Ларингеален склером: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ларингеалната склерома е хроничен специфичен възпалителен процес в лигавицата на дихателните пътища с преобладаваща локализация в носната кухина и ларинкса (според международната статистика, 60% в носната кухина и 39% в ларинкса). Често се наблюдават едновременни лезии на носа и ларинкса. В повечето случаи инфекцията дебютира в носната кухина (риносклерома), но има и чести случаи на първични ларингеални лезии, които са клинично много по-значими, тъй като получените склеромни инфилтрати неизменно завършват със стеноза на ларинкса в различна степен, до асфиксия.

Склеромата е често срещана по целия свят, но има региони, където честотата на склеромата е ендемична (Беларус, Украйна, Полша, Чехословакия, някои региони на Сърбия, Черна гора, Румъния, Швейцария, Индонезия, страни от Централна Америка. Малки ендемични огнища се намират в Австрия, Испания, Азия, Африка).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причина за ларингеална склерома

Патогенният агент е капсулирана бактерия, подобна на бацила на Фридлендер или микроорганизма, изолиран от Абел-Левенберг при пациенти с озена. Тази бактерия е изолирана през 1882 г. от В. Фриш от склеромни инфилтрати, от които може да се култивира. По-рядко бацилът на Фриш се открива в секрети на лигавиците. Склеромата е практически незаразно заболяване и микроорганизмът става патогенен само при определени условия. Смята се, че влажният климат, блатистите и залесени райони, липсата на слънчева светлина и селските условия на живот допринасят за инфекцията. По-често са засегнати жени. В приблизително 5% от случаите деца под 15-годишна възраст се разболяват от склерома.

Патологична анатомия. Ларингеалната склерома започва с образуването на плътни инфилтрати в субмукозния слой, състоящи се от малки заоблени клетки и плазматични клетки, както и голям брой вретеновидни клетки и фибробласти, които допълват образуването на фокуса на склеромата, превръщайки го в плътен тумор. Цилиндърният епител, разположен над инфилтрата, се трансформира в многослоен плосък кератинизиран епител. Разликата между склеромата и други специфични заболявания на горните дихателни пътища е, че промените в лигавицата, които настъпват с нея, не улцерират. Що се отнася до склеромния инфилтрат, той съдържа вакуолизирани пенести клетки, типични за склеромата, описана от Микулиц. Тези клетки съдържат малки хиалинови включвания (телца на Ръсел) и струпвания от склеромни бактерии, които често се намират между клетките на Микулиц. Склероматозните лезии еволюират в продължение на няколко години и след това претърпяват белези (без разпадане), което води до образуване на стенотични белези на ларинкса, нарушено дишане и гласообразуване.

Симптоми на ларингеална склерома

Заболяването започва постепенно, проявявайки се в дебюта с признаци на банален катарален ларингит, след което преминава в "сухата фаза". В същото време подобни явления се наблюдават и в носната кухина. Характерна особеност на склеромните огнища е появата им в тесни места на горните дихателни пътища. Тъй като склеромните инфилтрати са локализирани главно в субглотичното пространство, най-изразеният и ранен признак на ларингеална склерома са проблемите с дишането, а след това, с разпространението на възпалителните огнища към гласовия апарат, се присъединява дисфония, прогресираща до пълна афония.

Ларингоскопията разкрива бледорозови инфилтрати; на местата, където започва процесът на белези, инфилтратите придобиват белезникав оттенък и стават плътни на допир. Инфилтратите обикновено са разположени симетрично под гласните гънки, като с времето се разпространяват по цялата обиколка на ларинкса. Склероматозните инфилтрати имат свойството да се разпространяват както нагоре, в областта на гласните гънки, така и надолу, обхващайки трахеята, а понякога и главните бронхи. Много по-рядко процесът започва в супраглотичното пространство: инфилтратите се образуват по ларингеалната повърхност на епиглотиса, по вестибуларните и ариепиглотичните гънки. Склерозата на инфилтратите води до деформация на анатомичните структури, върху които са възникнали. По този начин епиглотисът намалява, свива се и се измества към привличането на белеговата тъкан - латрално или в лумена на вестибула на ларинкса. Обикновено във вестибуларната част на ларинкса, освен типичните плътни инфилтрати, се появява и грануломатозна тъкан, наподобяваща по външния си вид ларингеални папиломи.

Луменът на ларинкса е значително стеснен от пръстеновидна стеноза, дишането става шумно, съскащо, а при физическо натоварване се появява диспнея. Епителът, покриващ инфилтратите, не се улцерира (важен диференциално-диагностичен признак), покрит е с плътно прилепнал белезникаво-мътен секрет, който отделя сладникаво-прилепваща миризма (не зловонна, както при озена, но доста неприятна).

Диагностика на ларингеална склерома

Диагностицирането на напреднали форми на ларингеална склерома не е трудно, особено когато подобни лезии се открият едновременно в носната кухина и фаринкса. Склеромата се издава и от гореспоменатия характерен сладникаво-приятен мирис, усещан от разстояние. Ако огнищата на склерома засягат само ларинкса, те трябва да се диференцират от други специфични заболявания на ларинкса и тумори. Наред с различни методи за цялостно изследване на пациента (рентгенова снимка на белите дробове, серологични тестове, бактериологично изследване), биопсията е задължителна при поставяне на окончателна диагноза. Материалът трябва да се вземе по време на директна ларингоскопия или дори в някои случаи по време на дисекция на щитовидния хрущял, от дълбочината на инфилтрата, тъй като поради плътността си, по време на индиректна ларингоскопия инструментът обикновено се плъзга по повърхността на лигавицата и не прониква дълбоко в обекта.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на ларингеална склерома

Нехирургичното лечение на ларингеалната склерома практически не се различава от това на риносклерома. Особеността на лечението на ларингеалната склерома е насочеността му към елиминиране на ларингеалната стеноза и осигуряване на естествените функции на ларинкса. За тази цел се използват методи на ендоларингеална хирургия, галванокаутеризация, диатермокоагулация и методи за разширяване на стеснени части на ларинкса. Ефективността на тези методи обаче не е достатъчно висока поради постоянните рецидиви. В случай на тежка стеноза се прилага трахеостомия, след което белеговата тъкан се отстранява или чрез ендоларингеален достъп, или чрез достъп през ларингофисура с последваща пластична хирургия с помощта на ламба от локалната лигавица според Б. С. Крилов (1963).

Прогноза за ларингеална склерома

Прогнозата за живот с ларингеална склерома е благоприятна, но във връзка с функциите на ларинкса зависи от тежестта на процеса. Често такива пациенти се нуждаят от множество пластични операции и дори стават доживотни носители на канюли.