роля в локалното лечение играят глюкокортикоидните препарати, които се използват под формата на капки, мехлеми, очни лекарствени филми, парабулбарни инжекции, фоно- и електрофореза. За парабулбарно или субконюнктивално приложение могат да се използват лекарства с продължително действие, което намалява броя на инжекциите.

Ако няма положителен ефект от локалната лекарствена терапия и при тежък увеит, се предписва системно лечение (заедно с ревматолог).

Най-ефективни при лечението на увеит на фона на системни заболявания са глюкокортикоидите, метотрексатът и циклоспорин А. Тези лекарства често се използват в различни комбинации, което позволява да се намали работната доза на всяко от тях.

Данните за ефективността и целесъобразността на употребата на TNF-α инхибитори при увеит са силно противоречиви. Инфликсимаб (Remicade) е биологичен агент, разтворими антитела срещу TNF-α. Прилага се интравенозно чрез капково приложение в доза 3-5 mg/kg: еднократно приложение на интервали от 2-6 седмици на всеки 8 седмици.

Етанерцепт (Enbrel) е биологичен агент, инхибиращ разтворими рецептори към TNF-α. Прилага се в доза от 0,4 mg/kg или 25 mg подкожно 2 пъти седмично.

Напоследък както ревматолозите, така и офталмолозите дават предпочитание не на монотерапия с едно от лекарствата, а на тяхната комбинация в по-ниски дози.

Трябва да се подчертае, че системното лечение, предписвано доста често, макар и да има изразен положителен ефект върху протичането на основното заболяване, не позволява спиране на увеита. Освен това, особено тежко протичане на очното заболяване често се наблюдава по време на периода на ремисия на ставния (системен) процес, когато ревматолозите рязко намаляват интензивността на лечението, оставяйки само поддържащи дози лекарства или се ограничават до употребата на НСПВС.

Ето защо е необходимо винаги да се помни възможната дисоциация на тежестта и проявлението на очното и системното заболяване, когато решението за тактиката на системно лечение представлява големи трудности.

Хирургично лечение

Като се има предвид високата тежест на увеита при системни заболявания при деца с развитието на широк спектър от усложнения, хирургичните интервенции играят важна роля в лечението на увеита:

• хирургично лечение на нарушения на прозрачността на оптичните среди (роговица, леща, стъкловидно тяло); отстраняване на катаракта, витректомия;
• антиглаукомни интервенции от различен тип;
• лечение на вторични отлепвания на ретината (лазерно и инструментално).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]