Синдром на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер е усложнение на некоригирани сърдечни дефекти, при които кръвта се шунтира отляво надясно. Често с течение на времето белодробното съдово съпротивление се увеличава, което води до промяна в посоката на шунтиране надясно-наляво. Неоксигенирана кръв навлиза в системното кръвообращение, причинявайки симптоми на хипоксия. Аускултаторните данни зависят от естеството на първичния дефект.

Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Лечението на синдрома на Айзенменгер обикновено е поддържащо, но трансплантацията на сърце и бял дроб може да бъде лечение на избор, ако проявите са тежки. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Какво причинява синдрома на Айзенменгер?

Вродените сърдечни дефекти, които водят до синдром на Айзенменгер, ако не се лекуват, включват дефект на камерната преграда, атриовентрикуларна комуникация, дефект на междупредсърдната преграда, truncus arteriosus и транспозиция на големите съдове. Разпространението му е намаляло значително в Съединените щати поради ранната диагностика и радикалното лечение на първичния дефект.

Дясно-левият шънт при синдрома на Айзенменгер води до цианоза и нейните усложнения. Намалената артериална сатурация в системното кръвообращение води до „палич“ на пръстите на ръцете и краката, вторична полицитемия, повишен вискозитет и последствия от засилено разграждане на червените кръвни клетки (напр. хиперурикемия, причиняваща подагра, хипербилирубинемия, причиняваща холелитиаза, железен дефицит със или без анемия).

Симптоми на синдрома на Айзенменгер

Симптомите на синдрома на Айзенменгер обикновено не се развиват до 20-40-годишна възраст; те включват цианоза, синкоп, диспнея при физическо усилие, слабост и разширяване на югуларните вени. Хемоптизата е късен симптом. Могат да се развият признаци на мозъчна емболия или ендокардит.

Вторичната полицитемия често има клинични прояви (напр. учестен говор, проблеми със зрението, главоболие, умора или признаци на тромбоемболични нарушения). Коремната болка може да бъде проблем в резултат на холелитиаза.

Физикалният преглед разкрива централна цианоза и „бухащи“ пръсти. Рядко могат да се наблюдават признаци на деснокамерна недостатъчност. В третото или четвъртото междуребрено пространство отляво на гръдната кост може да се чуе холосистоличен шум от трикуспидална регургитация. По левия гръден ръб може да се чуе ранен диастоличен декрещендо шум на белодробна недостатъчност. Силен, единичен втори сърдечен тон е постоянна промяна; често се чува щракване на изтласкване. Сколиозата се наблюдава при около една трета от пациентите.

Диагностика на синдрома на Айзенменгер

Синдромът на Айзенменгер се подозира въз основа на анамнеза за неопериран сърдечен дефект, като се вземат предвид рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, а точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветен доплер.

Лабораторните изследвания разкриват полицитемия с хематокрит над 55%. Повишеното разграждане на червените кръвни клетки може да се прояви като състояние на железен дефицит (напр. микроцитемия), хиперурикемия и хипербилирубинемия.

Рентгеновата снимка обикновено показва изпъкнали централни белодробни артерии, скъсяване на периферните белодробни артерии и уголемяване на десните сърдечни камери. ЕКГ показва хипертрофия на дясната камера и понякога хипертрофия на дясното предсърдие.

[ 5 ]

Лечение на синдрома на Айзенменгер

В идеалния случай коригиращата хирургия е трябвало да се извърши по-рано, за да се предотврати развитието на синдром на Айзенменгер. Няма специфично лечение след като синдромът се е развил, но се проучват лекарства, които могат да понижат налягането в белодробната артерия. Те включват простациклинови антагонисти (трепростинил, епопростенол), ендотелинови антагонисти (бозентан) и усилватели на азотния оксид (силденафил).

Поддържащото лечение на синдрома на Айзенменгер включва избягване на състояния, които могат да влошат състоянието (напр. бременност, ограничен прием на течности, изометрични упражнения, голяма надморска височина) и използване на кислородна терапия. Полицитемията може да се лекува с лека флеботомия за намаляване на хематокрита до 50% до 60%, плюс едновременно заместване на обема с нормален физиологичен разтвор. Хиперурикемията може да се лекува с алопуринол 300 mg перорално веднъж дневно. Аспирин 81 mg перорално веднъж дневно е показан за тромбопрофилактика.

Продължителността на живота зависи от вида и тежестта на първичния сърдечен дефект и варира от 20 до 50 години; средната възраст при смърт е 37 години. Ниската толерантност към физическо натоварване и вторичните усложнения обаче могат значително да ограничат качеството на живот.

Трансплантацията на сърце и бял дроб може да бъде лечение по избор, но е запазена за пациенти с тежки прояви. Дългосрочната преживяемост след трансплантация не е обещаваща.

Всички пациенти със синдром на Айзенменгер трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да причинят бактериемия.