Синдром на Сусак

Не толкова отдавна, в края на миналия век (1979 г.), д-р Й. Сусек и група съавтори за първи път описват заболяването, което по-късно е кръстено на него. Това е рядка автоимунна патология, която се характеризира с микроангиопатия в артериолите на кохлеята на вътрешното ухо, ретината на окото, което води до загуба на слуха и влошаване на зрението, както и на мозъка, изразяващо се в невъзможност за поддържане на равновесие и загуба на паметта. Пациентите с този синдром живеят в пълния смисъл на думата днес, защото не помнят нищо за вчера.

Този синдром преди това се е смятал за форма на системното заболяване „лупус“ с отрицателна аглутинационна реакция, но това предположение не е потвърдено. Друго наименование за него е ретино-кохлеоцеребрална васкулопатия, т.е. възпалително увреждане на мозъчните кръвоносни съдове, както и на ретината и слуховия нерв.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Синдромът на Сусак е по-често срещан сред жените, отколкото сред мъжете, в съотношение 5:1. Епидемиологията на заболяването, идентифицирано едва в края на 20-ти век, не е проучена задълбочено. Едно е сигурно - заболяването е рядко: според различни източници в света са регистрирани от 100 до 250 случая на синдрома. Известният в момента възрастов диапазон на начало на заболяването е 9-72 години, но повечето пациенти са жени във възрастовата група 20-40 години.

[ 4 ], [ 5 ]

Причини Синдром на Сусак

Причините за внезапното развитие на това заболяване все още са неизвестни, въпреки че понякога се е случвало да се появи след вирусна инфекция. Други известни рискови фактори включват хормонозаместителна терапия и бременност.

Всички тези данни водят до хипотезата, че синдромът на Сусак се предшества от нарушения във функционирането на имунната система, промени в хормоналните нива и реологията на кръвта.

В момента това заболяване се класифицира като психично разстройство, без да се отчита фактът, че поведението на пациента е абсолютно адекватно на ситуацията.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

В основата на патогенезата на синдрома е имунният отговор на организма, който по някаква причина е възприел ендотелните клетки, непрекъснат слой, покриващ кръвоносните съдове на кохлеята на вътрешното ухо, ретината на окото и мозъка, като антиген. Последиците от тази имунна атака са подуване на клетките и частично или абсолютно нарушение на кръвния поток в артериолите на органа.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми Синдром на Сусак

Синдромът на Сусак се определя от симптоматична триада:

• сензорно-неврална загуба на слуха от двете страни;
• периодично появяваща се пелена, замъгляване пред двете очи, двойно виждане, краткотрайна слепота на едното око, парацентрални скотоми в зрителното поле, понякога - персистиращо намаляване на зрението (исхемична ретинопатия);
• умора и нарушения на съня, слабост и замаяност, силно главоболие и амнезия, понякога конвулсии и вегетативни нарушения (симптоми на субакутна енцефалопатия).

В същото време, ранните стадии на заболяването не винаги се характеризират с наличието на всички симптоми. Първите признаци на развитие на синдрома при около 90% от пациентите се проявяват под формата на зрително увреждане, около 70% се оплакват от слухово увреждане. По-малко от половината от пациентите в началото на заболяването са потърсили помощ за невропсихиатрични разстройства. Замаяност, частична загуба на слуха и зрението, силно главоболие и фотофобия са много чести оплаквания, за които хората търсят помощ в началните етапи на заболяването.

Магнитно-резонансната томография показва множество огнища, натрупващи контраст в бялото вещество на мозъка, малкия мозък и corpus callosum, и единични огнища в сивото вещество, което не съпътства други видове васкулит.

Съдови трансформации в ретината със симптоми на артериоларна оклузия и липса на демиелинизация също са характерни за тази патология.

Усложнения и последствия

Последиците и усложненията от късната или неправилна диагноза на синдрома на Сусак могат да доведат до пълна или частична инвалидност. Имало е епизоди на внезапна регресия на заболяването, които са протичали без никаква терапия.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диагностика Синдром на Сусак

Кръвните изследвания за синдром на Сусак се различават от другите васкулити по липсата на каквито и да е промени в кръвта. Също така, инструменталната диагностика (ултразвук, доплерография) не разкрива системни съдови нарушения.

Магнитно-резонансната томография показва малки фокални лезии на бялото вещество на мозъка по протежение на страничните вентрикули, както и на корпус калозума и малкия мозък, подобни на лезиите, наблюдавани при множествена склероза. Има и изолирани области, в които се натрупва контрастният маркер. Такъв контраст не е типичен за системен лупус еритематозус.

ЯМР лезии в сивото вещество на мозъка понякога се виждат на томограмата на пациенти със синдром на Сусак, но за разлика от множествената склероза, те никога не се локализират в гръбначния мозък.

За изследване на състоянието на ретината в съвременната диагностика се използват инструментални методи: електроретинография, електроокулография, офталмоскопия, флуоресцентна ангиография и регистрация на евокирани зрителни потенциали на мозъчната кора.

В този случай се откриват разширяване на ретиналните артериоли, микроаневризми и телеангиектазии. Често се срещат малки ретинални кръвоизливи, придружени от оток в областта на микроангиопатията, причинен от повишена пропускливост на съдовите стени.

Слуховите нарушения се откриват с помощта на отоакустична емисия, изследвания на слухови евокирани потенциали на мозъчния ствол и други отоневрологични изследвания.

[ 21 ]

Диференциална диагноза

Въз основа на резултатите от диагностичните мерки и анамнезата се провежда диференциална диагностика с други системни васкулити, множествена склероза и други заболявания на ухото и окото, които имат подобни симптоми.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лечение Синдром на Сусак

Лекарствената терапия се провежда с глюкокортикостероиди, главно метилпреднизолон.

Действието на лекарството е подобно на преднизолон, но способността му да задържа натрий е по-малка, така че се понася по-добре. Метилпреднизолон се абсорбира по-бавно и действа по-дълго от хидрокортизона и преднизолона.

Средната доза е от 4 до 48 мг на ден. Режимът на лечение и дозировката се предписват от лекаря.

Дългосрочната терапия с лекарството (за намаляване на страничните ефекти и максимална ефективност) се провежда по схемата: сутрешен прием през ден с двойна дневна доза. При продължителна употреба на лекарството се извършва постепенно спиране на приема с постепенно намаляване на дозата.

Противопоказан при наличие на тежка хипертония, психични разстройства, надбъбречна дисфункция, остеопороза, улцерозни заболявания на стомашно-чревния тракт, тъй като може да причини подобни странични ефекти и да влоши патологичния процес. Не се предписва в следоперативния период, на пациенти със сифилис, по време на обостряне на ендокардит, открита туберкулоза, с възпаление на бъбреците, както и - на бременни и кърмещи жени, с повишено внимание - на възрастни хора.

Страничните ефекти при прием на лекарството могат да включват
претоварване с натрий, хиперхидратация, хипокалиемия, хипокалцемия, мускулна слабост, намален имунитет и менструални нарушения.

При тежки форми на заболяването са използвани цитостатици в комбинация с пулсова терапия с метилпреднизолон (капково приложение на ултрависоки дози хормони в продължение на няколко дни) - лекарства, които инхибират процеса на патологично клетъчно делене. Тези лекарства се използват главно при лечението на злокачествени новообразувания, но в някои случаи се прилагат и при лечението на автоимунни заболявания.

Например, азатиопринът е имуносупресор, който едновременно с това има и известно потискащо клетъчното делене действие. При перорално приложение дневната доза се изчислява като: 1,5-2 mg на 1 kg телесно тегло, разделена на два или четири приема.

Да не се предписва на бременни и кърмещи жени, деца, при свръхчувствителност, при потискане на хематопоезата. Както всички цитостатици, има много странични ефекти, особено при продължителна употреба, включително хромозомни промени, диспептични явления, чернодробна дисфункция, хематопоеза, канцерогенни, тератогенни. По време на периода на лечение е необходимо ежеседмично проследяване на кръвния състав.

В някои случаи са наблюдавани симптоми на коагулопатия и съответно на пациентите са предписвани лекарства, които намаляват съсирването на кръвта и агрегацията на тромбоцитите.

Например, индиректният антикоагулант варфарин, който предотвратява образуването на тромби чрез инхибиране на витамин К.

Режимът на лечение и дозировката се предписват индивидуално от лекуващия лекар. Дневната доза обикновено включва перорално приложение на не повече от 5 mg, разделена на два приема.

Варфарин е противопоказан за бременни и кърмещи жени. Лекарството не се предписва и при чернодробна и бъбречна недостатъчност, кървене и остра хипертония. Предозирането на това лекарство е изпълнено с кървене.

Най-простите антитромбоцитни средства включват обикновения аспирин, който най-често се използва за предотвратяване на образуването на тромби. Ефектът се проявява не повече от половин час след приема му. Антитромбоцитната способност се развива при доза от 75 mg до 325 mg. Може да причини увреждане на стомашната лигавица, така че трябва да се приема след хранене с достатъчно количество течност, за предпочитане мляко или алкална минерална вода. Противопоказан за бременни и кърмещи жени.

Васкулопатиите (васкулит) изискват определена диета и хранителен режим. Препоръчват се шест хранения на ден. Дневната диета не трябва да съдържа повече от осем грама готварска сол.

Ежедневната диета трябва да включва храни, съдържащи витамини B1, B6, C, K и A. При васкулопатия тялото губи значително количество калций; за да се компенсира това, е необходимо ежедневно да се консумират нискомаслени млечни продукти.

Според някои данни, употребата на препарати от гинко билоба в комплексна терапия дава добър ефект при лечението на васкулопатия (васкулит). За активиране на мозъчните функции (подобряване на паметта, премахване на инхибирането) се използва екстракт от листата на това растение. Неекстрактираните препарати (спиртна тинктура или прах от сушени листа) съживяват функционирането на нервните клетки, микроциркулацията на кръвта, зрителните и слуховите нерви, възстановяват еластичността и здравината на стените на кръвоносните съдове и подобряват кръвния поток.

В комбинация с медикаменти и витамини се комбинира и физиотерапевтично лечение, по-специално хипербарна оксигенация – използване на кислород в барокамери.

При исхемия и дистрофия на ретината се използват магнитна терапия, електрорефлексотерапия и лазерна стимулация на ретината за подобряване на кръвообращението.

При сензорно-неврална загуба на слуха, лекарят може да предпише и физиотерапевтично лечение: лазерни процедури, електрофореза, ултразвукова терапия, транскраниална магнитна терапия.

В случаи на васкулит и васкулопатии се използват хардуерни методи за пречистване на кръвта от имунни комплекси – хемосорбция и плазмафереза.

Алтернативно лечение

В народната медицина има много рецепти за намаляване на възпалението на съдовете, укрепване на стените им и предотвратяване на кървене.

Въпреки това, преди да започнете народно лечение, е задължително да се консултирате с Вашия лекар; може би някоя рецепта ще се впише успешно в терапевтичния режим.

Зеленият чай има укрепващ ефект върху стените на кръвоносните съдове; можете да пиете по 1/2 чаша три пъти на ден, но не преди лягане, тъй като има стимулиращ ефект.

Народната медицина предлага да се отървете от васкулита, като пиете запарка от бергения дебелолистна половин час преди закуска. Вечер запарете една чаена лъжичка сушени счукани листа с чаша вряща вода, оставете да престои една нощ. Прецедете сутринта, разредете в нея една чаена лъжичка мед и изпийте.

За укрепване на физическото и психическото здраве се използва лечебен алтайски чай. Вярно е, че за приготвянето му е необходимо да намерите черен лист от бадан. Това са долните листа на растението, изсушени и презимували под снега. Най-добре е да ги откъснете от бадана през пролетта. Чаят дължи свойствата си на тези листа. Те просто трябва да се изсушат, ще бъдат годни за две години. След смачкване на листата, те се добавят към всяка смес за приготвяне на билков чай или към обикновен чай.

Противовъзпалителен ефект имат настойки от листа и плодове от касис, билка от оман, безсмъртниче, жълт кантарион, цветове от невен, корени и листа от репей и корени от женско биле.

Листата от касис се използват за приготвяне на запарка - запарете една супена лъжица счукани листа в термос с чаша вряща вода, оставете да престои два часа, прецедете. Пийте четири или пет пъти на ден по половин чаша.

За укрепване на стените на кръвоносните съдове се използват седеф и арония, шипки, червени боровинки и касис.

Напитка от благоуханна рута: за една чаена лъжичка от билката – 250 мл вряла вода, запарва се пет минути. Прецежда се и се пие два пъти дневно.

Сок от арония (арония) се приема за укрепване на кръвоносните съдове, по една или две супени лъжици три пъти на ден. Препоръчително е да се приготвя чай от сушени плодове на арония. Запарете две супени лъжици сушени плодове с две чаши вряща вода, варете на слаб огън десет минути, след което оставете да се запари поне пет часа. Пийте три пъти на ден, като добавите мед.

Хомеопатията е специален клон на клиничната медицина, характеризиращ се с различен подход към принципите на лечение. Тя не използва големи дози химикали с широк спектър на действие върху пациенти с една и съща диагноза.

Дозите и схемите на лечение се предписват от лекар-хомеопат само индивидуално; в класическата хомеопатия няма препоръчителни дози на лекарството, както в традиционната медицина.

Симптомният комплекс на пациента се изследва внимателно и се предписва лекарство, което може да причини подобни симптоми при здрав човек. Хомеопатията лекува не болестта, а човека, тоест целия комплекс от симптоми, присъщи на конкретния пациент, с едно лекарство. В този случай лекарството се предписва в ултраниски дози.

В хомеопатията има лекарства за състояния, чието описание е подобно на първите признаци и остатъчни ефекти от синдрома на Сусак.

Например:

• Барита карбоника (Baryta carbonica) - пациентът показва всички признаци на загуба на паметта: забравя реда на ежедневните рутинни действия, задълженията си, думите, губи ориентация на обичайното място; замъглено зрение, слабо зрение, сълзене; загуба на слуха, патология на слуховия нерв; парализа вследствие на остър мозъчно-съдов инцидент;
• Барита сулфурица (Baryta sulphurica) – стрелкащи, болезнени, спазматични, притискащи болки в темпоралната, фронталната, тилната част на главата, замаяност при стоене, при ходене; намалена зрителна острота, воал, петна, мушици пред очите; шум в ушите, загуба на слуха, пулсация, болка; безболезнена пареза, слаба памет, припадък;
• Хининум сулфурикум (Quininum sulphuricum) – загуба на слуха, понякога със силно главоболие;
• Гелземиум – нарушения на паметта, главоболие, възпаление или отлепване на ретината и други зрителни нарушения, нарушена двигателна координация.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Хирургично лечение на последствията от синдрома на Сусак

Един от признаците на синдрома на Сусак е исхемичната ретинопатия, комбинирана с оклузия на централната ретинална артерия; спонтанното възстановяване на зрението в този случай е изключително рядко. Острите нарушения на кръвообращението в ретината и зрителния нерв почти винаги причиняват частична, а понякога и абсолютна слепота. Прогнозата за съдови заболявания на зрителния нерв е много тежка, но не и безнадеждна. Съществуват различни методи за хирургично подобряване на ретиналната хемодинамика (например лазерна коагулация), като тяхното приложение зависи от оценката на тежестта на нарушенията.

Коригирането на слуха се извършва чрез избор на слухов апарат. Ако е запазена само малка част от кохлеарния рецепторен апарат, се използва кохлеарна имплантация. Тези операции навлязоха в световната практика в края на 80-те години на миналия век.

Предотвратяване

Синдромът на Сусак се появява внезапно по неизвестни причини, така че основната превантивна мярка е здравословният начин на живот, който предотвратява честите вирусни инфекции, които в много случаи предшестват началото на това заболяване.

Острото увреждане на слуха и зрението, особено при млади хора (групата с висок риск включва бременни жени), трябва да привлече повишено внимание - задължителна хоспитализация и щателна диагностика: магнитно-резонансна томография, изследвания на акустични евокирани потенциали на мозъчния ствол, тъй като ненавременната и неправилна диагноза може да доведе до инвалидизация на пациента.

[ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Продължителността на синдрома на Сусак обикновено е от една до пет години, след което състоянието се стабилизира. Някои проучвания описват случаи на рецидивиращ ход на заболяването в продължение на 18 години.

Въпреки това, дори ако заболяването е краткотрайно, зрението и слухът може да не се възстановят.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]